文章：16S rRNA gene-based analysis of fecal microbiota from preterm infants with and without necrotizing enterocolitis 杂志：The ISME Journal 时间：2009 研究目的：早产儿NEC与非NEC的肠道菌群特点与差异 For this study, we hypothesized that there are differences inmolecular microbial profiles of preterm infants without and with NEC, which may be critical in the etiopathogenesis of disease. 研究策略：NEC与非NEC组各10例 A total of 21 fecal samples from 20 patients were obtained including 10 infants with NEC and10 infants without NEC as control. The study set included four sets of twins. 研究结果： 1）richness、shannon index在NEC组显著较低 ，The absolute richness (the number of distinct terminal restriction fragments in each sample) of the community of NEC infants (12.8±7.3) was observed to be significantly lower than that of controls (25.2±9.8, P0.05). The Shannon diversity index, which accounts for both abundance and evenness of the species present, as calculated for NEC infants based on presence and distribution of peaks was 1.13, which was also significantly lower than that of control infants without NEC. 2）菌群组成， The average proportion of Proteobacteria was significantly increased and the average proportion of Firmicutes was significantly decreased compared to controls. 个人总结： 1）数据分析的力度限于当时的环境，还有待深入开展； 2）样品的取样，是不是可以考虑胎粪，或者在抗生素使用前； 3）在课题设计上，可以考虑适当增加一些样本，测序和分析策略做一些优化，加上时间数据的跟踪，将这个问题再深入一些。
Seizures occur when excessive and synchronised depolarisation occurs in a large group of neurons. Most neonatal seizures occur in the context of a diagnosable underlying condition.These conditions include poor cerebral perfusion (including HIE), haemorrhage, hypoglycaemia, head trauma, electrolyte imbalance or stroke (meningitis or encephalitis). 指南目录 “腰椎间盘突出症的康复治疗”中国专家共识 2017急性深静脉血栓形成诊断和治疗指南 2017年GOLD慢性阻塞性肺疾病定义和诊断的全球策略解读 2017年最新克罗恩病治疗指南 2017年最新溃疡性结肠炎治疗指南 2017 ADA糖尿病视神经病变最新指南推荐 儿童及成人惊厥性癫痫持续状态(CSE)的治疗 中国急/慢性非特异性腰背痛诊疗专家共识 中国帕金森病的诊断标准(2016版) 中国血管性认知障碍诊疗指导规范 2016年中国偏头痛防治指南 阿尔茨海默病诊疗指南 关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议 心房颤动诊疗指南 2016 ESC 和 AHA/AHA/HFSA慢性心力衰竭新指南解读
随着人体共生菌群（commensal microbiota）及其基因组的总和-人体微生物组（microbiome）与人体健康和疾病关系研究取得了一系列突破性进展，益生菌越来越受到临床医生的重视。 益生菌 是指给予一定数量的、能够对宿主健康产生有益作用的活的微生物。益生菌作为药物在临床上的应用日益广泛，世界上许多组织和国家制定了益生菌循证评价和推荐指南。但与化学药物不同，益生菌为活的微生物，其作用效果具有明显的菌株特异性，即某一菌株的治疗作用不代表本属或种的益生菌均具有这一作用。 目前国内使用的益生菌大多数是由国内的公司研制的，基本上没有在国外使用，仅有部分国外公司研制进口的益生菌在国内使用，所以， 以国外使用的益生菌菌株为基础制定的循证评价和推荐指南显然不适合于国内。 2010年中华预防医学会微生态学分会儿科学组制定了《微生态制剂儿科应用专家共识（2010年10月）》，并且在全国几十个城市及多个会议上进行了宣讲和推广，对提高广大儿科医生正确规范地使用益生菌发挥了很大的作用。 6年来，随着微生态学知识的普及和提高，益生菌在国内的临床应用研究水平也不断提高，如本指南引用的文献中有75%是近6年发表的，其中近20%为多中心、随机对照（RCT）研究、Meta分析和系统综述等高级别研究证据。 为此，中华预防医学会微生态学分会儿科学组依据牛津循证医学中心（OCEBM）临床证据水平分级与推荐意见强度的标准， 对近10年来国内儿童使用的益生菌临床应用文献进行了系统地检索评价，以此制定了针对国内使用的益生菌儿科临床应用循证指南。 国内使用的益生菌 目前国内使用的益生菌有 20 余种，主要有双歧杆菌、乳杆菌、酪酸梭菌、布拉酵母菌、肠球菌、地衣芽孢杆菌和蜡样芽孢杆菌等，尽管使用的细菌种类与国外相同，但是菌株绝大多数与国外不同。 菌株（ strain ） 是指来自不同来源的同一菌种的细菌，也称为该菌的不同菌株，如青春型双歧杆菌 DM8504 株、 长双歧杆菌 NQ-1501 株等。与其他药物的标识不同，益生菌的剂量以每个包装含有的细菌菌落数（ colony forming units ， CFU ）表示， CFU 相当于活菌的数量。国内临床使用的益生菌汇总见表 1 。 通过对对收集的文献采用 OCEBM 临床证据水平分级进行评价，并且形成推荐意见 。 推荐的强度依次为 A 、 B 、 C 和Ｄ。 胃肠道疾病： 儿童腹泻病 急性腹泻病 的主要治疗原则是预防和治疗脱水、继续进食以及合理使用药物等，使用益生菌可以缩短腹泻病程，减少住院时间。推荐使用布拉酵母菌散（ A ） - 、双歧杆菌三联活菌散（ A ） - 、双歧杆菌四联活菌片（ B ） - 、枯草杆菌二联活菌颗粒（ B ） - 、酪酸梭菌活菌散剂（ B ） - 、酪酸梭菌二联活菌散（ B ） - 、地衣芽孢杆菌活菌颗粒（ B ）、复合乳酸菌胶囊（ B ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ B ）和双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊（ B ）。 迁延性及慢性腹泻病 因复杂，需要积极寻找病因并予去除病因治疗。在综合治疗的同时使用益生菌可以减轻症状、缩短病程，推荐使用布拉酵母菌散（ B ） - 、双歧杆菌三联活菌散（ B ）、双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊（ B ）、双歧杆菌四联活菌片（ B ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ B ）、酪酸梭菌活菌散剂（ B ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ C ）和复合乳酸菌胶囊（ C ）。 抗生素相关性腹泻（ AAD ）的预防 AAD 的发生与使用的抗生素种类及疗程，患者的年龄、住院时间以及并发症等因素有关，在使用抗生素的同时使用益生菌能够明显减少 AAD 的发生率，并且减轻 AAD 的程度 - 。推荐使用布拉酵母菌（ A ）、酪酸梭菌二联活菌散（ A ）、双歧杆菌三联活菌散 / 胶囊（ A ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ A ）、酪酸梭菌活菌散剂（ B ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ B ）和地衣芽孢杆菌（ B ）。 艰难梭菌相关性腹泻 是 AAD 的一种严重类型，推荐使用布拉酵母菌（ A ），。 化疗相关性腹泻（ CID ）的防治 CID 是肿瘤患儿接受化疗过程中最常见的并发症之一，其发生率和严重程度因个体差异和接受的化疗方案不同而不同，在使用化疗药物的同时使用益生菌能够明显减少 CID 的发生率。推荐酪酸梭菌二联活菌散（ B ）、双歧杆菌四联活菌片（ B ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ B ）和地衣芽孢杆菌活菌颗粒（ B ）。 炎症性肠病（ IBD ）的治疗 目前没有符合纳入标准的益生菌在儿童 IBD 中应用的 RCT 研究， 难以形成推荐意见。国内益生菌主要用于成人轻、 中度活动期溃疡性结肠炎（ UC ）的辅助治疗。降低成人 UC 内镜下评分的益生菌， 推荐双歧杆菌活菌散 / 胶囊（ D ）、 双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ D ）和枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊（ D ）。 降低 Sutherland 疾病活动性指数的益生菌， 推荐枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊（ B ）和双歧杆菌活菌散 / 胶囊（ D ）。提高 UC 临床疗效的益生菌， 推荐双歧杆菌三联活菌散 / 胶囊（ B ）、 双歧杆菌四联活菌片（ B ）、 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊（ B ）、 双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ C ）和双歧杆菌活菌胶囊（ D ）。益生菌在成人的治疗经验可供儿童参考。 肠易激综合征（ IBS ）的治疗 目前缺乏国内益生菌在儿童 IBS 中应用的报道，难以形成推荐意见。成人研究表明，在 IBS 常规对症治疗基础上添加益生菌可以提高临床疗效。推荐使用双歧杆菌三联活菌胶囊（ B ）、枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊（ B ）、双歧杆菌四联活菌片（ C ）和酪酸梭菌活菌胶囊（ D ）。益生菌在成人 IBS 中的应用可以为儿童 IBS 的研究提供依据。 乳糖不耐受的治疗 益生菌辅助治疗婴幼儿乳糖不耐受，可明显缩短疗程和住院时间。推荐双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ B ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ B ）、双歧杆菌三联活菌散（ B ）和酪酸梭菌二联活菌散（ B ）。 功能性便秘 对于儿童功能性便秘，益生菌可缩短粪便肠道运输时间，增强肠道的运动频率，使排便次数和粪便黏稠度明显改善，并且可以缓解排便疼痛和困难症状，降低功能性便秘的复发率。推荐使用双歧杆菌三联活菌散（ A ）、双歧杆菌三联活菌肠溶胶囊（ C ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ C ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ C ）、酪酸梭菌二联活菌散（ C ）、布拉酵母菌（ C ）和地衣芽孢杆菌（ C ）。 幽门螺杆菌（ Hp ）感染的治疗 质子泵抑制剂为基础的三联疗法联合益生菌治疗能够提高儿童 Hp 根除率，降低不良反应发生率。推荐使用布拉酵母菌（ B ）、双歧杆菌四联活菌片（ C ）、酪酸梭菌二联活菌胶囊（ C ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ C ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ C ）和双歧杆菌三联活菌散 / 胶囊 / 肠溶胶囊（ C ）。 肝胆疾病 胆汁淤积性肝病的治疗 遗传代谢因素、感染因素、 胆道发育异常、 围生期等因素均可导致儿童胆汁淤积性肝病， 胆汁淤积性肝病的治疗以护肝、 利胆退黄及病因治疗为主。益生菌作为辅助治疗， 有助于预防肠道菌群紊乱及细菌和内毒素移位、 修复肠黏膜屏障、 促进胆汁排泄等作用。但文献报道较少， 难以形成推荐意见。 肝硬化的治疗 肝硬化常为各种肝病进展的结果，肝硬化患者存在肠道菌群紊乱、移位，可伴发肠源性内毒素血症、自发性细菌性腹膜炎，甚至肝性脑病。益生菌治疗肝硬化及其并发症的研究主要集中在成人或动物实验，难以形成儿童的推荐意见。 新生儿疾病 新生儿坏死性小肠结肠炎（ NEC ） NEC 是导致早产儿死亡最常见的原因，由多种因素引起，需要综合治疗。大量研究显示，益生菌有益于 NEC 的预防及治疗，可降低早产儿 NEC 的发生率及病死率、 NEC 的严重程度，而针对 NEC 患儿，益生菌可缩短其病程及腹胀时间。推荐双歧杆菌三联活菌散（ B ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ B ）、酪酸梭菌活菌散剂（ B ）、布拉酵母菌（ B ）、酪酸梭菌二联活菌散（ C ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ C ）和双歧杆菌四联活菌片（ C ）。 新生儿黄疸 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症，是新生儿胆红素代谢异常，引起血中胆红素升高而出现皮肤、巩膜及黏膜黄染。引起新生儿黄疸原因很多，在综合治疗基础上辅助益生菌治疗可降低胆红素浓度，缩短黄疸持续时间。推荐枯草杆菌二联活菌颗粒（ A ）、双歧杆菌三联活菌散 / 胶囊（ A ）、地衣芽孢杆菌活菌颗粒（ B ）、布拉酵母菌（ B ）、双歧杆菌四联活菌片（ B ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ B ）和酪酸梭菌二联活菌散（ B ）。 早产儿喂养不耐受 益生菌可降低早产儿喂养不耐受的发生率，促进患儿体重增长，能减少早产儿喂养过程中呕吐、胃潴留、腹胀的发生，缩短其达全胃肠道营养的时间，节省住院时间，减少静脉营养的不良反应。添加益生菌的早产儿大便性状更接近母乳喂养儿。推荐双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ B ）、双歧杆菌三联活菌散（ B ），，双歧杆菌三联活菌胶囊 / 肠溶胶囊（ B ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ B ），、酪酸梭菌活菌散（ B ），、布拉酵母菌散（ B ），、酪酸梭菌二联活菌散（ B ）和双歧杆菌活菌胶囊（ B ）。 过敏性疾病 过敏性疾病的治疗 对于婴幼儿湿疹，除了局部治疗以外，益生菌作为全身辅助治疗，能够明显改善湿疹评分，提高疗效，降低复发率。推荐使用双歧杆菌三联活菌散（ C ）、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片（ C ）、双歧杆菌四联活菌片（ C ）、酪酸梭菌活菌散剂（ C ）、枯草杆菌二联活菌颗粒（ C ）、凝结芽孢杆菌活菌片（ C ）、布拉酵母菌散（ C ）和酪酸梭菌二联活菌散（ C ）。疗程一般为个月。 对于食物过敏、过敏性鼻炎和哮喘的辅助治疗，国内仅有个别报道，无法形成推荐意见。 过敏性疾病的预防 国内使用的益生菌仅有个别报道。国际上指南推荐使用益生菌预防婴儿过敏，特别是对于发生过敏性疾病高风险的婴儿，推荐母亲在妊娠后期和哺乳期及出生以后婴儿使用益生菌。 健康促进作用 反复呼吸道感染的预防 益生菌可以明显减少呼吸道感染发生次数、发热时间、咳嗽及喘息时间和抗生素使用时间。推荐使用口服酪酸梭菌活菌散剂（ A ）、酪酸梭菌活菌散剂（ C ）、酪酸梭菌二联活菌散（ C ）和双歧杆菌三联活菌散（ C ），疗程～个月。 腹泻病的预防 益生菌对于儿童腹泻病，包括社区获得性腹泻病和医院获得性腹泻病的预防作用研究很少，仅有双歧杆菌三联活菌散预防医院获得性腹泻病的报道，目前暂不能形成推荐意见。 益生菌使用和评价中应注意的问题 菌株特异性和剂量依赖性 益生菌的作用具有明显的菌株特异性和剂量依赖性，即某一菌株的治疗作用并不代表本属或种的益生菌均具有这一作用。不同的菌株发挥作用所需的剂量不同，甚至同一菌株针对不同的疾病所需的剂量也可能不同，需要进一步的实验和临床评价。 多种菌联合用药与单一菌的评价 由于各种益生菌使用的菌株和剂量不同， 目前很难评价多种菌与单一菌制剂的优劣； 目前尚无证据证明多种益生菌联合使用较单一药物有更好的临床疗效。 与抗生素合用问题 益生菌为活的微生物，应避免与抗生素同时服用。若需同时应用抗生素，应加大益生菌剂量或错开服药时间，最好间隔～ h 以上。布拉酵母菌、酪酸梭菌和芽胞杆菌制剂对抗生素不敏感，可以与抗生素同时使用。 个体化 肠道菌群紊乱的程度和方式存在个体差异，不同患者对同一药物同一剂量的效果可能出现差异，选择使用时应该个体化。 益生菌药物的安全性 对益生菌安全性的担心目前主要集中在所使用菌株能否引起潜在感染和是否能携带和传递耐药性，但是迄今为止，全球范围内没有益生菌引起严重毒副反应的报道，国内未见到使用益生菌引起感染和传播耐药的报道。 益生菌主要使用的菌种如乳杆菌、双歧杆菌、酪酸梭菌和肠球菌，主要分离自健康人肠道，作为人体的一部分，这些菌是人类进化过程中形成的，且有些菌株作为发酵菌种应用已经有上百年的历史。来自人体肠道以外的菌株如布拉酵母菌、地衣芽孢杆菌和蜡样芽孢杆菌也在临床应用了几十年，益生菌的安全性得到了时间的验证。国外有报道与乳杆菌相关联的心内膜炎、肺炎和脑膜炎个别病例的报道，均为免疫功能受损的患者。国外个别报道在免疫功能受损或有基础疾病的患者可以发生布拉酵母菌或枯草杆菌菌血症，因此，对特殊人群使用这些菌株时应引起重视。肠球菌是条件致病菌，已成为医院内感染的重要病菌之一，其对万古霉素耐药菌株日益增多，已经引起密切关注。但是益生菌的安全性也存在菌株特异性，研究证实，屎肠球菌 R 株没有携带耐药和毒力基因。 关于益生菌对新生儿特别是早产低体重儿的安全性， 国内文献（～周，体重～ g ）几乎没有明确提及副反应，国外对此意见不一，欧洲儿童胃肠及营养协会认为，没有足够证据支持在早产儿使用益生菌是安全的，但西班牙肠道喂养实践指南则指出，益生菌对极低出生体重早产儿（周，出生体重 g ）不仅有疗效而且是安全的。 此外，部分益生菌辅剂中含有牛奶成分，对于牛奶过敏的患儿则会发生过敏症状；有的益生菌中含有能诱发炎症的麸质蛋白，可能会加重乳糜泻患者的病情。 看完是不是还是一头雾水，孩子病了不知道怎么选择益生菌？ 不知道怎么选择？用用这个小程序吧！ 益生菌儿科临床使用推荐系统 参考资料： 中国实用儿科杂志 2017 Vol.32（2）：81-90 中华预防医学会微生态学分会儿科学组 执笔者（按姓氏汉语拼音排序）：陈 洁，程 茜，黄 瑛，黄永坤，黄志华，楼金玕， 舒赛男，王宝西，王文建，武庆斌，张 琳，郑跃杰 制定专家（按单位汉语拼音排序）： 安徽省立医院（潘家华）； 重庆医科大学附属儿童医院（程 茜、刘作义）；第四军医大学唐都医院（王宝西）；第四军医大学西京医院（钱新宏）；福建医科大学第一附属医院（吴 斌）；复旦大学附属儿科医院（黄 瑛）；广东省妇幼保健院（赵长安）；广西医科大学第一附属医院（陈玉君，王琳琳）；贵阳市儿童医院（朱 莉）；哈尔滨医科大学附属第二医院（王 玮）；海口市妇女儿童医院（王 梅）；河北医科大学第三医院（张 琳，梁庆红）；华中科技大学同济医学院附属同济医院（黄志华，舒赛男）；华中科技大学同济医学院附属协和医院（王 琳）；吉林大学第一医院（王朝霞）；昆明医科大学第一附属医院（黄永坤）；南方医科大学附属深圳妇幼保健院（董国庆）；南京医科大学附属儿童医院（李 玫）；青岛大学附属医院（林荣军）； 山西省儿童医院（张镁硒）； 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心（蒋丽蓉）；深圳市儿童医院（王文建、郑跃杰）； 首都医科大学附属北京儿童医院（沈惠青）； 四川大学华西第二医院（万朝敏）； 苏州大学附属儿童医院（武庆斌）； 武汉市儿童医院（梅 红）；新乡市第一人民医院（姜秀菊）； 浙江大学医学院附属儿童医院（陈 洁、江米足）；郑州市儿童医院（李小芹）；中国医科大学附属盛京医院（毛志芹）；中南大学湘雅医院（邹明祥）；珠海市妇幼保健院（马廷和）
2016 年 9 月， 埃及 Zagazig University 的 Hegazy Abdelmonem 教授 在 Frontiers of Medicine 发表 《新生儿脐带的解剖与胚胎学：综述与临床相关性 》。 Frontiers ofMedicine, 2016, 10(3): 271-277 doi: 10.1007/s11684-016-0457-8 摘要 脐带被认为是新生儿腹腔的一个缩影。尽管脐带很重要，但是在文献和课本中，脐带只是被描述为许多身体系统 ( 如泌尿系统、消化系统、心血管系统等 ) 的离散附属物。而不管是内科还是外科，在评估新生儿和婴儿时，都会考虑脐部的临床表现。本文主要介绍了与这些临床现象有关的脐带的基础知识。发育四周的胚胎，胎板发生折叠，这时脐带开始出现。最初的脐带只是出现在胎儿腹面的一个原始脐带环。最初的脐带含有连接蒂、脐带血管、卵黄囊管和血管、尿膜、肠环（ loop of the intestine ）。脐带发育过程中出现了变化，形成了“一条静脉两条动脉”的三条脐带血管，这三条脐带血管包裹在被称为华通氏胶的间质中。婴儿出生后，脐带血管退化，慢慢发育成韧带。先天性脐部异常包括脐疝、出血、分泌黏液、脐尿管异常、脐瘘。这些异常，有些需要及时手术干预，有些则恰当护理即可。脐带含有很多胚胎残余，因此容易引起很多临床异常。及早发现这些异常是阻止或减少可能的并发症的关键。 Anatomy and embryology of umbilicus in newborns: a review and clinicalcorrelations Abdelmonem A. Hegazy Department ofAnatomy and Embryology, Faculty of Medicine, Zagazig University, Zagazig 44519,Egypt Abstract Umbilicus is considered a mirror of the abdomen in newborns. Despite itsimportance, the umbilicus has been stated in literature and textbooks asdiscrete subjects with many body systems, such as the urinary, digestive, andcardiovascular ones. This article aimed to address the basic knowledge of theumbilicus in relation to clinical disorders under one integrated topic to aidphysicians and surgeons in assessing newborns and infants. The umbilicusappears as early as the fourth week of fetal life when the folding of theembryonic plate occurs. The umbilicus appears initially as a primitiveumbilical ring on the ventral aspect of the body. The primitive umbilicuscontains the connecting stalk, umbilical vessels, vitelline duct and vessels,allantois, and loop of the intestine. Changes occur to form the definitivecord, which contains three umbilical vessels, namely, “one vein and twoarteries,” embedded in Wharton’s jelly. After birth, the umbilical vesselsinside the body obliterate and gradually form ligaments. Congenital disordersat the umbilicus include herniation, bleeding, and discharge of mucous, urine,or feces. Some of these disorders necessitate emergent surgical interference,whereas others may be managed conservatively. The umbilicus has many embryologicalremnants. Thus, the umbilicus is prone to various clinical disorders. Detectingthese disorders as early as possible is essential to prevent or minimizepossible complications. Keywords anatomy; embryology; newborns; umbilicus; Corresponding Author Abdelmonem A. Hegazy Cite this article Abdelmonem A. Hegazy. Anatomy and embryology ofumbilicus in newborns: a review and clinical correlations. Front. Med., 2016,10(3): 271-277. 更多信息，详见 http://journal.hep.com.cn/fmd/EN/10.1007/s11684-016-0457-8 或 http://link.springer.com/article/10.1007/ s11684-016-0457-8 感谢关注本刊博文，欢迎转载或引用。
罕见的婴儿：天生没有鼻子 诸平 据《 每日医学 》（ Medical Daily ）网站 2015 年 4 月 1 日 报道，美国阿拉巴马州的一名男婴伊利·汤普森（ Eli Thompson ），出生后被发现天生就没有鼻子，像这种情况 1.97 亿人中才会出现一例。这名男婴不仅仅是没有鼻子外部器官，就连鼻道及鼻窦也没有。医生表示，这是个完全先天性缺鼻畸形，大约近 2 亿个新生儿中才会出现一个病例。自 1931 年首次报道至今，全球已知患有这一畸形的病例总共只出现过 43 次（ 43 times ）。 伊利·汤普森 3 月 4 日 出生在美国阿拉巴马州弗利（ Foley ）南鲍德温医院（ South Baldwin Hospital ），出生时体重有 6 磅 8 盎司 。小孩出生之后护士将孩子抱到他的妈妈跟前，妈妈就发现不对劲，对儿子 的 患病 母亲 感到极其意外，因为之前在做 B 超检查时没有发现任何异常。 伊利·汤普森出生 5 天后，医生对其实施了气管切开术，以便呼吸，还得依靠一个插入胃部的饲食袋进食。他可能需要在至少十年后才能接受人造鼻道手术。而要等到接受整形手术，真正拥有一只鼻子，还需要更长的时间。因此，这种情况条件会影响其脑下垂体合成和分泌与生长发育密切相关的激素。因为垂体 是身体内最复杂的 内分泌腺 ，所产生的 激素 不但与身体 骨骼 和 软组织 的生长有关，且可影响内分泌腺的活动。 另外有孩子出生有4个胳膊，4条腿；有孩子出生在鼻子和眼睛之间长了个象鼻子，医生称： “象鼻”女婴并非象神转世，可能与营养及污染有关 。 更多信息请浏览： http://www.medicaldaily.com/pulse/alabama-baby-born-without-nose-one-197-million-what-congenital-arhinia-327788 相关视频请浏览： http://video-embed.al.com/services/player/bcpid2436801239001?bctid=4143444086001bckey=AQ~~,AAAAPLMIMAE~,kKetLjW2WxVXWpp0mM9RUhm5kMHfb4Eg Alabama Baby Born Without A Nose Is One In 197 Million; What Is Congenital Arhinia? April 1, 2015 12:56 PM By Anthony Rivas Share on twitter Share on facebook Eli Thompson was born in early March without a nose, a condition that has only occurred about 43 times since first reported in 1931. Eli's Story/Facebook A baby boy born without a nose in early March got to go home on Monday. Eli Thompson was born on March 4 at South Baldwin Hospital in Foley, Ala. But as soon as he was placed on his mother’s chest, she noticed he had no nose. “I pulled back and said, ‘Something’s wrong!’ And the doctor said, ‘No, he’s perfectly fine.’ Then I shouted, ‘He doesn’t have a nose!’” Brandi McGlathery told Al.com . It was a shock for both her and her husband Troy Thompson, as well as the doctor who placed Eli on her chest, Dr. Craig Brown. Ultrasounds prior to Eli’s birth had never shown any defects. Doctors quickly took Eli out of the room to figure out what was going on. When they returned, he was wearing an oxygen mask, and he was able to breathe normally through his mouth. The fact he didn’t have a nose “didn’t faze him at all,” McGlathery said. Eli was diagnosed with congenital arhinia, a rare disorder that has only appeared 43 times since first reported in 1931 — doctors said the condition occurs in one of every 197 million babies. Congenital arhinia can make it hard for babies to breathe and feed; however, there have been cases in which people with the condition live into adulthood. Eli doesn’t have a nasal cavity of olfactory system either. Eli underwent a tracheotomy five days after birth in order to help him breathe easier, and he’s been a lot happier since, McGlathery said. However, they don’t expect to put him through any reconstructive surgeries until he’s well into puberty — the condition also affects his pituitary gland, which synthesizes and secretes many of the hormones involved with puberty. Over the last month, friends of Eli’s family have set up a Facebook page to keep everyone up to date on his progress. McGlathery also started a GoFundMe page to raise funds for travel and medical expenses, which her and her husband expect will continue to pour in as Eli faces years of tests, scans, and other procedures. So far, it’s surpassed its $5,000 goal.
氢共同呼吸可以对抗七氟烷新生儿麻醉后脑损伤 Coadministration of Hydrogen Gas as Part of the Carrier Gas Mixture Suppresses N.pdf 对疾病的治疗，从根本上来讲，一般不如预防疾病的发生。例如新生儿窒息后脑损伤，无论采用什么方法，总不如减少窒息的发生。脑外伤最大的因素是交通事故，水平高的医疗救治绝对不如把重点放在减少交通事故的发生率的意义更大。治疗酒精中毒肯定不如避免酗酒来的彻底。我们过去一直研究各种手段治疗和预防新生儿脑损伤，虽然都获得不错的治疗效果。但这些治疗都是在“预先”设计好的治疗程序下才可以有效。我们为了达到效果，在治疗时机上，肯定在损伤发生在早期，在治疗对象上，一般选择相对不十分严重的，但又不可以太轻微。如果疾病模型损伤程度很大，大多数所谓的实验治疗手段都无能为力。设想一下，一个巨大的机体无法承受的损伤因素，水平再高也无法有效治疗。其实在临床上，一个疾病患者是否可以获得满意的治疗效果，最大的前提是这个患者具有可治疗性。可治疗性包括我们对疾病规律的认识，对患者情况的把握，对治疗手段和时机的理想应用等。否则医术是无法获得有效结果的。 这里有一个最近发表在麻醉学上的研究非常值得关注，至少比那些所谓的重要疾病更有现实价值。麻醉是外科手术最重要的基础，但麻醉本身也可以引起患者的意外和损伤。在治疗疾病的同时，如何减少因治疗引起的相关损伤是非常值得探讨和研究的问题。由于氧化损伤被认为是 Sevoflurane 麻醉引起的脑损伤的重要原因之一，而氢气具有理想的抗氧化效果，本研究目的是观察在麻醉的同时混合氢气是否可以预防 Sevoflurane 麻醉引起的脑损伤。本研究采用常规的研究技术，在麻醉气体中混合 1.3% 的氢（为什么用这个浓度，而不是 1% ， 2% ， 4% 甚至更高浓度？），通过形态学，蛋白分析和行为学研究等分析氢对预防这类损伤的效果。结果发现，氢对该麻醉剂引起的神经细胞凋亡和神经行为学改变具有治疗作用。根据这一研究，可以考虑在临床开展麻醉的吸入气中加入一定浓度的氢，来避免这一类几乎是必然的损伤。 Coadministration of Hydrogen Gas as Part of the Carrier Gas Mixture Suppresses Neuronal Apoptosis and Subsequent Behavioral Deficits Caused by Neonatal Exposure to Sevoflurane in Mice Yonamine, Ryuji M.D.; Satoh, Yasushi Ph.D.; Kodama, Mitsuyoshi M.D.; Araki, Yoshiyuki M.D.; Kazama, Tomiei M.D., Ph.D. Background: In animal models, several anesthetics induce widespread increases in neuronal apoptosis in the developing brain with subsequent neurologic deficits. Although the mechanisms are largely unknown, the neurotoxicity may, at least in part, be due to elevated oxidative stress caused by mitochondrial dysfunction. In an investigation of potential therapies that could protect against this type of damage, we studied the effects of molecular hydrogen on anesthetic-induced neurotoxicity in the developing mouse brain. Methods: Six-day-old C57BL/6 mice were exposed to 3% sevoflurane for 6 h with or without hydrogen ( 1.3%) as part of the carrier gas mixture. Apoptosis was evaluated by immunohistochemical staining for cleaved caspase-3 (n = 8-10/group). Western blot analysis for cleaved poly-(adenosine diphosphate-ribose) polymerase was also performed to examine apoptosis (n = 3-6/group). Oxidative stress was assessed by immunohistochemical staining for 4-hydroxy-2-nonenal (n = 8/group). Long-term memory and social behavior were examined using the fear conditioning test and the sociability test, respectively (n = 18-20/group). Results: Western blot analysis showed that coadministration of 1.3% hydrogen gas significantly (P 0.001) reduced the level of neuronal apoptosis to approximately 40% compared with sevoflurane exposure alone. Immunohistochemical analysis showed that hydrogen reduced oxidative stress induced by neonatal sevoflurane exposure. Although neonatal sevoflurane exposure caused impairment in long-term memory and abnormal social behaviors in adulthood, mice coadministered hydrogen gas with sevoflurane did not exhibit these deficits. Conclusions: Inhalation of hydrogen gas robustly decreased neuronal apoptosis and subsequent cognitive impairments caused by neonatal exposure to sevoflurane.
Ranitidine-Associated Risk for Death in Premature Newborns 根据在12月 《 Pediatrics 》 published online 发表的研究提示，给低出生体重儿服用一种治疗溃疡病的药物雷尼替丁，其死亡率要比未服用此药的低出生体重儿高6倍。更详细请链接： http://www.medscape.com/viewarticle/755230
青少年发病的非胰岛素依赖型糖尿病，又称青少年发病的成人型糖尿病（Maturity- Onset Diabetes of the Youth，MODY），为一种发病年龄早，较为少见并呈常染色体显性遗传的单基因遗传疾病，常被误诊为1型或者2型糖尿病，现将之归为特殊类型的糖尿病。分子遗传学诊断可以在糖尿病病人中明确MODY诊断和分型，从而有助于治疗和预测可能的后果和临床过程。比如，HNF1α突变患者对磺脲类药物的降糖作用非常敏感。这类患者用磺脲类药物治疗可以更好地控制血糖。目前研究所知，MODY至少由11个明确的不同基因突变引起，其中MODY1-6基因的研究比较多。 根据MODY临床标准确定家系内先证者，对先证者的MODY基因进行分子缺陷筛查研究，进一步确定家系内的突变基因位点成为确定MODY家系的基本路线。MODY相关基因的分子筛查在确定MODY亚型、有效针对性的治疗和防治预后中起到很重要的作用。研究显示，通过筛查基因突变进行基因诊断可提高新生儿糖尿病患者的生命质量，并减少诊疗费用，故建议把基因诊断广泛应用于其他疾病诊断中。《科技导报》2011年第15期28—34页刊登了帕它木·莫合买提、伊力哈木江·伊马木等的研究论文“维吾尔族早发糖尿病家系中MODY1-6基因缺陷的分子筛查”，选择一个维吾尔族早发糖尿病家系，对临床特点进行分析，采用DNA直接双向测序技术对维吾尔族MODY家系中MODY1-6基因缺陷进行分子筛查，发现了17种多态性变异，其中HNF1α基因的同义突变Gln497Gln和NEUROD1基因的c. 164GA尚未见报道，其他是已报道的MODY基因常见多态性，未发现MODY1-6基因致病突变。 通常MODY发病年龄较早，与肥胖或超重无关联，故被误认为是1型糖尿病。MODY口服降糖药治疗至少5年有效，一般未发生酮症酸中毒，至少在发病2年内不依赖胰岛素治疗，可有心血管并发症，故有时候也误认为是2型糖尿病。MODY的一些临床表现与1型糖尿病相似，有些临床表现与2型糖尿病相似。它在临床表现上与1型和2型糖尿病都有共同点。因此有些学者把MODY归类为“1.5型糖尿病”。本期封面图片中，两片大叶子（红色和绿色）分别代表1型和2型糖尿病，中间的黄色部分代表发病率较低的MODY。本期封面图片由热比亚·努力提供，本期封面由金功博设计。（责任编辑 吴晓丽）
“第三届上海国际新生儿医学论坛”通知 “ 第三届上海国际新生儿医学论坛 ” 将于 2011 年 4 月 7 日 -9 日在上海举行。本次大会由复旦大学附属儿科医院主办。 “ 上海国际新生儿医学论坛 ” 是新生儿医学领域的重要学术会议，关注新生儿医学的热点问题和最新进展。本届论坛的主题为 “ 围产期脑损伤与早产儿管理 ” ，会议将邀请来自北美、欧洲及亚洲著名专家就围产期脑损伤和早产儿管理的最新进展进行讨论交流，为国内新生儿医学工作者提供与国际专家直接交流和学习的机会。 会议日程附后。 会议将于 4 月 7 日报到， 8 日和 9 日开会。 报到及住宿地点： 上海华纳风格酒店（上海市闵行区莲花路 1733 号） , 住宿地点另行通知。 会议地点： 复旦大学儿科医院学术报告厅（上海市闵行区万源路 399 号） 会务费： 800 元，住宿费根据宾馆而定。 回 执 姓名 性别 年龄 职称 单位 邮政编码 手机 E-Mail 住宿要求 回执复印有效 会议注册有三种方式： 1. 您可以发 E-mail ： neonatalforum@126.com ；也可以登录 www.asianeonate.com 会议网址进行网上注册 2. 短信注册：联系电话：曹云主任（ 13816880710 ） , 黄志恒（ 13611697811 ） 3. 回执请寄回：上海市闵行区万源路 399 号，复旦大学儿科医院新生儿科曹云医生，邮编 201102 会议日程安排 Thursday, April 7th, 2011 9:00-22:00 Registration 代表注册 Reception: Warner Inn ( 1733 Lianhua Road, Shanghai, China) 注册地址：上海华纳风格酒店（上海市闵行区莲花路 1733 号） 18:30-20:30 Satellite Symposium: Neonatal neuroprotection from bench to bedside 卫星会： 新生儿神经保护：从基础到临床 Seminar Moderators: Klas Blomgren ， Li Jiang ， Wenhao Zhou 1. EPO as an alternative treatment of neonatal hypoxia ischemia encephalopathy （ 在治疗新生儿缺氧缺血脑病时促红素的选择 ） Changlian Zhu( 朱长连 , The Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University, China) 2. Effect of human neural precursor cells transplantion in treatment of neonates with severe brain injury. （ 人类神经干细胞移植在新生儿严重损伤的治疗效果 ） Zuo Luan( 栾佐 , The Navy General Hospital, Beijing) 3. EPO/G-CSF/OPN preclinical studies( 促红素、粒细胞刺激因子、骨桥素的临床前研究 ) John H. Zhang (Loma Linda University School of Medicine) 4 ． Estrogen: endogenous protectant of the neonatal brain?( 雌激素是新生儿脑损伤内源性的保护剂吗？ ) Paul Rosenberg ( Children’s Hospital Boston ， Harvard University, USA) 5. Neuroprotective effects of neural stem cells in a mouse model of neonatal excitotoxic lesions( 神经干细胞在新生小鼠兴奋毒性脑损伤中的保护作用 ) Pierre Gressens ( Universite Paris 7, France ICL,UK ) 6. Therapeutic hypothermia for perinatal asphyxial encephalopathy: where are we? （ 如何用亚低温治疗围产期窒息引起的新生儿脑损伤 ？） Laishuan Wang (The children’s hosptial of Fudan University) Friday ， April 8th, 2011 8:30-8:50 Opening Ceremony 开幕词 Chair ： Shoo K. Lee Greetings ： Yonghao Gui, Henrik Hagberg, Guoying Huang Session 1 Moderators ： Paul Rosenberg, Lizhong Du, Yujia Yang 8:50-9:20 A review on perinatal brain injury( 围产期脑损伤的回顾 ) Henrik Hagberg Institute of Reproductive Developmental Biology, Hammersmith Campus Imperial College, London, UK 9:20-9:30 QA 9:30-10:00 Role of inflammation in perinatal brain damage: new targets for Neuroprotection( 围产期脑损伤中炎症的作用 — 神经保护新靶点 ) Pierre Gressens Universite Paris 7, Faculte de Me decine Denis Diderot, Paris, France 10:00-10:10 QA 10:10-10:40 Improving brain development by nutritional management( 营养管理在促进新生儿脑发育中的作用 ) Hans van Goudoever Department of Pediatrics Emma Children’s Hospital, AMC ， Amsterdam, Netherlands 10:40-10:50 QA 10:50-11:10 Tea Break Session II Moderators ： Henrik Hagberg, Congle Zhou, Huimin Yu 11:10-11:40 Mechanisms underlying the selective vulnerability of developing white matter( 早产儿脑白质选择易损性的机制 ) Paul Rosenberg , Children’s Hospital Boston ， Harvard University, USA 11:40-11:50 QA 11:50-12:20 Translational Neonatal Stroke Research( 新生儿脑中风研究的新观点 ) John H. Zhang Neurosurgery,Anesthesiology, Neurology, and Physiology Pharmacology Loma Linda University School of Medicine 12:20-12:30 QA 12:30-13:30 Lunch Session III Moderators ： Pierre Gressens, Meiyue Sun, Yun Cao 13:30-14:00 Intriguing effects of neuroinflammation on CNS repairafter neonatal hypoxic / ischemic brain injury( 新生儿缺氧缺血脑损伤后神经炎症在中枢神经系统修复中的重要作用 ) Steve Levision Department of Neurology and Neurosciences, New Jersey Medical School ,USA, 14:00-14:10 QA 14:10-14:40 A Novel approaches to understand and treat perinatal brain injuries( 围产期脑损伤防治的新方法 ) Klas Blomgren Center for Brain Repair and Rehabilitation Institute of Neuroscience and Physiology, University of Gothenburg,Sweden 14:40-14:50 QA 14:50-15:20 Metabolism and nutrition in prematue infants( 早产儿代谢与营养 ) Christoph Fusch Division of Neonatology, McMaster University, Canada 15:20-15:30 QA 15:30-15:50 Tea Break Session IV Moderators ： Christoph Fusch, Ling Liu 15:50-16:20 Pathogenesis of group B streptococcal infection(GBS 感染的发病机理 ) Michael R. Wessels Children's Hospital Boston ， USA 16:20-16:30 QA 16:30-17:00 Prevention of neonatal infection( 如何预防新生儿感染？ ) Hiroyuki Kitajima Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health, Japan 17:00-17:10 QA 17:10-17:40 Protein Requirements of Preterm Infants （早产儿对蛋白质需求） Chris Tomlinson University of Toronto ,Canada 17:40-17:50 QA 18:30-20.30 Welcome Banquet Saturday, April 9th, 2011 Section I Moderators ： Hans van Goudoever, Xiaoyang Wang, Jian Mao 8:30-9:00 Potential Role of Stem Cells in Understanding Treating Brain Damage in the Newborn Pediatric Population ( 干细胞在探索与治疗新生儿与儿童脑 损伤中的潜在作用 ) Evan Snyder Department of Pediatrics, University of California San Diego, USA 9:00-9:10 QA 9:10-9:40 Quality improvement in neonatal clinical management in Japan( 日本进行新生儿临床管理质量改进的策略 ) Rintaro Mori Department of Global Health Policy Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Japan 9:40-9:50 QA 9:50-10:10 Tea time Session II Moderators: Shoo K Lee, Liwen Chang, Jie Yang 10:10-10:40 Infant and Neonatal Mortality in the Era of Globalization.( 全球化时代婴儿与新生儿死亡率 ) Mario A. Rojas Department of Pediatrics, Vanderbilt University, Nashville, USA 10:40-10:50 QA 10:50-11:20 New research areas in ROP diagnosis and management ( 早产儿视网膜病诊断与治疗中新的研究方向 ) Ann Hellstrm University of Gothenburg , Sweden 11:20-11:30 QA 11:30-12:00 AboutKidsHealth: A platform for international collaboration in child health information for families ( 介绍为家庭儿童健康所搭建的平台： AboutKids Health) Ross Hetherington The Hospital for Sick Children ， Toronto, Canada 12:00-12:10 QA 12:10-13:30 Lunch and Seminar Moderators: Majeeda Kamaluddeen, Chao Chen, Li Liu Presentation for Chinese postgraduate Session III Moderators ： Mario A. Rojas, Xiaomei Shao, Jianxing Zhu 13:30-14:00 Quality improvement in the Canadian Neonatal Network( 加拿大新生儿协作网质量改进策略 ) Shoo K Lee Canadian Neonatal Network,Canada 14:00-14:10 QA 14:10-14:40 Prophylactic indomethacin for preterm infants( 早产儿预防性使用消炎痛 ) Rintaro Mori Department of Global Health Policy Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, Japan 14:40-14:50 QA 14:50-15:20 New tendencies in surfactant administration( 肺表面活性物质使用的新策略 ) Salvador Navarro-Psihas Department of Neonatology, Medical Universtiy Innsbruck, Austria 15:20-15:30 QA 15:30-15:50 Break Session IV Moderators ： Salvador Navarro-Psihas ， Weili Zhang, Qi feng 15:50-16:20 The UK EPICure studies: Changes in outcomes following extremely preterm birth( 英国 EPICure 研究：极早早产儿预后结局的变化 ) Kate Costeloe Homerton University Hospital NHS Foundation Trust ， London, UK 16:20-16:30 QA 16:30-16:50 Late Preterm Birth, a risk factor for poor developmental outcome( 晚期早产 — 不良发育结局的危险因素 ) Mario A. Rojas Department of Pediatrics, Vanderbilt University, Nashville, USA 16:50-17:00 QA 提问 17:00-17:30 Results of an Evaluation of the International Training Program in Neonatal-Perinatal Medicine in China( 中国新生儿 - 围产医学国际培训项目的评估结果 ) Xiangming Qiu Department of Paediatrics, University of Toronto 17:30-17:40 QA 17:40-18:00 Closing Ceremony 闭幕式 Chao Chen, Changlian Zhu
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