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光动力疗法治疗葡萄酒斑血管瘤: xgl120 2010-9-7 18:29; 光动力疗法（Photodynamic Therapy，PDT）原称光辐射疗法（Photoradiation Therapy，PRT）、光化学疗法（Photochemical Therapy，PCT），它是在光敏剂的帮助下，分子氧的参与下，由特定敏化光源辐射所引起的光致化学反应去破坏病变组织，以达到治疗目的的疗法。即光、光敏剂和氧同时参与下的化学或生物化学变化。具体作用机制是利用光敏剂的组织分布特性，使靶组织内的光敏剂含量在给药后的某一段时间相对高于周围其它组织，在靶组织与周围组织间形成光敏剂的浓度差，此时给予适当波长和剂量的激光照射，靶组织因光敏反应中生成的单态氧和活性氧物质多而受到严重损伤，非靶组织因单态氧和活性氧物质生成少而损伤较轻或无损伤。 PDT 应用于肿瘤始于 1903 年Jesionek 和 Tappeiner 应用伊红致敏肿瘤，引起肿瘤细胞破坏。1976年Kelly 和 Snell 应用一种血卟啉衍生物（hematoporphyrin,HpD）治疗膀胱肿瘤成功，由此开创了PDT。近年来由于光敏物质、光激活装置和导光系统的发展和进步，PDT 已逐步成为肿瘤的基本治疗手段之一。目前PDT 已广泛用于治疗传统疗法无效或副作用大的癌肿。对某些肿瘤的控制率，PDT 不亚于传统疗法如手术、放疗的效果。迄今为止，已有数千例应用 PDT 治疗的报告，治疗的肿瘤多达数十种，被美、英、德、日等国家正式批准用于治疗食管癌、支气管肺癌、直肠癌、皮肤癌等。除了治疗癌症， PDT也被用于治疗非肿瘤性疾病如葡萄酒斑血管瘤、银屑病、老年性眼底黄斑病，尤其光动力治疗葡萄酒斑血管瘤实现了对病变血管的选择性封闭，其疗效大大超越了单纯脉冲激光治疗，解决了该病无瘢痕治疗的难题，从而成为首选治疗方法。葡萄酒斑血管瘤的组织病理学改变为真皮浅层（乳头层）毛细血管网的扩张畸形，其表面覆盖着厚度仅为0.06毫米的正常表皮层(面颈部)。表皮生发层的基底细胞具有演变或修复上皮的功能，如果此层广泛受损，则不能恢复正常的表皮结构，而形成疤痕。PDT治疗葡萄酒斑血管瘤关键是，选择性祛除真皮浅层扩张畸形的毛细血管网，以消除病变部位的异常红色，同时又不损伤位于其上的表皮层和紧接其下的真皮深层组织，从而使患部既恢复正常颜色, 又不遗留任何皮肤损伤。治疗后的病变色可完全消褪，增厚的病变皮肤变平，无疤痕。 PDT治疗葡萄酒斑血管瘤是利用激光光敏技术对葡萄酒斑血管瘤真皮浅层病变的毛细血管网进行精确的选择，可以在消除病灶的同时，最大限度地保护皮肤的正常组织，是一种选择性高、疗效好、安全可靠的葡萄酒斑血管瘤的新疗法，目前已取得良好的临床效果。PDT治疗靶细胞是血管内皮细胞。血管内皮细胞呈扁平状，表面积大，直接与血液接触，对光敏剂吸收迅速。光敏剂静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰，被血管内皮细胞迅速吸收，而表皮层细胞尚吸收很少，从而使光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差，此时给予穿透表浅并可被血液选择性吸收的特定波长激光照射，便可使照射部病变的血管网产生光敏反应而被破坏，而位于病变血管网上的表皮层因很少光敏剂而不产生光敏损伤，同时紧邻病变血管网下的真皮深层组织则因激光穿透浅而难以达到有效激发量而得到保护。光动力疗法治疗葡萄酒斑血管瘤的特点：① 精确选择地损伤真皮浅层扩张畸形的毛细血管网。② 无疤痕治疗，不损伤表皮层和真皮深层。③ 毒性低，安全，可以多次重复治疗。④ 治疗时间短，处置方便。⑤ 疗效稳定可靠，葡萄酒斑血管瘤扩张畸形的毛细血管网经PDT治疗后，一旦被破坏，便难以修复再生，复发的可能性很小。; 个人分类: 未分类|6591 次阅读|0 个评论

葡萄酒斑血管瘤及其相关综合征: 热度 1 xgl120 2010-8-19 22:12; 葡萄酒斑血管瘤，又称鲜红斑痣（ Nevus Flammeus）、葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS），俗称红胎记，是一种常见的先天性、良性、不自行消退的真皮浅层毛细血管扩张畸形。组织学研究发现其主要为真皮浅层毛细血管网扩张畸形，畸形血管的内皮细胞无增生，管壁仍为单层内皮细胞构成，故新的血管瘤分类将其列入血管畸形类（毛细血管畸形）。发病机制尚不清楚，有研究表明鲜红斑痣皮损区神经分布较正常侧皮肤明显减少，神经血管比降低可能导致血管扩张畸形，这可能使其发病机制中的一个重要因素。真皮乳头层毛细血管网管腔的扩张畸形，皮肤浅层单位面积的血细胞数量增多，致使皮肤呈现异常的红或紫红色。临床表现为出生时即有的、平坦、边界清楚的粉红色斑块，随年龄增长和身体生长病灶面积而相应增大，颜色加深变红、变紫，瘤体增厚，部分呈结节样改变，少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状，甚至极度扩张而下垂。极少自然消退，不经治疗一般将伴随患者终生，不能自行消退而延至终生。本病发病率高达 3-5，可以发生在全身任何部位，但以面颈部多见，占75%-80%，因其好发于身体显露部位，对患者心理和生活质量影响十分严重。葡萄酒斑血管瘤常有规律地伴有另一些病理改变，而构成的几种独立的病理实体或综合症。葡萄酒斑血管瘤同时累及三叉神经的眼神经和上颌神经的部分患者可合并青光眼，不及时发现治疗可致失明；常见的综合征有：① Sturge-Weber综合征，亦称皮肤眼神经系统综合征。占面部鲜红斑痣的1%-2%，患者多在出生时面部即有鲜红斑痣，且多发生在三叉神经分布区域，面积大小不一，形状不规则，可合并有软脑膜或（和）眼脉络膜毛细血管瘤。临床症状多样，有的除面部鲜红斑痣外无其它不适；有的并发白内障、青光眼、甚致失明；脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。此综合征目前无根治疗法，多为对症治疗。患者常因眼底脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离而使眼球萎缩，丧失视力；亦可因青光眼长期眼压升高，导致视神经萎缩，而致失明。②Klippel-Trnaunay综合征：国内亦称骨肥大性静脉曲张血管瘤综合征，1900年，由Klippel和Trnaunay首先报道本征，该综合征的特点是在局限或弥漫性毛细血管畸形（鲜红斑痣）的基础上可合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨肥厚（过度生长）。即鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长（增粗、增长）三联症。通常鲜红斑痣是最早出现的症状，组织增生多见于下肢，也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官，有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。骨肥大多于出生后最初的几个月/年内出现，青春期尤其明显，表现为患肢增粗和增长。可并发皮肤出血、溃烂、感染，肢体疼痛、凝血功能障碍、脊柱侧凸等。③ Beckwith-Widemann综合征：表现为面部鲜红斑痣、舌肥大、脐突出及内脏过度发育，此综合征中的1/3-1/2的患者因胰岛细胞发育过度而致严重低血糖等。如果得不到正确及时的治疗，可并发溃烂感染、出血、毁容、残疾，及相应器官功能障碍甚至危及生命。; 个人分类: 未分类|8035 次阅读|2 个评论

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