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偶然发现脑肿瘤,没有症状需要治疗吗?
zds0002 2019-8-26 16:22
张大嫂因为手臂麻木,去医院检查,医生怀疑是否有脑梗死,所以给她查了一个头部CT,这一查竟然查出了张大嫂脑子里长了个核桃大的瘤子,这可吓坏了张大嫂,该怎么办?最后他们找我看了一下片子,当时看见的头部CT是这样的。 头部CT片,见左侧脑室后角圆形肿瘤,大小约2.5厘米 根据头部CT判断,这是一个侧脑室内的脑膜瘤,是良性,让她安心。但是她的手麻症状和这个肿瘤没有关系,应该是颈椎病引起,现在的脑室内肿瘤还没有引起她的症状,建议住院查一下。最终她查了颈椎磁共振证实确实是颈椎病引起了手麻症状,同时查了一下头部磁共振,再一次证实了肿瘤的性质和大小,所查磁共振如下: 经过确诊后建议行脑室内肿瘤切除手术,虽然这个肿瘤现在没有症状,但随着肿瘤生长肯定会导致神经功能障碍,而且肿瘤生长体积越大,手术风险越大。 手术经过顺利,肿瘤完全切除,术后病人四肢活动自如 脑室内脑膜瘤是发生于脑室内的脑膜瘤,起源于脑室系统的脉络丛组织。 因 侧脑室 内肿瘤是在脑室内生长,早期神经系统损害不明显。就诊时肿瘤多已较大,病人已出现颅内压增高的表现。故临床表现常见头痛、视盘水肿。其中个别病例来院时已有脑疝。这些病人仅有阵发性头痛史,而缺乏定位体征,未被重视。突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间孔,引起急性颅内压增高。侧脑室脑膜瘤 对大脑皮质损害轻微,晚期也会因为压迫邻近脑组织而出现轻微面瘫与肢体乏力等定位症状或体征。另外,侧脑室脑膜瘤患者可出现癫痫,情绪障碍,视力减退及同向偏盲等。位于优势半球的肿瘤患者还可有感觉性或运动性失语。 侧脑室脑膜瘤的供血多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉,有时可由邻近的脑内血管参入供血,术前行 脑血管造影 可了解供血情况,有利于术中及时结扎供血动脉,减少出血。侧脑室内脑膜瘤的手术入路较多,如枕叶入路,顶叶入路,颞中回入路,颞枕入路和纵裂入路等,各有优缺点。不管采用那种入路,均应力求在非功能区切开而且皮质切口应够大,以免影响操作。 侧脑室内肿瘤仅占脑室内肿瘤总数的1%,手术切除极为困难,脑积水与肿瘤占位效应是引起症状的原因。由于肿瘤多为良性,生长缓慢,对放、化疗多不敏感,因此,手术是唯一的治疗方式。原则上应全切肿瘤并恢复脑脊液循环通路。由于瘤体位置较深,肿瘤较大,且多邻近丘脑、脑干等重要结构,在手术前,应特别注意术前充分准备 侧脑室内较小的脑膜瘤一般边界比较清楚,与周围脑组织无粘连,可切断其供血动脉及脉络丛后将肿瘤整块取出。而对于较大的肿瘤,尤其是肿瘤与脑室内壁粘连紧密时,不可强行分离,应先行包膜内分块大部切除肿瘤,在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿瘤组织。因为脑室内脑膜瘤增大时,紧贴于肿瘤局部的正常室管膜层已消失,肿瘤直接贴于脑室周围白质的胶质表层上。因此手术应注意避免损伤脑室周围白质,否则会出现各种术后并发症,严重时可致昏迷,甚至患者死亡。另外应注意术中利用棉片保护室间孔,防止血液流入对侧脑室及第三脑室,术后将脑室内的血块或血液冲洗干净。 西安市红会医院 “神经外科赵东升” 主任 门诊时间:每周二 、周四 上下午 如果错过门诊时间,可到门诊十楼神经外科病房找赵主任咨询
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美国原发性中枢神经系统肿瘤人口统计报告
surgeonlv 2019-3-10 22:57
疾病的流行病学研究是我国临床医学研究的一个弱项。很多病种可资引用的来自国人的数据寥寥可数。在2013年的 NEURO-ONCOLOGY 上看到一份美国 2006-2010 年间原发性脑肿瘤和中枢神经系统( CNS )肿瘤的统计学报告(CBTRUS Statistical Report),其中的信息值得关注。故摘译,以资借鉴。 研究方法: 该报告对美国新诊断的原发性脑 / CNS 肿瘤的描述性流行病学报告做了综述。美国脑肿瘤注册处( CBTRUS )的数据来自疾控中心( CDC )、国家癌症登记计划( NPCR )、国家癌症研究所( NCI )、监测、流行病学和最终结果( SEER )计划。 CBTRUS 的发病率数据来自 50 个癌症登记处( 45 个 NPCR 和 5 个 SEER )的恶性和非恶性(良性和不确定的)肿瘤。 50 个基于人口的癌症登记处包括 49 个州(未包括明尼苏达)和哥伦比亚区。不包括转移瘤。肿瘤位置分为:脑、脑膜、脊髓、颅神经、垂体和松果体、鼻腔嗅区、 CNS 其他部位。 NPCR 提供的数据包括 2006-2010 年间的 313780 例原发性脑和 CNS 肿瘤。 SEER 提供了 12991 例原发性脑 / CNS 肿瘤。最终有 8175 例( 2.4% )因肿瘤位置、组织学信息无效或重复(如影像学或显微镜下描述不准确、双侧前庭神经鞘瘤或脑膜瘤、肿瘤复发、诊断流程错误)被剔除。实际统计学分析对象是 326711 例。 恶性脑 / CNS 的存活率数据来自 1995-2010 年间 18 个 SEER 登记处。 NPCR 提供的来自幸存病人的随访数据无法使用,代之以 9 个州登记处、 5 个区登记处、阿拉斯加本地肿瘤登记处的报表。这些数据涵盖美国人口的 26% 。未收集非恶性肿瘤的存活率数据。 死亡率来自 NCHS (国家健康统计中心),包括全部 50 个州和哥伦比亚特区的原发性脑 / CNS 肿瘤病人的死亡相关信息。 组织病理学分类: 2012 年 CBTRUS 组织学分类方法、 2007 年 WHO 中枢神经系系统肿瘤分类方法、儿童癌症国际分类方法( ICCC ) 研究结果 2006-2010 年间组织学和流行病学特点明确的 326711 例原发性脑 / CNS 肿瘤,包括恶性肿瘤 112458 例,非恶性肿瘤 214253 例; 20 岁以下者占 7% , 20 岁以上(含 20 岁)者占 93% ;男性占 42% ,女性占 58% 。恶性肿瘤中,男性占 55% ,女性占 45% ;非恶性肿瘤中,男性占 36% ,女性占 64% 。 1 原发性脑 / CNS 肿瘤总体平均年发病率为 21.03/100000 , 0-19 岁总发病率为 5.25/100000 ( 15 岁以下, 5.14/100000 ), 20 岁以上(含 20 岁)成年人为 27.38/100000 。 2 部位:最常见于脑膜,占 35.6% ;约 21% 位于脑内,其中, 8.7% 位于额叶, 6.5% 位于颞叶, 4.2% 位于顶叶, 1.2% 位于枕叶; 9.8% 位于颅神经和脊髓 / 马尾; 16.2% 位于垂体和松果体;位于鼻腔嗅区者占 0.2% 以下。 3 组织学分布:非恶性脑膜瘤最常见,约占全部肿瘤的 1/3 以上;胶质母细胞瘤次之;垂体和神经鞘肿瘤合占全部肿瘤的 1/4 。前庭神经鞘瘤(听神经瘤)占全部神经鞘肿瘤的 93% 。胶质母细胞瘤占恶性肿瘤的 45.2% ;脑膜瘤占非恶性肿瘤的 53.8% 。胶质瘤占全部肿瘤的 28% ,占恶性肿瘤的 80% 。星形细胞瘤与胶质母细胞瘤合占全部胶质瘤的 3/4 。 4 发病率:脑膜肿瘤为 7.71/100000 ,脑膜瘤为 7.44/100000 ;神经上皮肿瘤为 6.60/100000 ,胶质母细胞瘤为 3.19/100000 ;鞍区肿瘤为 3.32/100000 ,垂体肿瘤为 3.13/100000 ;颅神经和脊神经肿瘤为 1.69/100000 ,神经鞘瘤为 1.69/100000 。 恶性肿瘤中,胶质母细胞瘤发病率最高,弥漫性星形细胞瘤次之,淋巴瘤居第三。 非恶性肿瘤中,脑膜瘤发病率最高,垂体肿瘤次之,第三是神经鞘瘤。 5 生存率:胶质母细胞瘤的 5 年生存率低于 5% ;恶性脑膜瘤的 10 年生存率为 56.3% 。 ( 摘译自: Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, Ondracek A, Chen Y, Wolinsky Y, Stroup NE, Kruchko C, Barnholtz-Sloan JS.CBTRUS statistical report: Primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol , 15 Suppl 2:ii1-56. doi: 10.1093/neuonc/not151 )
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关于脑膜瘤的侵袭性
surgeonlv 2018-5-6 20:16
1993 年,“脑侵袭( brain invasion )”对脑膜瘤预后和组织学分级的意义开始受到关注。基于 Perry 等学者的研究结果, 2000 版和 2007 版WHO中枢神经系统肿瘤分类方法将“脑侵袭”作为评估预后的一个重要指标,提出侵袭性良性脑膜瘤( brain invasive but otherwise benign meningiomas )的预后与 WHO II 级脑膜瘤相当,应密切随访,但未将“脑侵袭”作为组织学分级的标准。 2016 版 WHO 中枢神经系统肿瘤分类方法将不典型性脑膜瘤( atypical meningioma )的组织学诊断标准修改为 3 项: ⑴ 核分裂像增多(≥ 4/10HPF ); ⑵ 脑侵袭; ⑶ 至少具备以下 5 个特点中的 3 个: ① 核仁突出; ② 自发性坏死; ③ 片状分布(失去漩涡状或束状结构); ④ 小细胞; ⑤ 细胞密度高。符合这 3 项标准中的任何一项即可诊断为不典型性脑膜瘤( WHO II 级)。这样,“脑侵袭”的病理学意义被提到了前所未有的高度,“脑侵袭”成为不典型性脑膜瘤( WHO II 级)的一项独立的诊断标准。 然而,文献中对此的解读却不一致。有的认为在新的分类方法中脑侵袭是一项独立的诊断标准, WHO I 级脑膜瘤只要有脑组织浸润,即可诊断为不典型性脑膜瘤( WHO II 级);有的则认为“脑侵袭”联合“核分裂像增多(≥ 4/10HPF )”方可诊断不典型性脑膜瘤。前者多见于国外文献,后者多见于国内文献。需强调的是,这里的“脑侵袭”是病理学意义上的“脑组织浸润”( histological brain invasion ),而非来自影像学或手术显微镜下的判断。 1997 年之前关于“脑侵袭”的定义并不一致,有的包含了脑膜瘤细胞沿 Virchow-Robin 间隙的蔓延。 2000 年, WHO 正式将“脑侵袭”定义为“不规则的瘤细胞群浸润脑实质,两者之间没有软脑膜介入”,瘤细胞沿血管周围 Virchow-Robin 间隙的蔓延不属于“脑侵袭”。关于“脑侵袭”的意义尚存争议。有研究证实,大多数组织学上有脑组织浸润的 WHO I 级脑膜瘤并未表现出与其他 WHO I 级脑膜瘤不同的预后。而且,“脑组织浸润”的组织学诊断需要有脑组织标本,术中需留取肿瘤相邻的脑组织送病理学检查,其合理性和可行性均值得商榷。若“脑侵袭”需联合“核分裂像增多(≥ 4/10HPF )”作为诊断标准,等于排除了组织学上无“脑组织浸润”的不典型性脑膜瘤,这会带来新的问题:那些符合既往不典型性脑膜瘤组织学诊断标准但未发现“脑组织浸润”的脑膜瘤如何诊断? 因此,笔者认为 2007 版对“脑侵袭”的认识更加合理。 就脑膜瘤的诊断而言,可以在组织学诊断和分级的同时增加关于“侵袭性”的专门描述,脑膜瘤的完整诊断可以表达为“脑膜瘤 + 组织学分型 + 分级 + 侵袭性( + 或 - ) + 解剖学部位”,如“脑膜瘤,纤维型, WHO I 级,脑侵袭( + ),左侧前床突”、“脑膜瘤,非典型性, WHO II 级,脑侵袭( - ),左侧顶部大脑半球凸面”等。 参考文献: Brokinkel B, Hess K, Mawrin C. Brain invasion in meningiomas-clinical considerations and impact of neuropathological evaluation: a systematic review. Neuro Oncol , 2017 , 19 ( 10 ): 1298-1130 Perry A , Stafford SL , Scheithauer BW ,et al. Meningioma grading: an analysis of histologic parameters. Am J Surg Pathol, 1997, 21(12):1455-1465 Banan R , Hartmann C . The new WHO 2016 classification of brain tumors-what neurosurgeons need to know. Acta Neurochir (Wien) , 2017 , 159 ( 3 ): 403-441 Wen PY, Huse JT. 2016 World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors. Continuum (Minneap Minn) , 2017 , 23 ( 6, Neuro-oncology ): 1531-1547 魏社鹏 , 赵继宗 . 2016 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类解读 . 中华神经医学杂志, 2017 , 16 ( 5 ): 529-536 Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol , 2016 , 131 ( 6 ): 803-820 Harter PN, Braun Y, Plate KH. Classification of meningiomas-advances and controversies. Chin Clin Oncol, 2017, 6 ( Suppl 1 ): S2 Brokinkel B, Stummer W. Brain Invasion in Meningiomas: The rising importance of a uniform neuropathologic assessment after the release of the 2016 World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors. World Neurosurg, 2016 , 95 : 614-615
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[转载]血管周细胞瘤
姜汁红茶 2011-6-28 00:30
http://www.ipathology.cn/dictionary_list.asp?id=2067 【定义】 中枢神经系统的血管周细胞瘤细胞密度高,富于血管,与硬脑膜相连,组织学改变与软组织的血管周细胞瘤相似,易复发和转移到中枢神经系统外。 【分级】 血管周细胞瘤组织学相当于WHOⅡ或Ⅲ级,但用于分级的组织学标准还没有很好的建立。 【同义词和历史注释】 血管周细胞瘤首次在1942年由Stout 和 Murray 命名,并推测肿瘤起源于血管周细胞。1938 年Cushing 和Eisenhardt 报道了23 例血管型脑膜肿瘤,称为血管母细胞型脑膜瘤,有3 种亚型,亚型1 为血管周细胞瘤,亚型3 为血管母细胞瘤。Russell 和Rubinstein 提出脑膜母细胞分化的概念,直到WHO(1997) 的分类中还含有脑膜瘤的"血管周细胞"亚型,但血管周细胞和脑膜是完全不同的两个组织,现在已将"血脑母细胞型脑膜瘤"的概念去除了。 【发病率】 脑膜血管周细胞瘤约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.4%。血管周细胞瘤与脑膜瘤的发病率之比是1:40—1:60。 【年龄与性别】 脑膜血管周细胞瘤比脑膜瘤的发病年龄小。男女发病宰之比约1.4:1,平均发病年龄为43 岁。 【部位】 常位于颅内,少数见于脊髓。中枢神经系统的原发性血管周细胞瘤常单发,与硬脑脊膜相连,极少数发生在脑实质内,脊髓肿瘤中占8%。在颅内,血管周细胞瘤常在枕区的窦汇附近与静脉窦相连。 【临床特点】 〖症状和体征〗 主要取决于肿瘤位置,脑膜血管周细胞瘤的症状与脑膜瘤相似。 〖神经影像学〗 脑膜血管周细胞瘤在CT和MRI上边界清楚,附于硬脑膜,边缘光滑或呈结节状,增强后强化。普通平片和血管造影可鉴别脑膜血管周细胞瘤与脑膜瘤。脑膜血管周细胞瘤边界清楚,瘤周存在细胞溶解性骨质破坏,一般无钙化,而脑膜瘤周围常有骨质增生肥厚,且瘤体部分钙化。血管造影可以提示出血趋向,增强显影可显示肿瘤的血供,包括脑膜和脑皮质动脉以及许多螺旋状小血管。 【巨检】 手术时,脑膜血管周细胞瘤是一个孤立性肿瘤,与周围脑组织分界清楚,所以被看成是脑膜瘤。手术时,肿瘤易出血,有时可见皮质多发性的动脉出血和肿瘤切面弥漫性出血。血管周细胞瘤常表现为球形,略分叶状,质硬,切面鱼肉状,灰到红棕色,可见多个血管腔。 【组织学】 密集的细胞大小较一致,无特定的排列方式,胞浆不明显,伴大量小血管腔和致密的网状纤维。核卵圆,少数细长,染色质中等密度,核仁不明显,无脑膜瘤特异性的核内假包涵体。可见核的异型性。丰富的网状纤维围绕每个细胞,这是最重要的特点,但不是肿瘤不变的特点。瘤细胞弥漫生长,中间有大量裂隙状血管,内衬扁平内皮细胞。当血管呈"鹿角窦状"时,可将瘤细胞分隔成不太明确的小叶状。低密度细胞或血管周围的纤维母细胞呈斑块状散在于一致性高密度瘤细胞中。局灶性坏死少见,钙化和砂粒体不是特征性病变。尽管血管周细胞瘤形成明确的包块,它们可以侵犯或破坏周围组织,但没有脑膜瘤骨质增生的特点。可见肿瘤侵及脑组织。 【免疫组化】 免疫组化染色波形蛋白(85%)、散在单个细胞Ⅷa 因子、Leu-7(70%) 和33%~ 100%的病例CD34阳性。结蛋白灶性阳性,平滑肌肌动蛋白和角蛋白偶尔也可阳性。与脑膜瘤不同,血管周细胞瘤无上皮膜抗原(EMA)阳性细胞。肿瘤细胞S-100 蛋白、典型的内皮细胞抗原如Ⅷ因子相关抗原和CD31、孕激素受体也阴性。细胞外基质层粘连蛋白和Ⅳ型胶原阳性。 血管内皮生长因子VEGF-A 在血管周细胞瘤上调,内皮细胞VEGF 受体-1 和VEGF 受体-2(不是VEGF 受体-3)也上调,这提示旁泌作用模式。内皮细胞也表达Tie-1,这是一种酪氨酸激酶受体,与血管生成相关。 【电镜】 肿瘤细胞可含少量中丝,细胞周围常包绕基板样无定形结构,细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。 【增生】 在肉眼全切手术后复发时间一般在40 一70 个月,提示血管周细胞瘤比脑膜瘤生长速度快。大部分病例核分裂活跃。不同报道显示Ki-67(MIB-1)标记指数中数为5%一10%,(0.6%一39%)相当于间变型脑膜瘤(WHOⅢ级)的水平。S期中数为4%(1.6%-15%) 。 【遗传易感性】 没有家族聚集性的脑膜血管周细胞瘤的报道,有1 例家族中出现3 个成员患外周血管周细胞瘤的报道。 【细胞遗传学和分子遗传学】 有报道出现染色体12q13的重组,该区域包含一些癌基因,还有6p21 、7p15 和19q13 的改变。通过比较基因组杂交对11例血管周细胞瘤研究没有发现恒定的染色体缺失或获得。也没有含NF2基因的22q等位缺失的报道。脑膜和外周的血管周细胞瘤都没有NF2基因的突变,但32%的脑膜瘤却有这样的改变。脑膜血管周细胞瘤有25%(7/28 例)出现CDKN2A 基因的纯合缺失,但在脑膜瘤却很少见(1/26 例)。这些数据明显提示血管周细胞瘤与脑膜瘤不同。在这两种肿瘤中没有发现CDKN2A 的点突变和T’P53 基因的突变。 【组织起源】 血管周细胞瘤的组织起源不定,但显微镜和电镜结构特点提示血管周细胞分化,可能来源于未分化间叶细胞。 【预后因素】 〖治疗和临床因素〗 典型的治疗方案为手术全切加局部放疗。立体放疗用于控制小肿瘤,包括残存、复发和局部转移的肿瘤。大部分肿瘤可通过肉眼全切的方式去除,但长期随访发现,85%一91%的肿瘤在术后15年后复发,放疗可以延缓复发时间。术后15 年,64%一68%的肿瘤还可远处转移,常见部位是骨、肺和肝,转移后的平均存活时间为2 年。约61%的患者在手术后15 年死亡。 〖增生〗 如果手术局部没有放疗,脑膜血管周细胞瘤会复发,复发时间与生长指数相关。低Ki—67(MIB-1) 指数和S期分数预示患者复发时间长、转移率低和存活时间长,相当于WHOⅡ级。 有研究指出,如果肿瘤核分裂活跃(5 个/10HPF) 、细胞密度高、核异型性明显、存在坏死或伴有出血,相当于WHO Ⅲ级,患者存活率低。
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