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CZC 2016-12-16 07:23

英国神经科医师协会多发性硬化的疾病修饰治疗处方指南前言 1999 年 6 月，英国神经科医师协会（ Association of British Neurologists ， ABN ）首次发布了多发性硬化（ multiple sclerosis ， MS ）的疾病修饰治疗指南（当时是 β - 干扰素和醋酸格拉默）。 ABN 坚决支持收集长期合作研究的数据，以便于医患做出更好决定。经过十余年间不断地更新完善， 2015 年修订版指南已趋于成熟。 MS 是一种复杂的疾病，可能它在临床实践中独特的神经学特征便是这两个完全不同的临床阶段：复发-缓解期和疾病进展期。疾病缓解与进展之间的关系仍不清楚。 MS 的疾病修饰治疗已经呈现出显著影响， ABN 建议对于合适的患者尽早启用该种疗法。充分考虑证据之后， ABN 得出以下关于 MS 疾病修饰疗法使用的总结 1. 全部已经批准的 MS 疾病修饰治疗药物可以在不同程度上减少复发 - 缓解型 MS 复发率以及 MRI 上病灶积累。对照试验相对较少，因此在对比疗效方面的信息通常是基于推论。临床操作上需要在直接的 “ 试验之间 ” 对比用药得出结论后再实施。 2. 米托蒽醌具有明显的副作用，并且和新的强效药物相比疗效没有明显优势。在英国该药并未获批，但是仍然在不太频繁地使用。 3. 虽然复发率以及 MRI 病灶的减少听起来似乎对于长期预后有影响，但是数据显示复发频率和远期预后之间仅有较为微弱的关系。目前尚未有同行评议的对照试验结果显示出长期受益。 4. 现在达成共识的一点是，目前的疾病修饰疗法均不能明显改善逐步增加的与复发无关的残疾（进展的非复发性 MS ）。同样没有完全确认的是，使用长期疾病修饰治疗可以 (1) 无论是由于什么机制，减少身体残疾的积累；或 (2) 防止或减缓进入该疾病的继发进展阶段。 ABN 号召人们进行更多研究来解决这些重要问题。 5. 治疗是否应该以 “ 没有疾病活动证据 ” （无论是临床还是影像学）为目标也尚未确定，是否应当在一个单一病灶出现的时候立即开始治疗，尚需更多研究。 6. 和临床上的复发相比， MRI 上显示出新的病灶对于疾病活动而言是一个更加敏感的证据。因此，现在许多的诊断和治疗都基于 MRI 检查而实施。近日，欧洲药品管理局已经明确地承认， MS 可以当做 “ 有效的 ” 影响学或临床证据。 7. 在 12 个月的间隔中，结合临床上的复发和 MRI 上出现变化来评估病情进展已经出现了明显进步。 2014 年 NICE 的 MS 临床管理指南年鉴建议，应当考虑进行 MRI 扫描，特别是在诊断后的第一年，无论是在检测疗效还是安全方面都理由充分。本次年鉴也将由权威专家来评定是否 MRI 对疾病来说是必需的。 8. 许多相对长期的复发缓解型 MS 患者，使用 β - 干扰素或格拉默数年，现在临床上病情平稳。这些患者是否可以从 MRI 监测中获益尚属未知。 9. 在复发 - 缓解型患者出现已经不可逆的残疾或继发进展之前，早期给予其免疫治疗的方法尤其有效。 10. MS 专科医师可能会采取 “ 升级 ” 策略或 “ 诱导 ” 策略来治疗 MS 。 “ 诱导 ” 策略为使用毒性最低但是能够控制患者病情的剂量的药物，在疾病进展过程中逐步增加有力的治疗。 “ 升级 ” 策略则是在疾病早期便给予有力的药物，伴随明显的副作用。哪种策略更加合适，尚需进一步研究。 11. 随着新的治疗方法不断出现，当存在合适的临床试验招募，并且患者和医生达成协定，应当让患者参与相关研究。 12. 英国卫生系统与地方议会在治疗意见等方面存在分歧，因此，当前这一份文件是基于每种药物的许可适应症的最佳临床实践而编写的。尽管有了这些改动， ABN 遵循一项基本原则：所有患者都有获得相应的专业知识和治疗的权利。疾病修饰治疗建议疾病修饰疗法应当在 MS 的专科医师监督下开始，临床医生和病人需要权衡利弊。一旦开始治疗，应当对患者进行严密监督。通常能够走动的患者符合治疗条件（ EDSS 评分最高为 6.5 分）。妊娠期间的患者没有相应的治疗许可。目前疾病修饰治疗的七种修饰药物可以分为两大类： 1 类 —— 中效药物（平均复发减少率在 30% ～ 50% ） β - 干扰素、格拉默、特立氟胺、二甲基延胡索酸、芬戈莫德 2 类 —— 强效药物（平均复发减少率超过 50% ）阿仑珠单抗、那他珠单抗不同药物的副作用有很大区别。复发-缓解型 MS 复发 - 缓解型 MS 患者在过去的两年中存在两次或两次以上复发，可以考虑疾病修饰治疗。现在，越来越多的临床医生由于近期一次单一复发或放射学证据而被判断为 “ 病情活跃 ” ，包括根据 2010 年的 “MacDonald 标准 ” 被新诊断为 MS ，以及患病时间较长， MRI 上见到新发病灶，但临床上尚未出现复发症状的患者。适用的话，使用芬戈莫德。的，旧药也需要医师进行随访，以评估及检测疾病的活动情况。病情更加活跃的复发 - 缓解型 MS 在临床上和 / 或 MRI 上频繁出现复发者，无论是未经治疗还是 1 类药物未能控制，均认为其病情更加活跃。正式的疾病活跃的标准为，在前一年使用干扰素 β 或醋酸格拉默后出现一次复发，并且 MRI 上出现至少 1 个强化病灶或至少 9 个 T2WI 上高信号病灶。建议此类患者使用 2 类药物，阿仑珠单抗或那他珠单抗。二者疗效相近。虽然阿仑珠单抗的许可范围更加广泛，但是由于其副作用，建议对病情更加活跃的患者使用。对于需要更强药效的患者，可以考虑阿仑珠单抗和那他珠单抗，尽管在用药安全的情况方面这两种药比 1 类药物更为复杂。有一些患者尽管在使用 1 类药物后复发，但仍然可能是低风险患者，另外有些患者的复发并不频繁，这种情况比起使用 2 类药物治疗，更换为 1 类药物中其他的种类可能更合适。医师需要牢记，芬戈莫德和二甲基延胡索酸疗效比其他几种都要强一点。 1 类药物之间的更换可能在存在 MRI 的复发证据的时候便可实施，但是从 1 类药物转换为 2 类药物，需要临床上的复发证据。我们认为出现 MRI 上的复发证据但没有临床上的复发时，很少预示着疾病进展情况到达了能让医生升级用药的程度。这一问题尚需更多研究。临床孤立综合征各种疾病修饰治疗可以延缓临床孤立综合征诊断为 MS ，虽然存在在长期利益方面不太安全的证据。权衡利弊后，对于 12 个月内显著表现为临床孤立综合征的患者，如果 MRI 证据证明 MS 的诊断或反复发作的可能性很高，特别是脑脊液检查显示中枢神经系统限制寡克隆免疫球蛋白带，那么可以考虑治疗。目前只有 β - 干扰素和格拉默被许可用于临床孤立综合征。监督下进行治疗。原发或继发进展型 MS 目前没有对于原发或非复发的继发进展型 MS 进行疾病修饰治疗的推荐。对于复发的继发进展型 MS ，疾病修饰治疗可能有效。无论是决定开始或者停止治疗，或是 MRI 评估，都应当充分认识到患者选择的重要性。在下述情况下，医生应该考虑停止疾病修饰治疗： 1. 任何个人出现了显著副作用时，需要重新斟酌该药的使用，考虑替代治疗。 2. 非复发的继发进展型 MS 。 3. 妊娠。患者计划妊娠时，同样应当告知患者胎儿暴露于某些疾病修饰治疗时的致畸风险。因此建议准备妊娠的患者停止治疗，除非神经科医生认为患者此时需要治疗。由于产褥期复发风险增加，分娩后应尽早开始治疗。

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神经科查体

zivwei 2013-8-18 10:06

一年多来，跟随老主任门诊和查房，神经科查体很关键，不能遗漏，并且讲究顺序。记录一下，并有待修改。 1. 脉搏、血压； 2. 心肺、颈动脉听诊； 3. 颅神经检查； 4. 感觉系统：面部、上下肢、音叉振动觉、位置觉； 5. 运动系统和反射：肌力、肌张力、反射、病理发射、肌肉萎缩； 6. 眼底； 7. 针对主诉的特殊针对性查体。

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科普：什么是癫痫（抽风）?

rongqiaohe 2013-3-21 14:43

什么是癫痫？即什么是“抽风”？如果从科学普及的角度来回答，“抽风”就是左右半脑的神经细胞“一窝蜂”地兴奋了。反过来，如果左右半脑的细胞“一窝蜂”地做某一件事情，人的躯体就开始“抽风”了：人体抽搐倒地，牙齿紧咬、口吐白沫、翻白眼、四肢僵直、浑身发抖、意识不清。。。生理情况下，脑细胞处于精细的调控状态，有的细胞工作（兴奋）、有的的细胞休息（抑制）。不同的细胞处于不同的兴奋或抑制状态。但是，一旦这种精细的调控状态失去平衡，所有的细胞“一窝蜂”兴奋起来，抽风就开始了。 1962年，洛杉矶一位48岁老兵患了严重的癫痫，在所有其它治疗方法都失败后，他的医生给他进行一次大胆的“裂脑手术”，即通过切断左、右脑之间的联系，从而使得“一窝蜂”兴奋的脑细胞，只局限在一个半脑，以减轻病人的痛苦。裂脑手术的目的就是，如果脑细胞发生“一窝蜂”兴奋，也让其只是“半窝蜂”兴奋，而不致于发生“一窝蜂”兴奋。加州理工学院的RogerSperry教授及其助手伽赞尼伽以及迈尔斯等，对作裂脑术的病人作了深入的研究，最终获得了诺贝尔医学奖。近日读了一些有关“光伏企业宣布破产重整光伏业遇寒冬”的文章，特别是“中国经营网”的一篇文章《评论：尚德破产重整加速光伏沦落》，其中提到：“究其（破产重组的）原因，主要是因为我们很多光伏企业的投资建设不是建立在严谨是市场调研的基础上，而是拍脑袋觉得光伏产业必然是未来能源发展的方向之一，前景巨大，同时政府给予了很大的优惠与扶持政策，因此纷纷上马。”换句话说，就是 “拍脑袋” 的 “一窝蜂”各地纷纷上马。大家 “一窝蜂”上马做相同的事情，在神经科医生的眼里，就是癫痫发作，“抽风”了。 http://finance.sina.com.cn/review/jcgc/20130321/111114908161.shtml

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睡眠和诗歌在今天撞车了

热度 8 卫军英 2012-3-21 22:56

下午领导一本正经对俺说，今天是“世界睡眠日”，要俺睡一觉。下午便实实在在地睡了一觉，感觉很久很久白天都没有这么实实在在地睡觉了。晚饭后和朋友漫步，回来看建良兄博客说道今天是“世界睡眠日”，网上一查果然如此。这两个日子在今天之前一概不知，百度对两个节日的介绍是：【世界诗歌日】自1999年开始，每年的3月21日成为联合国教科文组织选定的“世界诗歌日”（World Poem Day），目的是希望为世界各地人们举办的各项诗歌活动提供一个契机，进而能够带动人们开展不同层次的诗歌运动。无论民族、无论肤色、无论年龄，凡是热爱诗歌、创作诗歌的人们，都将每年的这一天，视为全世界诗人自己的节日。【世界睡眠日】为唤起全民对睡眠重要性的认识，2001年，国际精神卫生和神经科学基金会主办的全球睡眠和健康计划发起了一项全球性的活动，将每年初春的第一天—3月21日定为“世界睡眠日”。此项活动的重点在于引起人们对睡眠重要性和睡眠质量的关注。 2003年中国睡眠研究会把“世界睡眠日” 正式引入中国。看来两个节日没有商量好，不期而遇地撞车了。于是疑惑便产生了：睡眠和诗歌究竟是什么关系？今天到底是要睡眠呢？还是要作诗呢？抑或是二者都要？那么是先睡眠再作诗，还是先作诗再睡眠？幸好我今天睡觉了，博客上也发了诗词，看来冥冥中还是有那么一些令人感到很蹊跷的机关。

个人分类: 社会人生|4345 次阅读|17 个评论

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