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布-加综合征亚型分型的专家共识

已有 2276 次阅读 2017-4-27 07:02 |个人分类:临床指南和病例解析|系统分类:观点评述|关键词:学者| style, color, 综合征

布-加综合征亚型分型的专家共识

布-加综合征亚型分型的专家共识

2010 年，中华介入放射学组从事 BCS 介入治疗研究的 10 余位专家制定了中国 BCS 介入诊疗规范的专家共识，提出了将 BCS 划分为 3 大类型，即肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型 ［2］，至今仍被广泛地应用。由于肝静脉和下腔静脉阻塞的程度、范围、数量和是否合并血栓形成等存在着较大个体差异，在亚型界定上存在着不同观点，未能达成一致。
2016 年 1 月，来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事 BCS研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就徐州医科大学附属医院祖茂衡课题组提出的 BCS 分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论，与会专家一致达成亚型界定的共识。
新的分型：①建立在解剖学基础上，如肝静脉、下腔静脉；②建立在病理解剖基础上，如隔膜形成、血栓形成、管腔闭塞；③能够在多种影像检查中观察到并达成一致的描述，如膜性阻塞、节段性阻塞、血栓征象、管腔扩张、交通支形成与侧支循环显示；④兼顾传统定义和便于理解和记忆，如膜性阻塞、节段性阻塞；⑤不拘泥于解剖闭塞，从指导介入治疗角度出发，更强调功能上的闭塞，如下腔静脉阻塞伴发肝静阻塞时，肝静脉血液通过粗大的副肝静脉和交通支可完全引流，即只需要处理下腔静脉而不需要处理解剖上阻塞的肝静脉，从而使复杂的病变和介入治疗变得简单化。

BCS 类型与亚型包括：
1）肝静脉阻塞型，亚型：①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞；④肝静脉阻塞伴血栓形成。
2）下腔静脉阻塞型，亚型：①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞；④下腔静脉阻塞伴血栓形成。
3）混合型，亚型：①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。

各亚型影像学表现分述如下。
1 肝静脉阻塞型
1.1 肝静脉/副肝静脉膜性阻塞
肝静脉和副肝静脉开口处隔膜形成是导致肝静脉血流受阻的直接原因，是国内肝静脉阻塞的主要病理特征之一。 隔膜厚度在 5 mm 以下［3］，肝静脉和副肝静脉开口处膜性阻塞在国内肝静脉阻塞型中占 82.1%，与西方国家肝静脉阻塞的病理特征具有较大差异［4-8］。肝静脉和副肝静脉均直接开口于下腔静脉，只是开口位置有高低之分，肝静脉和副肝静脉阻塞后临床表现相同，故将肝静脉和副肝静脉视为一体。
肝静脉和副肝静脉膜性阻塞的影像学表现：超声显示肝静脉和副肝静脉开口处条带样高回声，血流受阻，膜下方肝静脉管腔扩张（图 1①）；MR 显示肝静脉或副肝静脉开口处隔膜负影和肝静脉之间交通支形成（图 1②）；血管造影显示肝静脉、副肝静脉血流于隔膜处阻断，肝内可见数量不等的交通支形成（图 1③④）。肝静脉闭塞时，副肝静脉作为机体代偿者承担着肝脏静脉血液回流的作用，其发生率在 BCS 患者中达到 57%，认识副肝静脉、熟悉副肝静脉的影像解剖并充分利用副肝静脉的价值是介入治疗肝静脉阻塞研究中不可缺失的内容。在副肝静脉开口发生阻塞时，开通副肝静脉同样具有与开通肝静脉同等的价值［9-11］，肝静脉/副肝静脉膜性闭塞的介入治疗方法首选球囊扩张治疗 ［12-14］。
1.2 肝静脉节段性阻塞
肝静脉近心段主干阻塞大于 10 mm 称之为节段性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞的 2.44%，超声表现为肝静脉近心段无血流（图 1②），血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于 10 mm ［2］，其远端分支扩张，并伴有广泛的肝静脉交通支形成（图 2）。闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比，是介入治疗中的难题之一。此种类型的介入治疗需要在球囊扩张后植入血管内支架［15-17］。

1.3 肝静脉广泛性阻塞
肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞型 7.63%，多见于青少年患者［18］。典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声（图 3①），血流信号消失。CT/MR 均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示（图 3②）；肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影（图3③④），肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。此种类型介入治疗困难，预后较差，是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）和肝静脉再造、肝移植的适应证［19-20］。
1.4 肝静脉阻塞伴血栓形成
肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型 7.83%。 超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内血栓回声，无血流回声（图 4①）。 CT/MR 可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损（图 4②），血管造影同样可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损（图 4③）。 血栓形成不仅加重了临床症状与体征，而且增加了介入治疗难度。 此种类型与肝静脉广泛性闭塞的鉴别要点是血栓充满肝静脉管腔，而广泛性闭塞的肝静脉主干管腔不存在。此亚型需要首先给以溶栓治疗，待血栓清除后再给以球囊扩张或血管内支架植入 。
2 下腔静脉阻塞型
2.1 下腔静脉膜性带孔阻塞
膜性带孔定义为下腔静脉隔膜中存在 1 个或多个细小的孔道，其发生率为 10%。 膜型带孔膜均为较薄的膜，其厚度 1～3 mm，超声可见隔膜连续性回声中断，束状血流通过孔道进入右房，膜下方下腔静脉扩张（图 5①）；MR 显示下腔静脉膜性阻塞，膜上方中央可见流空效应所致线条状低信号（图 5②）［22- 23］；下腔静脉造影均可见阻塞的血流中存在细小的流柱样喷射征象（图 5③）。由于有一小孔存在，介入治疗时无需破膜穿刺，导丝通过后直接送入球囊扩张，是 BCS 介入治疗中最简单和安全的一种类型。
2.2 下腔静脉膜性阻塞
下腔静脉隔膜多发生在肝右静脉开口上方，是我国下腔静脉阻塞型中最常见的一种亚型，其发生率占下腔静脉阻塞 60%，隔膜厚度通常在 5 mm 以下［2］，隔膜形态可以是圆拱、水平状、斜形等，超声可见下腔静脉近心段条带状强回声，为隔膜的直接声像（图 6①）。 MR 可见下腔静脉肝静脉开口上方条带状低信号区将下腔静脉阻断（图 6②），血管造影均可见下腔静脉血液回流受阻，阻塞端可呈水平状、弧形、斜形、笔尖状等［24］，下腔静脉双向造影显示隔膜负影，肝右静脉或副肝静脉通畅，肝中和肝左静脉多闭塞，但是肝中和肝左静脉与肝右静脉或副肝静脉之间存在较为粗大的交通支（图 6③）。由于隔膜导致下腔静脉完全闭塞，在介入治疗时需要首先给以破膜穿刺，穿刺成功后给以球囊扩张 ［25-26］。
2.3 下腔静脉节段性阻塞
下腔静脉阻塞大于 10 mm 以上者称为节段性闭塞 ［2］，闭塞长度从 10 mm 至下腔静脉全程不等，由于闭塞段从肝静脉开口处向下蔓延，故 3 支肝静脉均累及，此时副肝静脉成为肝脏血液回流的主通道，临床表现为腔静脉高压为主。超声表现为下腔静脉节段性管腔阻塞，无血流通过（图 7①）；MRV显示下腔静脉节段性消失，第 3 肝门处可见副肝静脉（图 7②）；血管造影同样显示 10 mm 以上的血管影消失和粗大的副肝静脉（图 7③④）。节段性阻塞不仅增加开通穿刺的难度，而且球囊扩张后容易出现较大幅度的弹性回缩，多需要在球囊扩张后植入血管内支架［26-28］。下腔静脉节段性阻塞涉及肝左、中、右静脉闭塞时多有粗大的副肝静脉代偿，单纯从解剖学定义出发属混合型阻塞，但是粗大的副肝静脉及其交通支起到了完全代偿的作用，介入治疗时只需要对闭塞的下腔静脉给以治疗而不需要处理闭塞的肝静脉。

2.4 下腔静脉阻塞伴血栓形成
下腔静脉隔膜或节段性闭塞的下方出现血栓形成，称之为下腔静脉阻塞伴血栓形成，其发生率为12%。 血栓性质可以是新鲜血栓、机化血栓、附壁血栓和混合性血栓，超声、CT、MRI 和血管造影均可见血栓占位效应并作出诊断（图8）。血栓形成不仅可以使临床症状加重，而且增加了介入治疗风险和难度。为了有效防止下腔静脉内血栓脱落而出现肺栓塞，对此亚型的介入治疗原则是首先处理血栓，待血栓清除（溶栓、抽吸）后再给以球囊扩张或植入血管内支架［29-32］。
3 混合型
3.1 肝静脉和下腔静脉阻塞
下腔静脉和肝静脉均发生阻塞称之为混合性阻塞，此亚型发生率为 5%。影像学检查时很难在一幅图像上同时显示闭塞的肝静脉和下腔静脉，肝静脉阻塞可以是膜性或节段性、一支或多支，下腔静脉阻塞也可以是膜性或节段性（图 9）。混合型阻塞时需要对阻塞的肝静脉和下腔静脉同时进行介入治疗［33］。
3.2 肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成
肝静脉和下腔静脉均发生阻塞，同时伴有肝静脉或下腔静脉内血栓形成（图 10）。需要将肝静脉和下腔静脉内血栓清除后再行肝静脉和下腔静脉开通［34］。