标签: 综合征

Cell—中国科学家使用TALENs编辑技术建立Rett综合征猴模型

CZC 2017-6-10 11:28

Cell—科学家使用TALENs编辑技术建立Rett综合征猴模型 Abstract Summary 1.Generation of MECP2 Mutant Cynomolgus Monkeys via TALENs 2.Dynamic Changes of Cortical and Sub-cortical Volume Monitored by MRI Scanning 3.The EKG of MECP2 Mutant and WT Monkeys 4.Behavioral Phenotypes of MECP2 Mutant Monkeys 5.Eye-Tracking Patterns in MECP2 Mutants and WT Monkeys

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布-加综合征亚型分型的专家共识

CZC 2017-4-27 07:02

布-加综合征亚型分型的专家共识 布-加综合征亚型分型的专家共识 2010 年， 中华介入放射学组从事 BCS 介入治疗研究的 10 余位专家制定了中国 BCS 介入诊疗规范的专家共识， 提出了将 BCS 划分为 3 大类型，即 肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型 ［2］，至今仍被广泛地应用。 由于肝静脉和下腔静脉阻塞的程度、范围、数量和是否合并血栓形成等存在着较大个体差异，在亚型界定上存在着不同观点，未能达成一致。 2016 年 1 月，来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事 BCS研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就徐州医科大学附属医院祖茂衡课题组提出的 BCS 分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论，与会专家一致达成亚型界定的共识。 新的分型：①建立在解剖学基础上，如肝静脉、下腔静脉；②建立在病理解剖基础上，如隔膜形成、血栓形成、管腔闭塞；③能够在多种影像检查中观察到并达成一致的描述，如膜性阻塞、节段性阻塞、血栓征象、管腔扩张、交通支形成与侧支循环显示；④兼顾传统定义和便于理解和记忆， 如膜性阻塞、节段性阻塞；⑤不拘泥于解剖闭塞，从指导介入治疗角度出发，更强调功能上的闭塞，如 下腔静脉阻塞伴发肝静阻塞时，肝静脉血液通过粗大的副肝静脉和交通支可完全引流，即只需要处理下腔静脉而不需要处理解剖上阻塞的肝静脉，从而使复杂的病变和介入治疗变得简单化。 BCS 类型与亚型包括： 1）肝静脉阻塞型 ，亚型： ①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞；④肝静脉阻塞伴血栓形成。 2）下腔静脉阻塞型 ，亚型： ①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞；④下腔静脉阻塞伴血栓形成。 3）混合型 ，亚型： ①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。 各亚型影像学表现分述如下。 1 肝静脉阻塞型 1.1 肝静脉/副肝静脉膜性阻塞 肝静脉和副肝静脉开口处隔膜形成是导致肝静脉血流受阻的直接原因，是国内肝静脉阻塞的主要病理特征之一。 隔膜厚度在 5 mm 以下 ［3］，肝静脉和副肝静脉开口处膜性阻塞在国内肝静脉阻塞型中占 82.1% ， 与西方国家肝静脉阻塞的病理特征具有较大差异［4-8］。 肝静脉和副肝静脉均直接开口于下腔静脉，只是开口位置有高低之分，肝静脉和副肝静脉阻塞后临床表现相同，故将肝静脉和副肝静脉视为一体。 肝静脉和副肝静脉膜性阻塞的影像学表现：超声显示肝静脉和副肝静脉开口处条带样高回声，血流受阻，膜下方肝静脉管腔扩张（图 1①）；MR 显示肝静脉或副肝静脉开口处隔膜负影和肝静脉之间交通支形成（图 1②）；血管造影显示肝静脉、副肝静脉血流于隔膜处阻断，肝内可见数量不等的交通支形成（图 1③④）。 肝静脉闭塞时，副肝静脉作为机体代偿者承担着肝脏静脉血液回流的作用，其发生率在 BCS 患者中达到 57% ，认识副肝静脉、熟悉副肝静脉的影像解剖并充分利用副肝静脉的价值是介入治疗肝静脉阻塞研究中不可缺失的内容。在副肝静脉开口发生阻塞时，开通副肝静脉同样具有与开通肝静脉同等的价值 ［9-11］，肝静脉/副肝静脉膜性闭塞的介入治疗方法 首选球囊扩张治疗 ［12-14］。 1.2 肝静脉节段性阻塞 肝静脉近心段主干阻塞大于 10 mm 称之为 节段性阻塞 ，其发生率占肝静脉阻塞的 2.44% ，超声表 现为肝静脉近心段无血流 （ 图 1 ② ）， 血管造影表现 为肝静脉主干近心端闭塞段大于 10 mm ［ 2 ］ ， 其远端 分支扩张 ， 并伴有广泛的肝静脉交通支形成 （ 图 2 ）。 闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比 ， 是介入 治疗中的难题之一 。 此种类型的介入治疗需要在 球 囊扩张后植入血管内支架 ［ 15 - 17 ］ 。 1.3 肝静脉广泛性阻塞 肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞型 7.63%，多见于青少年患者 ［18］。 典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声（图 3①），血流信号消失。CT/MR 均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示（图 3②）；肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影（图3③④），肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。 此种类型介入治疗困难， 预后较差，是经颈静脉肝内门 体 分 流 术 （TIPS）和 肝 静 脉 再 造 、肝 移 植 的 适 应证 ［19-20］。 1.4 肝静脉阻塞伴血栓形成 肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型 7.83%。 超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内血栓回声，无血流回声（图 4①）。 CT/MR 可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损 （图 4②），血管造影同样可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损（图 4③）。 血栓形成不仅加重了临床症状与体征，而且增加了介入治疗难度。 此种类型与肝静脉广泛性闭塞的鉴别要点是血栓充满肝静脉 管腔 ， 而广泛性闭塞的肝静脉主干管腔不存在 。 此 亚型需要首先给以溶栓治疗 ， 待血栓清除后再给以 球囊扩张或血管内支架植入 。 2 下腔静脉阻塞型 2.1 下腔静脉膜性带孔阻塞 膜性带孔定义为下腔静脉隔膜中存在 1 个或多个细小的孔道，其发生率为 10%。 膜型带孔膜均为较薄的膜， 其厚度 1～3 mm， 超声可见隔膜连续性回声中断， 束状血流通过孔道进入右房 ， 膜下方下腔静脉扩张 （图 5①）；MR 显示下腔静脉膜性阻塞， 膜上方中央可见流空效应所致线条状低信号（图 5②） ［22- 23］；下腔静脉造影均可见阻塞的血流中存在细小的流柱样喷射征象（图 5③）。 由于有一小孔存在，介入治疗时无需破膜穿刺， 导丝通过后直接送入球囊扩张，是 BCS 介入治疗中最简单和安全的一种类型。 2.2 下腔静脉膜性阻塞 下腔静脉 隔膜多发生 在 肝右静脉开口上方 ，是我国下腔静脉阻塞型中最常见的一种亚型，其发生率占下腔静脉阻塞 60%， 隔膜厚度通常在 5 mm 以下［2］，隔膜形态可以是圆拱、水平状、斜形等，超声可见下腔静脉近心段条带状强回声，为 隔膜的直接声像 （图 6①）。 MR 可见下腔静脉肝静脉开口上方条带状低信号区将下腔静脉阻断（图 6②）， 血管造影均可见下腔静脉血液回流受阻，阻塞端可呈水平状、弧形、斜形、笔尖状等 ［24］，下腔静脉双向造影显示隔膜负影， 肝右静脉或副肝静脉通畅， 肝中和肝左静脉多闭塞，但是肝中和肝左静脉与肝右静脉或副肝静脉之间存在较为粗大的交通支（图 6③）。 由于隔膜导致下腔静脉完全闭塞， 在介入治疗时需要首先给以破膜穿刺，穿刺成功后给以球囊扩张 ［25-26］。 2.3 下腔静脉节段性阻塞 下腔静脉阻塞大于 10 mm 以上者称为节段性闭塞 ［2］， 闭塞长度从 10 mm 至下腔静脉全程不等，由于闭塞段从肝静脉开口处向下蔓延，故 3 支肝静脉均累及，此时副肝静脉成为肝脏血液回流的主通道，临床表现为腔静脉高压为主。 超声表现为下腔静脉节段性管腔阻塞 ，无血流通过（图 7①）； MRV显示下腔静脉节段性消失，第 3 肝门处可见副肝静脉 （图 7②）； 血管造影同样显示 10 mm 以上的血管影消失和粗大的副肝静脉 （图 7③④）。 节段性阻塞不仅增加开通穿刺的难度，而且球囊扩张后容易出现较大幅度的弹性回缩，多需要在球囊扩张后植入血管内支架 ［26-28］。下腔静脉节段性阻塞涉及 肝左、中、右静脉闭塞时多有粗大的副肝静脉代偿 ， 单纯 从解剖学定义出发属混合型阻塞 ， 但是 粗大的副肝 静脉及其交通支 起到了完全代偿的作用 ， 介入治疗 时只需要对闭塞的下腔静脉给以治疗而不需要处 理闭塞的肝静脉 。 2.4 下腔静脉阻塞伴血栓形成 下腔静脉隔膜或节段性闭塞的下方出现血栓形成，称之为下腔静脉阻塞伴血栓形成，其发生率为12% 。 血栓性质可以是新鲜血栓、机化血栓、附壁血栓和混合性血栓，超声、CT、MRI 和血管造影均可见血栓占位效应并作出诊断（图8） 。血栓形成不仅可以使临床症状加重，而且增加了介入治疗风险和难度。为了有效防止下腔静脉内血栓脱落而出现肺栓塞， 对此亚型的介入治疗原则是首先处理血栓，待血栓清除（溶栓、抽吸）后再给以球囊扩张或植入血管内支架［29-32］。 3 混合型 3.1 肝静脉和下腔静脉阻塞 下腔静脉和肝静脉均发生阻塞称之为混合性阻塞，此亚型发生率为 5%。 影像学检查时很难在一幅图像上同时显示闭塞的肝静脉和下腔静脉，肝静脉阻塞可以是膜性或节段性、一支或多支，下腔静脉阻塞也可以是膜性或节段性（图 9）。 混合型阻塞时需要对阻塞的肝静脉和下腔静脉同时进行介入治疗［33］。 3.2 肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成 肝静脉和下腔静脉均发生阻塞，同时伴有肝静脉或下腔静脉内血栓形成（图 10）。 需要将肝静脉和下腔静脉内血栓清除后再行肝静脉和下腔静脉开通［34］。 指南目录 “腰椎间盘突出症的康复治疗”中国专家共识 2017急性深静脉血栓形成诊断和治疗指南 2017年GOLD慢性阻塞性肺疾病定义和诊断的全球策略解读 2017年最新克罗恩病治疗指南 2017年最新溃疡性结肠炎治疗指南 2017 ADA糖尿病视神经病变最新指南推荐 儿童及成人惊厥性癫痫持续状态(CSE)的治疗 中国急/慢性非特异性腰背痛诊疗专家共识 中国帕金森病的诊断标准(2016版) 中国血管性认知障碍诊疗指导规范 2016年中国偏头痛防治指南 阿尔茨海默病诊疗指南 关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议 心房颤动诊疗指南 2016 ESC 和 AHA/AHA/HFSA慢性心力衰竭新指南解读

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Susac综合征的诊断标准

CZC 2017-4-26 08:00

Susac综合征的诊断标准 Susac综合征的诊断标准 欧 洲 S u s a c 协 会（ E u r o p e a n S u s a c C o n s or t iu m，Eu S aC）制定了S u s a c 综 合征 的诊断标准，并于2016 年12月发 表在 Jou r n a l of Neurology，Neursurgery Psychiatry （ JNNP）上。 1 脑 ①症状和临床所见： 新发 认知缺损 和（或） 行为改变 和（或）新发 局灶神经系统症状 和（或） 新发头痛 。 ② 影 像 ： 颅 脑 磁 共 振 成 像（ m a g n e t i c resonance imaging，MRI）典型表现——T2（或FLAIR）加权序列显示 高信号、多灶、圆形小病灶 ，至少一个病灶累及 胼胝体 （雪球状）。 满足1的标准：必须具备至少一个临床所见和典型MRI表现。 2 视网膜 ①不要求临床所见和症状。 ②眼科检查：荧光血管造影显示 视网膜分支动脉闭塞 （branch retinal artery occlusions，BRAOs）或 动脉壁高荧光显影 （arterial wall hyperfluorescence，AWH），或 眼底镜检查或频域光相干断层扫描 （spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT）发现 视网膜分支动脉缺血 。 满足2的标准： 荧光血管造影显示BRAOs或（AWH） ，或眼底镜检查或SD-OCT发现 视网膜分支动脉缺血 ，至少具备其中一项。 3 前庭耳蜗 ①症状和临床所见： 新发耳鸣和（或）听力丧失和（或）外周性眩晕。 ②内耳功能检查： 听力丧失 必须被 听力敏度图 证实； 前庭性眩晕必须被特异性诊断方法证实。 满足3的标准，至少具备一个临床所见，听力丧失或前庭性眩晕必须被内耳功能特异性诊断方法证实。 Ⅰ 确诊Susac：满足每一条标准（1；2；3）和亚标准（①；②）。 Ⅱ 很可能Susac：不完全满足3条标准，仅满足1～3条标准中的两条。 Ⅲ 可能Susac（Susac不是最可能的诊断）：具备上述3条中的一些临床表现和（或）特异性临床（paraclinical）表现，但是不能满足Ⅰ或Ⅱ，Susac作为鉴别诊断，但不是最可能的诊断。 说明： 如果为新发头痛并且头痛出现在其他症状前不超过6个月， 这时头痛可以作为脑部受累的症状。 必须为偏头痛或紧张性头痛， 不是三叉自主神经性头痛。 如果病灶符合以下特点， MRI T1可以是唯一的诊断标准： 病灶低密度界限清楚， 灰质受累， Gd强化。 T1软脑膜Gd强化也支持诊断。 脑部临床所见无典型MRI损害或典型MRI损害无脑部临床症状， 作为诊断标准是不充分的。 临床所见和症状并不是必需的条件， 因为BRAO可能处于静息状态。 听力丧失： 主要为感音神经性听觉丧失， 低或中频，以及泛调 （ pantonal） 。 眩晕： 前庭器官变温试验和前庭诱发肌源性反应。 文献出处： Kleffner I， Dörr J， Ringelstein M， et al. Diagnostic criteria for Susac syndrome . J Neurol Neurosurg Psychiatry，2016， 87： 1287-1295. 指南目录 “腰椎间盘突出症的康复治疗”中国专家共识 2017急性深静脉血栓形成诊断和治疗指南 2017年GOLD慢性阻塞性肺疾病定义和诊断的全球策略解读 2017年最新克罗恩病治疗指南 2017年最新溃疡性结肠炎治疗指南 2017 ADA糖尿病视神经病变最新指南推荐 儿童及成人惊厥性癫痫持续状态(CSE)的治疗 中国急/慢性非特异性腰背痛诊疗专家共识 中国帕金森病的诊断标准(2016版) 中国血管性认知障碍诊疗指导规范 2016年中国偏头痛防治指南 阿尔茨海默病诊疗指南 关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议 心房颤动诊疗指南 2016 ESC 和 AHA/AHA/HFSA慢性心力衰竭新指南解读

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青春期多囊卵巢综合征诊治共识

CZC 2017-4-11 07:07

青春期多囊卵巢综合征诊治共识 PCOS 【 摘要】 对于青春期女性的多囊卵巢综合征（ ＰＣＯＳ） ， 目 前 国 内 外 尚 无 公 认 的 统 一 诊 断 标 准， 且 治 疗 方 案 的 选 择 也 不 尽相同。为使国内各级妇产科医师更好地诊治和管理青春期ＰＣＯＳ患者， 更新知识， 并与国际接轨， 国内该领域的专家在参考国外相关共识及指南后， 结合我国的具体情况， 编写了“ 青 春 期 多 囊 卵 巢 综 合 征 诊 治 共 识” ， 以 改 变 临 床 医 生 对 ＰＣＯＳ的 传 统 认识， 达到规范诊断和治疗青春期 ＰＣＯＳ患者的目的。 【 关键词】 青春期女性； 多囊卵巢综合征； 诊断及治疗； 专家共识 多囊卵巢综合征（ Ｐ ＣＯＳ） 是常见的妇科内分泌疾病， 临床表现为 月经稀发、 痤疮、 多毛、 肥胖、 不孕 等。此外， Ｐ ＣＯＳ患者发生 ２型糖尿病、 代谢综合征、 血脂异常、 高血压及子宫内膜癌 等疾病的风险增加， 严重危害了 广 大 女 性 的 身 心 健 康 和 生 活 质 量。Ｐ ＣＯＳ确切发病机制尚不清楚， 可能与 遗传、 环境、 心理因素 等密切相关。目前认为， 对Ｐ ＣＯＳ的诊断应从 青春期开始 。关于 青 春 期 Ｐ ＣＯＳ发 病 率 的 研 究 甚 少， 根 据２ ００３年鹿特丹诊断标准， 国外青春期Ｐ ＣＯＳ发病率为８ ．３％～９．１３％， 国内约为５ ．７４％。由于 ＰＣＯＳ的临床表现呈现高度的异质性， 使其诊断标准难以统一， 目前国际上常用的诊断标准包括美 国 国 立 卫 生 研 究 院 （ＮＩＨ） 标准、 欧洲人类生殖及胚胎学会（ ＥＳＨＲＥ） 和美国生殖医学会（ ＡＳＲＭ） 制定的鹿特丹 （ Ｒ ｏｔｔｅｒｄａｍ） 标准、 高雄激素学会（ ＡＥＳ） 的标准、 中国 ＰＣＯＳ 诊疗专家共识及美国临床内分泌医师协会（ ＡＡＣＥ） 的 诊 治 指南。而对于青 春 期 女 性 的 ＰＣＯＳ， 目 前 国 内 外 尚 无公认的 统 一 诊 断 标 准， 且 治 疗 方 案 的 选 择 也 不 尽相同。 为使国内各级妇产科医师更好地诊治和管理青春期 ＰＣＯＳ患者， 更新知识， 并与国际接轨， 国内该领域的专家在参考国外相关共识及指南后， 结合我国的具体情况， 编写了“ 青春期ＰＣＯＳ的诊治共识 ” ，以改变临床医生对 ＰＣＯＳ 的传统认识， 达到规范诊断和治疗青春期 ＰＣＯＳ 患者的目的， 使早期阶段的患者得到充 分 重 视 和 必 要 干 预， 延 缓 或 阻 止 ＰＣＯＳ远期并发症的发生， 同时又避免过度诊断和治疗， 这对于提高患者一生的生活质量、 减少相关慢性疾病的发生具有重大意义。 青春期ＰＣＯＳ的诊断 目前国际上尚无公认的青春期ＰＣＯＳ的诊断标准。 一、 青春期 ＰＣＯＳ主要临床特征 １．月经改变： 青春期 ＰＣＯＳ的月经模式主要表现为 月经稀发、 月经不规律和继发性闭经。 约８ ５％女孩在初潮第１年的月经都是无排卵的， 但绝大部分在初潮后２年出现规律排卵， 持续无排卵少女可能是发生青春期ＰＣＯＳ的高危人群 。 初潮２年后仍出现月经稀发或闭经者应高度警惕 ＰＣＯＳ 的发生。青春期月经稀发同时伴有高雄激素临床和生化表现可能是 ＰＣＯＳ的特点之一。 ２．高 雄： 患 有 ＰＣＯＳ 的 青 少 年 常 有 多 毛 症 和（ 或） 开始于初潮前或在初潮前后发生的痤疮。国内研究显示， 初潮后２～３年的青春期ＰＣＯＳ患者 Ｆ－Ｇ 评 分 、 睾 酮（ Ｔ） 、 游 离 睾酮（ ＦＴ） 和 游 离 雄 激 素 指 数 （ＦＡＩ） 都明显 有 别 于 同 龄 青 春 期 对 照 组 患 者。 青春期ＰＣＯＳ高雄激素诊断主要依赖多毛和血雄激素的测定。 对于青春期少女， 痤疮非常普遍， 并且可能只是一过性现象， 而青春期脂溢性皮炎的研究较少， 因此不推荐用痤疮和脂溢性皮炎作为青春期 ＰＣＯＳ高雄激素的诊断。 多毛与高雄激素血症的关系较密切， 但目前中国大陆缺乏对青春期女性的体毛评价的研究。 ３．超声下卵巢的形态特征： 正常青春期的多卵泡卵巢与多囊卵巢（ ＰＣＯ） 区别在于： 前者卵泡数量６～１ ０个， 直径４～１ ０ｍｍ， 卵巢基质回声正常， 总体积较小； 青春期 ＰＣＯＳ 患者超声下可见卵巢多个卵泡， 间质回声增强及体积增大（ ＞１ ０ｃｍ ３） 。 经 阴 道（ 有性生活史者） 或经直肠超声检测卵巢对于青春期ＰＣＯＳ具有很好的诊断价值。 二、 青春期 ＰＣＯＳ的诊断标准 综合 Ｅ ＳＨＲＥ－ＡＳＲＭ 共识、 ＡＥＳ发布的 ＰＣＯＳ诊疗指南、 ２ ００６年ＳｕｌｔａｎＣ＆ＰａｒｉｓＦ青春期ＰＣＯＳ的 诊 断 标 准 和 国 内 现 有 的 研 究 数 据， 专 家 组推荐：对于青 春 期 ＰＣＯＳ 的 诊 断 必 须 同 时 符 合 ２ ００３年鹿特丹诊断标准 中的全部３ 个指标， 包括 高雄表现、 初潮后月经稀发持续至少２年或闭经、 并应包括超声下卵巢体积的增大（ ＞１ ０ｃｍ ３） ； 同时应排除其他导致雄激素水平升高的病因（ 包括先天性肾上腺皮质增生、 Ｃ ｕｓｈｉｎ ｇ综合征、 分泌雄激素的肿瘤等） 、其他引起排卵障碍的疾病（ 如高催乳素血症、 卵巢早衰或下丘脑－垂体闭经， 以及甲状腺功能异常） 。 对于青春期和育龄期女性ＰＣＯＳ的诊断标准是不同的。应注意高风险人群（ 例如肥胖、 多毛症、 月经不调），但是医生也应防止青春期ＰＣＯＳ的过度诊断； 即使暂时不符合青春期ＰＣＯＳ诊断， 但对相关的临床表 现 如 肥 胖 （ 参 照 ＷＨＯ 提 出 的 亚 太 地 区 标准，体重指数ＢＭＩ≥２５ｋ ｇ／ｍ ２） 、 多毛症和月经不调也应予以治疗。 值得提出的是， 针对青春期ＰＣＯＳ的起病特点，初潮２～３年后青春期月经不规律的青少年如有以下高危因素， 应进行 ＰＣＯＳ 的相关筛查： ① 家族史： ＰＣＯＳ、 男性 秃 顶、 糖 尿 病、 高 血 压、 肥 胖； ② 青 春 期前肥胖； ③胎儿时生长受限、 出生后快速生长或过高出生体质量； ④肾上腺皮质机能早现或阴毛提早出现； ⑤月经初潮提早； ⑥ 超重或肥胖， 尤其是腹型肥胖； ⑦持续无排卵； ⑧ 高雄激素血症； ⑨ 代谢综合征（ ＭＳ） ； ⑩不同疾病情况下的高胰岛素血症， 包括胰岛素受体的基因缺陷、 先天性脂质营养失调的基因缺陷、 因患糖原积累性疾病而接受高剂量口服葡萄糖治疗和患１型糖尿病者。 筛查内容包括： ① 是否有血睾酮水平升高及雄激素过多临床表现（ 中重度多毛； 持续存在的痤疮） ； ②是否有排卵障碍（初潮后２年及以上， 月 经 周 期 持 续 短 于２ １ｄ 或 超 过４ ５ｄ；③１５岁或 乳 房 发 育 后 ２～３ 年 是 否 仍 无 月 经来潮。 青春期ＰＣＯＳ的治疗 主要根据患者的主诉、 需求及代谢变化采取规范化和个体 化 的 对 症 治 疗， 并 积 极 预 防 远 期 风 险。治疗时需考虑其年龄、 生理特征以及青春期少女的社会心理因素， 但不常规促排卵治疗。 一、 调整生活方式 此为一线治 疗 方 法， 尤 其 对 于 超 重（ ＢＭＩ２３～２４．９ｋ ｇ ／ｍ ２） 和 肥 胖 （ ＢＭＩ≥２５ｋ ｇ ／ｍ ２） 的 青 春 期ＰＣＯＳ患者。调 整 生 活 方 式， 包 括 饮 食 控 制、 运 动、行为训练和减重。 雄激素过多导致腹部脂肪沉积，从而加剧胰岛素抵抗， 过多的胰岛素分泌进一步增加卵巢雄激素分泌， 形成了 ＰＣＯＳ 病理生理的恶性循环。因此， 改善腹型肥胖和减少多余体量 可能会控制这种恶性循环， 改善ＰＣＯＳ的代谢并发症， 同时也能减少雄激素的过多分泌。但减轻体重不宜过快， 应循序渐进， 以不影响青春期正常生长发育为原则。 二、 调整月经周期 月经稀发在青春期 ＰＣＯＳ患者中最常见， 需要长期治疗以调整月经周期并预防子宫内膜病变。 １．周期性使用孕激素： 青春期 ＰＣＯＳ患者体内常由于不排卵或排卵不好导致孕激素缺乏或不足，子宫内膜受单一雌激素作用而发生子宫内膜过度增生， 应周期性使用孕激素对抗雌激素作用。该治疗方案的优点在于对代谢影响小、 不抑制或轻度抑制下丘脑－垂体， 但不能降低血雄激素水平、 无治疗多毛及痤疮的作用。 此方法适用于无高雄激素血症、多毛、 痤疮症状及无胰岛素抵抗者。用药时间一般为每周期 １ ０～１４ｄ。 具 体 药 物 有 地 屈 孕 酮 （ １ ０～２０ｍｇ ／ ｄ， １０～１４ ｄ ／月 ） 、微 粒 化 黄 体 酮 （ １ ００～２００ｍｇ ／ ｄ， １０～１４ｄ ／月） 、 醋酸甲羟孕酮（ １ ０ｍｇ ／ ｄ，１０～１４ｄ ／月） 、 肌注黄体酮（ ２ ０ｍｇ ／ ｄ， ３～５ｄ ／月） 。推荐首选口服制剂。 ２．短效口 服 避 孕 药（ ＣＯＣ） ： 适用于有多毛、 痤疮、 月经量过多或经期延长及有高雄激素血症的ＰＣＯＳ患者。常用药物为 达英－３ ５ ， 从月经第３～５ 天开始服用， 每日一片，连续应用２ １ｄ为一周期。３～６个周期后可停药观察， 症状复发后可再用药。青春期 ＰＣＯＳ 患者常常存在肥胖、 糖脂代谢紊乱， 应用 ＣＯＣ 之前需对糖脂代谢进行评估。有重度肥胖和糖耐量受损的患者长期服用ＣＯＣ 可加重糖耐量受损程度， 应联合二甲双胍治疗。同时注意 ＣＯＣ 的禁忌证。 ３．雌／孕 激 素 序 贯 治 疗： 适 用 于 雌 激 素 水 平 偏低的患者。少数 ＰＣＯＳ 患者雄激素水平较高、 胰岛素抵抗严重， 使子宫内膜对单一孕激素无撤药出血反应。该类 患 者 常 需 要 采 取 雌／孕 激 素 序 贯 治 疗。 可口服雌二醇２ｍｇ ／ ｄ， ２１～２８ｄ ／月， 后１０～１４ｄ加用孕激素。 三、 高雄激素血症及多毛、 痤疮的治疗 。 抗雄激素治疗一般需要３～６月， 治疗多毛症至少在６个月以上有效。 １．短效口服 避 孕 药： 低 剂 量 ＣＯＣ 可 通 过 多 种途径降低雄 激 素 水 平、 减 轻 多 毛 症。首 先， ＣＯＣ 通过负反馈调节， 抑制内源性促性腺激素分泌； 其次，ＣＯＣ 还可直接 抑 制 卵 巢 内 雄 激 素 生 成； 第 三， ＣＯＣ增加血浆性激素结合球蛋白（ＳＨＢＧ）水 平， 因 而 降 低 血 中 游 离 雄 激 素水平； 最后， ＣＯＣ 可 抑 制 双 氢 睾 酮 与 雄 激 素 受 体 结合从而 降 低 雄 激 素 活 性。 建 议 ＣＯＣ 作 为 青 春 期ＰＣＯＳ患者高雄 激 素 血 症 及 多 毛 症、 痤 疮 的 首 选 治疗 。 对于有高雄激素临床和生化表现的初潮前女孩， 若青 春 期 发 育 已 进 入 晚 期（ 如 乳 房 发 育≥Ｔ ａｎｎｅｒＩＶ 级） ， 亦可选用 ＣＯＣ 治疗。具体药 物 用法请参照相关内容。 ２．螺内 酯： 为 一 种 最 常 用 的 雄 激 素 受 体 拮 抗剂 ， 主要抑制 ５ α－还原酶而抑制双氢睾酮的合成 ， 在皮肤毛囊竞争结合雄激素受体而阻断雄激素的外周作用。适用于 ＣＯＣ 治疗无效、 有 ＣＯＣ 禁忌或不能耐受 ＣＯＣ 的患者。 每 日 剂 量５ ０～２００ｍｇ， 推 荐 剂量为１ ００ｍｇ ／ ｄ， 至少使用６月见效。 螺内酯是一种安全的抗雄激素药物， 但在大剂量使用时， 会发生乳房胀痛、 月经紊乱、 头痛或多尿症等， 也可导致高钾血症， 需定期复查血钾。 ３．氟他胺和非那雄胺： 氟他胺和非那雄胺系非类固 醇 类 抗 雄 激 素 类 药 物， 为 ５ α－还 原 酶 竞 争 性 抑制剂。非那雄 胺５ｍｇ ／ ｄ 能 安 全 有 效 治 疗 多 毛 症，但目前尚未被广泛使用。氟他胺因具有肝脏毒性，用药有效性和安全性仍存在质疑。 ４．地塞米松： 主要用于治疗高雄激素来源于肾上腺 的 ＰＣＯＳ 患 者。 根 据 高 雄 水 平，每 日 口 服０ ．３７５～０．７５ｍｇ（ 半片～１ 片） ， 建 议 定 期 复 查 雄 激素， 及时减量与停药。 ５．物理治疗： 青春期女性多毛症状主要造成患者巨大的心理负担， 加之毛发本身生长周期的特性及药 物 治 疗 周 期 较 长 的 特 点 （ 一 般 需 要 ６ 个 月 以上） ， 患者往往更愿意采用物理治疗方法快速解决问题。主要方法有 刮除、 蜡除、 拔除及脱毛剂 ， 均可有效改善外观， 且并不会加重多毛症状。此外， 激光及电凝除毛 也能有效治疗多毛症。 四、 高胰岛素血症的治疗 二 甲 双 胍 是 目 前 应 用 最 为 广 泛 的 胰 岛 素 增 敏剂， 对于肥胖的青春期 ＰＣＯＳ 及糖耐量减退患者可明显改善糖 耐 量， 同 时 降 低 较 高 的 雄 激 素 水 平。常规用法为５ ００ｍｇ， ２～３次／ ｄ， 治疗时每３～６个月复诊１次。主要不良反应有腹胀、 恶心、 呕吐及腹泻等胃肠道症状， 该类症状为剂量依赖性， 可通过逐渐增加剂量或餐中服用而减轻。噻唑烷二酮类为ＰＯＣＳ患者中应用的另一种胰岛素 增 敏 剂， 包 括 曲 格 列 酮、 罗 格 列 酮 及 吡 格 列酮， 但在青春 期 ＰＣＯＳ 的 应 用 较 少， 有 待 于 进 一步研究。 五、 社会心理因素的调整 青春期女性具有特殊的社会心理特点， 多毛症、 痤疮及肥胖对青春期ＰＣＯＳ患者的心理健康产生负 面影响， 一些患者会出现焦虑和抑郁， 应关注青春期 ＰＣＯＳ的心 理 健 康， 必 要 时 给 予 积 极 治 疗 及 专 科 处理。 指南目录 “腰椎间盘突出症的康复治疗”中国专家共识 2017急性深静脉血栓形成诊断和治疗指南 2017年GOLD慢性阻塞性肺疾病定义和诊断的全球策略解读 2017年最新克罗恩病治疗指南 2017年最新溃疡性结肠炎治疗指南 2017 ADA糖尿病视神经病变最新指南推荐 儿童及成人惊厥性癫痫持续状态(CSE)的治疗 中国急/慢性非特异性腰背痛诊疗专家共识 中国帕金森病的诊断标准(2016版) 中国血管性认知障碍诊疗指导规范 2016年中国偏头痛防治指南 阿尔茨海默病诊疗指南 关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议 心房颤动诊疗指南 2016 ESC 和 AHA/AHA/HFSA慢性心力衰竭新指南解读

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2013年Alport综合征和薄基底膜肾病指南推荐

CZC 2017-3-8 08:22

2013年Alport综合征和薄基底膜肾病指南推荐 Recommendation 1 The term “Alport syndrome” should be reserved for patients with the characteristic clinical features and a lamellated GBM with an abnormal collagen IV composition, and in whom a COL4A5 mutation (X-linked disease) or two COL4A3 or two COL4A4 mutations in trans (autosomal recessive disease) are identified or expected. The term “thin basement membrane nephropathy” (TBMN) should be reserved for individuals with persistent isolated glomerular hematuria who have a thinned GBM due to a heterozygous COL4A3 or COL4A4 (but not COL4A5) mutation. TBMN should not be used where there is a thinned GBM and the diagnosis is likely to be X-linked Alport syndrome. This distinction is to ensure patients who have X-linked Alport syndrome are not falsely reassured by the usually benign prognosis seen with TBMN. Alport syndrome should not necessarily be diagnosed where there is renal impairment together with a heterozygous COL4A3 or COL4A4 mutation. This is more likely to be due to TBMN , based on its prevalence, together with a coincidental renal disease, such as IgA GN, or to autosomal recessive Alport syndrome, with a second, undetected mutation. In these circumstances, the correct diagnosis may require further discussions among the nephrologist, pathologist, clinical geneticist, ophthalmologist, and audiologist, and interpretation of the relevant test results. Recommendation 2 The diagnosis of Alport syndrome is suspected when an individual has glomerular hematuria or renal failure and a family history of Alport syndrome or renal failure without another obvious cause. These individuals should undergo testing for microalbuminuria/proteinuria, as well as audiometry, an ophthalmologic examination , and, preferably,renal biopsy for GBM ultrastructure,collagen IV composition, and an assessment of damage. The diagnosis of Alport syndrome is highly likely if there are glomerular hematuria and a family history of Alport syndrome with no other cause for the hematuria ; if bilateral high-tone sensorineural hearing loss, lenticonus, or fleck retinopathy is present ; or if the GBM lacks the collagen IV a5 chain. The diagnosis of Alport syndrome is confirmed with the demonstration of a lamellated GBM or a COL4A5 or two COL4A3 or COL4A4 mutations. In individuals in whom the diagnosis is still unclear and genetic testing is not available,it is often useful to examine the child’s mother or an older affected male relative using the same strategy. Recommendation 3 The mode of inheritance of Alport syndrome is determined most accurately with the demonstration of a pathogenic mutation in the COL4A5 gene or two mutations in either the COL4A3 or COL4A4 gene on different chromosomes. Recommendation 4 The demonstration of a pathogenic COL4A5 variant confirms the diagnosis of Alport syndrome and X-linked inheritance. The mutation’s location and nature help predict the likelihood of early-onset renal failure and extrarenal features. These are sometimes already obvious from the disease manifestations in other affected family members. The mutation itself or a disease-associated haplotype can be used in preimplantation and prenatal diagnosis. Recommendation 5 All affected members of a family with X-linked Alport syndrome, including females, should be identified. Most mothers of affected boys are also affected. At-risk family members should be screened for hematuria on at least 2 occasions and offered other screening tests, but genetic testing is preferred, especially if a mutation has already been identi fi ed in the family (cascade testing). Recommendation 6 Affected individuals should be referred to an interested nephrologist for long term management and offered a consultation with a clinical geneticist to discuss the disease, its inheritance,and the indications for genetic testing of other family members. There should be a non-directive discussion about available reproductive options, including prenatal and preimplantation genetic diagnosis, preferably prior to any pregnancy. Individuals and their families should be advised of their diagnosis, their risk of renal failure, and their children’s likelihood of inheriting the causative mutation and developing renal failure. Affected individuals should be advised of the availability of local, national, and international patient support groups and relevant websites (Table 5). They should also be encouraged to participate in patient registries that will help improve understanding of Alport syndrome and its management. Recommendation 7 Males with X-linked Alport syndrome should be managed lifelong by a nephrologist and have their risk factors for progressive renal failure optimized,including careful management of hypertension, proteinuria, and dyslipidemia . Treatment with ACE inhibitors ,even before the onset of proteinuria,especially in individuals with genetic mutations or a family history consistent with early-onset renal failure,may delay the onset of end-stage disease and improve life expectancy. Affected individuals should avoid ototoxic medication and industrial noise exposure to minimize further hearing loss. Recommendation 8 Males with X-linked Alport syndrome and increased risk of anti-GBM disease post-transplant (early-onset renal failure, extrarenal features) should be monitored closely and undergo prompt allograft biopsy for new-onset glomerular hematuria, proteinuria, or renal impairment. Recommendation 9 Female carriers of X-linked Alport syndrome typically have a good renal outcome, but, on average, 15% develop end-stage renal failure by the age of 60 years. Thus, the carrier state should be viewed as at-risk rather than a benign condition. Clinicians should endeavor to convey this information in a way that encourages regular followup examinations for signs of progression, such as the development of hypertension, proteinuria, or renal impairment, and for hearing loss, without engendering undue anxiety. Some women with hematuria want the diagnosis of Alport syndrome confirmed or excluded prior to making reproductive decisions. This requires genetic testing. Most mothers of an affected boy are carriers and may have clinical manifestations. Clinicians caring for an affected child should explain to the mother the importance of ascertaining her status and refer her to a clinical geneticist for predictive testing if the family’s mutation is known, and to a nephrologist for clinical assessment and management. Assessment includes a renal biopsy if proteinuria or renal impairment is present. Carrier females should be monitored carefully and treated with renin-angiotensin blockade if they develop hypertension, microalbuminuria, or renal impairment. Carrier females should be strongly discouraged from kidney donation because of their own increased risk of renal impairment and hypertension. Predonation kidney biopsy is mandatory to accurately determine the extent of renal damage and further discourage donation if the damage is severe. If a female carrier proceeds with donation, she must be aware of the risks of developing renal failure in later life and should use nephroprotective strategies to minimize the effects of hypertension and proteinuria from the time of surgery. Fifteen percent of boys with X-linked Alport syndrome are affected as the result of a spontaneous gene mutation and their mothers are not carriers . These women should have disease excluded by testing for hematuria, and preferably by genetic testing. Recommendation 10 Individuals with autosomal recessive Alport syndrome should be referred to an interested nephrologist for long-term management and offered the opportunity to consult a clinical geneticist to discuss the disease, its inheritance, and the risks for other family members. A nondirective discussion about the reproductive options, including prenatal and preimplantation genetic diagnosis , should take place,preferably prior to any pregnancy. Individuals and their families should be advised of their diagnosis and risk of renal failure and their children’s risk of inheriting one or more of the mutations and developing renal failure. Affected individuals should be advised of the availability of local, national, and international patient support groups and relevant websites. They should also be encouraged to participate in registries to help improve understanding of Alport syndrome and its management. Recommendation 11 Parents, siblings, and offspring of the individual with autosomal recessive Alport syndrome should be tested for hematuria, proteinuria, and renal impairment and preferably undergo cascade testing for the causative mutations. Those with a heterozygous mutation should be managed as for TBMN. Recommendation 12 Individuals with autosomal recessive Alport syndrome should be managed by a nephrologist and have their risk factors for progressive renal failure optimized, including hypertension, proteinuria, and dyslipidemia. Again,treatment with ACE inhibitors, from the time of diagnosis, even before the onset of proteinuria , may delay the onset of renal failure and improve life expectancy. Affected individuals should avoid ototoxic medication and industrial noise exposure to minimize further hearing loss. Recommendation 13 Individuals from families with autosomal recessive Alport syndrome who have only one of the causative mutations (parents, offspring, some siblings) may be renal donors if they have normal BP, proteinuria levels,and renal function; if coincidental renal disease has been excluded by renal biopsy; and if X-linked Alport syndrome has been excluded by genetic testing. Recommendation 14 TBMN is usually suspected clinically where there is persistent glomerular hematuria, normal levels of proteinuria,and normal BP and renal function , without another obvious explanation. There may be a family history of hematuria ,but not of Alport syndrome or renal failure (except in families with autosomal recessive Alport syndrome). Individuals suspected of having TBMN should underg o renal biopsy if they have atypical features (proteinuria in adults 1.0 g/d or renal impairment ), or if X-linked Alport syndrome or a coincidental glomerular or tubulointerstitial abnormality cannot be excluded. Recommendation 15 Genetic testing for COL4A3 and COL4A4 mutations is not usually required for the diagnosis of TBMN. Screening for COL4A5 mutations to exclude X-linked Alport syndrome is often more important. Recommendation 16 Individuals with TBMN should be assessed at presentation for poor prognostic indicators (hypertension, proteinuria, renal impairment). Those with these features should be managed by a nephrologist, and treatment should include an ACE inhibitor to delay the onset of renal failure. Other individuals with TBMN may be reviewed every 1–2 y ears for hypertension, proteinuria, and renal impairment by their primary care provider. Recommendation 17 All individuals with TBMN and their families should be advised of the diagnosis of TBMN, its inherited nature,and their low risk of renal failure. Recommendation 18 Individuals with TBMN may be kidney donors if they have normal BP, proteinuria, and renal function, and if genetic testing and renal biopsy have excluded X-linked Alport syndrome and coincidental renal disease. A renal biopsy is mandatory prior to donation to assess renal damage. If an individual with TBMN proceeds with renal donation, he or she must be aware of the risks and use nephroprotective strategies to minimize the effects of hypertension and proteinuria from the time of surgery.

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伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征诊断标准建议

CZC 2017-2-7 08:10

伴神经病变和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征 诊断标准建议 该疾病是一种少见的共济失调， 包含共济失调的三个关键病因，小脑、前庭和感觉。尽管该疾病涉及掌管平衡的 4 个主要功能当中的 3 个（仅视觉不受影响），但与其他类似的共济失调，如 Friedreich 共济失调及脊髓小脑性共济失调 3 型相比，本病的进展仍属缓慢。针对该疾病致病基因的寻找正在进行， 但我们的初步尝试表明，遗传的模式不太可能是直接的。 迄今为止，我们的经验表明，作为一个临床综合征，该病可能包括超过一个致病基因，显示出了相当大的表型异质性及拟表型，存在一种复杂的遗传形式。那些患该病的患者从单发患病到兄弟姐妹共患病，极大程度的接近一种晚发形式的隐性遗传模式。 对那些怀疑患有 CANVAS 的患者，我们应用这个诊断标准进行严格的筛查， 有助于致病基因的分离。我们这个临床标准排除性不是很强，可以减少漏诊那些可能患有 CANVAS 患者的机率，特别是当该病已经被证实了具有较大幅度的表型异质性。相反的是，如果我们的临床标准太过宽泛。就可能难以鉴别出潜在的基因异常。因此我们提出了分级标准， 这样就可以在诊断疑似病例的同时保留一些我们所怀疑的 CANVAS 患者。这些患者中出现的感觉运动病变和小纤维神经病变混合型的存在进一步强化了表型可变的可能性。我们揣测， 一旦确定了基因的异常，回顾这些可变的表型，对更完整的定义表型（ 或可能确定不止一种疾病）是有价值的。为临床可能的 CANVAS 分型建立一个较宽泛定义的另一个原因是能获得可取的的变异性，以及专长于解释和特定的核型调查。这取决于 MRI、前庭功能检测和神经生理评估等检查结果。而且仅以现有这些检查来说明该病的神经生理学，证据尚不足。 更重要的是，希望应用这些检查来区分神经病和神经元病（ 神经节病） ，检查手段也是有限的。根据我们的经验，如果神经元病的诊断被排除，就能很容易诊断神经病。 类似的情况也出现在周围感觉检查中。检查下肢的感觉时， 通过在特定的解剖位置感觉消失来确定感觉平面。然而在某些病例中沿着肢体（事实上是躯干）从近端检查感觉的缺失可能会发现散在的感觉缺失，与神经元病更接近，而不是神经病。对于 CANVAS 的 3 个主要特征（小脑损伤，双侧前庭机能减退，躯体感觉缺失） 没有可识别的出现顺序， 病人在满足该综合征诊断所需要的最小标准之前可能多年里仅存在上述 3 种机能损害当中的 2 种。病理上，该病是由 多个颅神经和后根神经神经元病及相应的小脑萎缩来确定的。 听力丧失和锥体束征不是该病的必要条件。病人可能有无关的听力损失，大部分通常是老年性神经性聋或者是噪音诱发的听力损失。一致的双侧前庭损伤和小脑损伤将会排除该病，特别是在那些缺少阳性家族史的病人。其中有一个病例是有一个 Chiari 畸形行后颅窝减压术的患者， 因为术后败血症接受庆大霉素治疗合并了双侧外周前庭神经病。 虽然建议的诊断标准都是围绕该病的三个主要特征提出的，但是我们仍然不能忽视该病可能发生的其他症状， 包括吞咽困难，咳嗽，植物神经功能紊乱（如体位性低血压），躯体异常性疼痛和感觉迟钝。 神经传导研究应包括至少一个上肢和一个下肢神经异常的感觉神经动作电位，以满足临床可能 CANVAS 诊断标准的最低要求。 临床可能的 CANVAS 双侧前庭功能减退的临床 证据最常用的获得方式是通过前庭眼反射（ VOR）增益减少（ 表 1） 来评价的。可用的方法包括头脉冲试验（见图 1），异常动态视敏度，和异常眼底检查（ Zee 的测试）。 鉴于该病的 3 个主要特征（小脑受损，双侧前庭病变，躯体感觉减退）均可以独自导致共济失调（即小脑性共济失调，前庭性共济失调， 感觉性共济失调）， 证明每一个成分是独立于另外两者是非常重要的。就小脑性共济失调而言，仅当存在小脑特异性损害时临床证据才可能会被确定。包括小脑眼球运动异常（例如，异常破碎的平滑追踪，因凝视诱发的或方向不定的眼震，非对称目标扫视，反跳性眼震），小脑构音障碍， 吟诗样语言，和躯体共济失调。共济失调步态是一种非特异性表现，可以由小脑、前庭或感觉障碍引起。同样，闭目直立试验阳性可能反映小脑、前庭或脊髓后索的功能障碍。 神经传导研究应包括满足临床可能 CANVAS 的最低诊断所需的至少一个上肢和一个下肢神经异常的感觉神经动作电位。 躯体感觉减退的临床检查是不可靠的， 尤其是有患者存在同侧肢体感觉神经动作电位的完整腱反射。异常的视觉增强的前庭眼反射（ VVOR； 先前被称为“ 娃娃头”或“娃娃眼”反射）的评估是通过在航道平面上以 0.5Hz 的速度从一侧转动患者的头部到另一侧，在此过程中患者始终盯住固定的视靶（如医生的鼻子）， 可以观察到代偿性的眼球运动是扫视性的而不是平滑追踪（见图 2 及视频） 。 和 CANVAS 表现相似的的共济失调还包括了脊髓小脑性共济失调(SCAs)， 特别是 SCA3； 可能出现小脑性共济失调， 双侧周围性前庭病变和感觉神经病（ 表 2）。我们推荐筛查 SCA1， 2， 3， 6 和 7。因为这些疾病的临床表现是多样的， 而且一般来说可以做 基因检测 。成年人发病的 Friedreich 共济失调可能由小脑损伤、 双侧前庭神经病和感觉神经元病构成。所以我们建议所有怀疑该病的患者 均接受共济失调基因突变的检测 。 临床很可能的 CANVAS 在此诊断中，依照我们已经出版的标准，神经传导研究必须证明有神经元病的神经生理学证据。 在磁共振上小脑萎缩的早期迹象可能是细微的，以我们的临床经验，这些迹象经常会在小脑受损的临床表现之前出现。在该病中的小脑萎缩主要累及小脑蚓部，这也是早期改变能够被观察到的地方。在此诊断中神经传导研究的结果可能需要与感觉神经病或者感觉神经元病，及感觉运动神经病，或者主要或全部是小纤维神经病或者小纤维神经元病相一致。运动检查是正常的或者显示出很小的异常（例如，异常明显小于那些神经在感觉检查当中发现的问题） 。 值得注意的是，感觉神经元病的存在，可以通过感觉神经动作电位幅度降低或缺失来证实， 一般上肢比下肢更容易受累。 临床确定的 CANVAS 在高速视频眼电图（见图 2） 、转椅试验、 视频眼震电图或者磁性巩膜搜索线圈技术（ 表 1）中可以发现异常的视前庭眼动反射的客观证据。我们发现敏感度最高的方法是一个使用视频甩头试验系统的高速视频眼电图。 MRI 显示的小脑萎缩主要是小脑蚓部前背部萎缩（ 蚓部小叶 VI， VIIA 和 VIIB） ， 和主要影响上半球小叶(与蚓部小叶 VII 一致)的小脑半球萎缩。 这些变化在磁共振的矢状位和旁矢状位图像上显示最明显。同与冠状位的萎缩的表现一致（见图 3） 。 病理上确定的 CANVAS 我们已发表了颞骨组织病理学和神经和脊髓病理的结果（ 表 1）（ 见图 4）。

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挤压综合征诊治方案的专家共识

CZC 2017-2-4 12:12

挤压综合征诊治方案的专家共识 挤压综合征（ crush syndrome ）是指四肢或躯干肌肉丰富部位长时间受到挤压，出现的以肢体肿胀、坏死，高钾血症，肌红蛋白尿以及急性肾损伤为特点的临床综合症。挤压综合征的核心环节是横纹肌溶解，引发肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中，导致有效循环血容量减少、电解质紊乱、急性肾衰竭及多器官功能不全等一系列并发症。 第二次世界大战时 Bywaters 和 Beall 详细描述了 1940 年英国伦敦闪电战大轰炸时抢救出掩埋在废墟下 4 个幸存者因挤压综合征导致急性肾衰退竭而最终全部死亡的过程。战争时期挤压综合征具有很高的死亡率：第二次世界大战时死亡率高达 91% ；朝鲜战争时透析前死亡率为 84% ，而透析后死亡率为 53% ；越战期间由于后送及时及补液治疗死亡率降为 50% 。 在和平时期，挤压综合征的死亡率在地震灾害中仅次于直接损伤，高居第二位。 据近年来几次国内外大地震不完全的统计资料推测地震可造成 3% ～ 20% 的挤压伤 , 地震挤压综合征导致的急性肾衰竭的死亡率约 20% 。挤压综合征患者的早期现场救治是降低早期死亡率的最关键措施，而后方医院的综合治疗是减少伤残和死亡率的关键环节。 一、挤压综合症的诊断 挤压综合症的诊断标准： ① 有长时间受重物挤压的受伤史。 ② 持续少尿或无尿，并且经补液治疗尿量无明显增多；或者出现红棕色、深褐色尿。 ③ 尿中出现蛋白、红细胞、白细胞及管型； ④ 血清肌红蛋白、肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平升高； ⑤ 伴有急性肾损伤。 二、挤压综合症的早期现场救治 1 、补液治疗 （ 1 ） 尽早实施，发现伤员后如不能静脉补液 , 应进行口服补液。 （ 2 ） 只要能建立静脉通路，立即给与 10 ～ 15ml/kg/h 生理盐水静脉输注。 （ 3 ） 条件许可应补充胶体。液体晶体和胶体的比例为 1 ： 2 ，胶体最好选用新鲜血浆 , 血浆供应不足时再选用血浆代用品。 （ 4 ） 对于合并高钠血症、高氯性代谢性酸中毒、低钙血症患者 , 依据实际情况补充 5% 葡萄糖和 5% 的碳酸钠 , 适当补充 10% 葡萄糖酸钙。 2 、防治高钾血症 （ 1 ） 长时间挤压的患者可先行在受压肢体上短期使用止血带，防止因横纹肌融解产生的钾、肌红蛋白等进入血液循环。 （ 2 ） 尽快进行心电图或血清钾的检测，明确高血钾的诊断。 （ 3 ） 给与阳离子交换树脂（降钾树脂） 15g 口服。 （ 4 ） 静脉通路建立后，给与 10% 葡萄糖 20 ～ 40ml + 10% 葡萄糖酸钙 10 ～ 40ml 静脉注射；其后给与 5% 碳酸氢钠快速静脉点滴；再给与 50% 葡萄糖 50ml + 10% 葡萄糖 100ml + 普通胰岛素 8 ～ 10 单位，维持静脉点滴。 （ 5 ） 有尿的伤员，给与呋塞米注射液 20 ～ 40mg 静脉注射。 3 、预防急性肾损伤 （ 1 ） 碱化尿液 给与碳酸氢钠（第一天总量为 200 ～ 300mmol ，相当于 5% 碳酸氢钠 300 ～ 500ml ）静脉点滴，维持尿液 pH 应在 6.5 以上。 （ 2 ） 渗透性利尿 尿量超过 20ml/h ，给与 20% 甘露醇缓慢静脉点滴（甘露醇 1 ～ 2g/kg/d ，输入速度小于 5g/h ），无尿伤员不能应用甘露醇。 （ 3 ） 保持尿量至少 200 mL /h 以上，但如果补液 3 L 以上仍无尿 , 应考虑实施血液净化治疗。 三、挤压综合症的后方医院综合治疗 1 、病情判断与疾病诊断 对于转诊到后方医院的长时间挤压伤伤员，应完善各项检查，准确判断病情。特别是要明确有无骨筋膜室综合症和急性肾损伤。 （ 1 ） 骨筋膜室综合症 外伤引起四肢骨筋膜室内压力增高，导致肌肉、神经缺血、坏死，临床表现为剧烈疼痛、相应肌肉功能丧失的一种骨科严重并发症。诊断标准： ① 外伤后肢体肿胀严重，剧烈疼痛； ② 被动牵拉试验阳性； ③ 血管搏动减弱或消失； ④ 测压时骨筋膜室内压明显升高。 （ 2 ） 急性肾损伤 不超过 3 个月的肾脏功能或结构方面的异常，包括血、尿、组织检测或影像学方面的肾损伤标志物的异常。诊断标准： ① 48 小时内 SCr 升高绝对值 ≥0.3 mg/dl （ 26.4mmol/L ）， 或 SCr 较基础值升高 ≥50% ；或尿量＜ 0.5 ml/kg/h ，持续 6 小时以上。 （ 3 ） 脑、肺脏等脏器及躯体的外伤、地震等突发事件导致的挤压综合征伤员，常常合并颅脑损伤、胸腹部脏器损伤以及躯体多处外伤。对于转入后方医院的伤员应进行系统检查，以正确判断伤员的病情。 （ 4 ） 水、电解质和酸碱平衡的紊乱 挤压综合症伤员经常合并高钾血症、低钙血症、代谢性酸中毒、脱水及高钠血症，合并肺部损伤可出现混合型酸碱平衡失调，补液不当可出现低钠血症。水、电解质和酸碱平衡的紊乱常常导致心律失常、猝死的发生，应给与高度重视。 2 、骨科治疗 对明确骨筋膜室综合症诊断的伤员，应早期实施充分筋膜和肌膜的切开减压；对已经坏死的肢体早期实施截肢；同时要注意临床表现不明显的臀部、腰部肌肉坏死的存在，并给与手术清除。减少各种毒素入血，减轻对机体的进一步损害。 3 、血液净化治疗 （ 1 ） 治疗时机 受到长时间挤压的伤员，出现少尿、无尿、氮质血症以及高钾血症、酸中毒等电解质和酸碱平衡紊乱，经补液治疗后无明显好转；或者如果补液 3 L 以上仍无尿，合并容量超负荷的伤员，均应尽早进行血液净化治疗。 （ 2 ） 血液净化模式的选择 应依据当时所具有的医疗条件，对于无多脏器损伤、呼吸和循环状态稳定的伤员，可以采用血液透析或腹膜透析（应除外腹部脏器的损伤）。而出现下列情况应尽早进行持续性肾脏替代治疗（ CRRT ）： ① 合并多脏器损伤或出现多脏器功能不全（ MODS ）； ② 血液动力学不稳定； ③ 血液透析或腹膜透析难以控制的容量超负荷； ④ 严重感染、脓毒血症； ⑤ 高分解代谢状态：每日递增血清肌酐＞ 44.2μmol/L ，尿素氮＞ 3.57mmol/L ，血钾＞ 1mmol/L ； ⑥ 难以纠正的电解质和酸碱平衡紊乱。 （ 3 ） CRRT 治疗处方设定 一般可采用 Port 配方、并进行调整。 1 ） Port 配方：第一组为等渗盐水 1000 ml ＋ 10% 氯化钙 l0 ml ；第二组为等渗盐水 1000 ml ＋ 50% 硫酸镁 1.6 ml ；第三组为等渗盐水 1 000 ml ；第四组为 5% 葡萄糖溶液 1000 ml ＋ 5%NaHCO3 250 ml 。 2 ） Port 配方的调整： ① 依据伤员的血钾水平加入不同剂量 10%KCl ； ② 依据伤员的血钙水平调整第一组中的 10% 氯化钙剂量，必要时可给与一定剂量的 10% 葡萄糖酸钙持续静脉点滴； ③ 为降低血糖浓度，可将第四组的 5% 葡萄糖溶液 1000 ml 更改为 5% 葡萄糖溶液 200 ml ＋ 注射用水 800ml ，必要时可加入普通胰岛素，应控制伤员的血糖水平 8 ～ 10mmol/L ； ④ 对于血钠浓度＜ 125 mmol/L 的伤员，应设定高于实际血钠浓度 10 ～ 15 mmol/L 的置换液，经过若干次治疗平稳纠正，每日患者血钠浓度上升速度不宜超过 10 ～ 15 mmol/L ； ⑤ 对于血钠浓度＞ 150 mmol/L 的伤员，应设定低于实际血钠浓度的 2 mmol/L 左右的置换液、并给与充分补充等渗液体，缓慢纠正高钠血症。 3 ） CRRT 治疗模式与剂量： ① 在挤压综合征的急性期推荐采用高超滤系数、高通透性、搞生物相容性滤器，进行高容量血液滤过模式（ HVHF ）治疗，每小时置换液剂量＞ 3L ； ② 依据病情辅助以血浆置换、内毒素吸附等技术； ③ 病情稳定后可逐渐减少 CRRT 治疗剂量或更换为血液透析治疗。 （ 4 ） 抗凝治疗方案 挤压综合征伤员因大量的毒素入血、应激或合并感染，常常伴有内皮细胞损伤。一方面因内皮细胞收缩功能障碍，引发止血功能障碍，导致创面出血；另一方面，内皮细胞损伤引发凝血功能障碍，导致血液高凝状态，加之伤员长期卧床而易发肠系膜血管血栓等各种血栓栓塞并发症。因此，挤压综合征伤员进行 CRRT 治疗时的抗凝方案应精心设计。 1 ） 枸橼酸局部抗凝： 4% ～ 46.7% 枸橼酸钠滤器前持续注入，控制滤器后的游离钙离子浓度 0.25 ～ 0.35 mmol/L ；静脉端给予氯化钙生理盐水，控制患者体内游离钙离子浓度 1.0 ～ 1.35 mmol/L ；直至血液净化治疗结束再停止。并考虑患者实际血流量，依据游离钙离子的检测相应调整枸橼酸钠和氯化钙生理盐水的输入速度。如果条件许可，推荐应用枸橼酸局部抗凝；但合并严重肝功能障碍、低氧血症（动脉氧分压＜ 60mmHg ）和 / 或组织灌注不足、代谢性碱中毒及高钠血症的伤员不易选择枸橼酸局部抗凝。 2 ） 阿加曲班：首剂量 250μg/kg ，追加剂量 2μg/(kg·min) 持续滤器前输注；血液净化治疗结束前 20 ～ 30 min 停止追加，并依据动脉端血浆部分活化凝血酶原时间的监测来调整剂量，控制管路动脉端采血的 PT 、 ACT 和 APTT ＞基础值的 1.5 倍， INR ＞ 1.5 。但合并明显肝功能障碍的伤员不易选择阿加曲班。 3 ） 不具备上述条件时，可选择无抗凝剂。采用前稀释治疗模式，并在治疗前给予 4 mg/dl 的肝素生理盐水预冲、保留 20 min 后，再给予生理盐水 500 ml 冲洗；治疗过程每 30 ～ 60 min ，给予 100 ～ 200 ml 生理盐水冲洗管路和滤器。但需注意血栓栓塞并发症的发生。 4 ） 一旦伤员的创面出血得以控制，并且无消化道出血等活动性出血，应给与 2000 ～ 3000 单位的低分子肝素 12h 皮下注射，预防血栓栓塞并发症的发生。 （ 5 ） 容量管理 挤压综合征伤员早期常常因低蛋白血症、贫血而存在有效循环血量不足和全身水负荷过重 , 单纯超滤经常引起有效循环血量下降导致心血管状态不稳定 , 从而难以达到减少全身水负荷的治疗目的。因此早期治疗原则是 “ 以胶体置换晶体 ” ，即血液净化治疗时依据净超滤率 , 补充同量的血浆、白蛋白或代血浆制剂；当低蛋白血症、失血性贫血明显改善后再超出多余的水负荷。而在治疗的后期 , 由于低蛋白血症、贫血的改善 , 尽管伤员全身水负荷明显减少 , 但其有效循环容量却增加 , 反而有发生或加重肺水肿的危险。因此后期治疗原则是 “ 宁干勿湿 ”, 尽可能地减轻伤员的水负荷。 挤压综合征伤员因外伤或筋膜和肌膜切开减压伤口 , 经常失血 , 甚至出现失血性休克；因此输入血液制品是抢救地震伤员常用且重要的治疗措施。一般而言 , 血红蛋白低于 90g/L 的患者 , 应补充红细胞悬液 , 补充 400 mL 悬液可升高血红蛋白 1g/L 。输入血液成分的原则： ① 为预防大量输血诱发的移植物抗宿主反应等不良反应 , 应输入去白细胞的红细胞悬液； ② 失血不仅丢失红细胞 , 同时也大量丢失血浆蛋白、凝血因子和血小板 , 因此输入红细胞悬液同时需要补充新鲜血浆、机采血小板和冷沉淀； ③ 因血液制品中含有枸橼酸制剂 , 所以需要补充钙制剂减少枸橼酸的副反应。一般而言，每补充 800 mL 的红细胞悬液 , 同时补充 1000mL 新鲜血浆、 1 个治疗单位的机采血小板 , 并补充 10% 葡萄糖酸钙 10 mL ；对于出血明显的伤员还应补充 10 ～ 20 单位的冷沉淀 , 从而有利于止血 , 保持血红蛋白的稳定。此外 , 依据伤员病情变化和可能采取的清创手术等治疗措施 , 对伤员出血风险进行良好预判 , 给予基础输血和大量失血时快速输血 , 使伤员血红蛋白维持在相对稳定范围在治疗上是非常重要的。 （ 6 ） 停止血液净化治疗的指证 挤压综合征的伤员何时停止血液净化治疗应依据伤员的临床状态综合判断，达到以下标准时可以考虑停止血液净化治疗： ① 病情稳定，心肺功能正常，炎症反应得以控制； ② 血清肌红蛋白、肌酸激酶水平基本恢复正常； ③ 水、电解质和酸碱平衡紊乱得以纠正； ④ 尿量＞ 1500ml/d 。达到 ① ～ ③ 标准，可以停用 CRRT ，改用间断性血液透析；有条件推荐继续 CRRT 直至伤员肾功能恢复。对于达到 ① ～ ④ 标准，但肾功能不能恢复正常的伤员，可改用血液透析或腹膜透析长期治疗。 4 、重症监护病房（ ICU ）的管理 挤压综合征病情复杂，治疗上常常涉及多个学科的合作，因此强调有条件早期进行 ICU 监护治疗。 （ 1 ） 血液动力学监测与心肺功能支持 早期应迅速液体复苏，纠正低血容量状态，并使用血管活性药物改善微循环；维持伤员血压、心率和中心静脉压等血液动力学稳定。出现 PaO2 降低，应及时连续给氧；并发 ARDS 应及时选用和气末正压（ PEEP ）等机械通气。 （ 2 ） 注意伤员的意识、瞳孔变化，积极防治继发的脑功能损害。 （ 3 ） 保护胃肠功能 早期应用制酸药物预防应激性溃疡，尽可能早期胃肠进食。如果出现胃肠功能紊乱或严重腹胀，应注意监测腹围、腹压，积极发现腹部病变，并防治因严重腹胀到导致的腹膜间隙综合症。 （ 4 ） 监测挤压部位和伤口情况，早期骨科处理，并确切止血。 （ 5 ） 积极防治感染 及早应用足量有效的抗生素，首先选用广谱抗生素，并根据创面、痰液、血液的细菌学检查和药敏试验结果及时调整抗生素。应注意预防破伤风和气性坏疽等特殊感染。 5 、营养治疗 挤压伤综合由于创伤、已经、休克、感染等，能量消耗和需求增加，引起负氮平衡，导致营养不良、抵抗力低下，影响伤口愈合，并已于合并感染。因此，营养支持治疗非常重要。原则上首选肠内营养，合并腹膜损伤、胃肠功能紊乱或消化道出血时刻选择静脉营养。依据病情发展的不同阶段常常选择肠内营养与静脉营养配合使用。 营养治疗方案： ① 热量： 20 ～ 30 kcal/kg/d 。 ② 葡萄糖： 150 ～ 200 g/d ，占总热量供应的 60% ～ 70% ；脂肪： 1 ～ 1.5 g/kg/d ，占总热量供应的 30% ～ 40% ；蛋白质 1.5 ～ 1.8 g/kg/d 。 ③ CRRT 治疗每日将丢失氨基酸 6.5 ～ 15g ，应注意补充；特别是推荐补充谷氨酰胺，促进正氮平衡，保护胃肠功能。 ④ 补充水溶性维生素（维生素 C ＜ 250mg/d ，维生素 B1 100mg/d ）及微量元素。 ⑤ 长期禁食或使用广谱抗生素的伤员应注意补充维生素 K ，预防凝血功能障碍。 6 、心理与康复治疗 （ 1 ） 心理康复 突发事件引发的挤压综合征伤员，由于对事件的恐惧、亲人和财产的丧失、躯体的伤残等常常造成严重的心理创伤，部分伤员会发生创伤后应激障碍 (post traumat icstress disorder,PTSD) 。表现为极度恐惧、焦虑和抑郁，孤独无助、缺乏安全感和信任感，以及自我形象的紊乱和自尊心降低。不仅影响伤员战胜伤残的信心、影响治疗，而且也严重影响伤员的社会回归。因此，医护人员不仅需要治疗伤员的伤残，也需要给与伤员心理治疗。早期的专业心理医生的参与、辅助治疗具有重要作用。 （ 2 ） 功能康复 1 ） 重要脏器功能和营养状态的恢复 早期的 CRRT 、积极的器官功能支持、营养治疗，尽早恢复伤员重要器官功能，促进创伤愈合。不仅对抢救伤员生命十分重要，而且有利于提高伤员长期的生活质量。 2 ） 伤残肢体的功能康复 对于肢体创伤稳定、生命体征平稳的伤员，应尽早进行伤残肢体的肌肉训练，防治肌肉而萎缩，促进功能恢复。伤情稳定后应系统进行功能训练，尽可能恢复躯体功能。 3 ） 假肢安置与锻炼 对于截肢的伤员，应尽早安置假肢、并进行功能训练。使伤员尽早恢复自我生活能力，不仅有利于伤员回归社会，也有利于伤员的心理康复。 四、多学科联合的专业急救队伍的建立 地震伤员常常为复合伤患者，合并肢体、胸部和腹部等多脏器损伤，并导致急性肾衰竭等多脏器功能不全，需要多学科医生的联合治疗。早期多学科医生联合参与的伤员分诊、病情判断，对于提高患者救治率十分关键；危重地震伤员的抢救过程中，病情发展快，常常涉及多学科，多专业、多学科的联合和参与，共同承担，才能提高这些危重伤员抢救成功率。因此，按照现场救治、前方伤员病情的甄别以及后方危重病人抢救的需要，建立一支多学科联合、知识结构合理、团队优势明显的专业急救队伍是非常必要的。

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冠状动脉痉挛综合征诊治指南及共识

CZC 2017-2-3 12:13

冠状动脉痉挛综合征诊治指南及共识 早在1845年，Latham提出冠状动脉痉挛（coronary artery spasm，CAS）可导致心绞痛。1959年 Prinzmetal 等首先观察到一组与劳力性心绞痛不同的心绞痛患者，常于静息状态下发作，伴有心电图ST段抬高，命名为变异型心绞痛。此类患者不伴有心肌耗氧量的增加，是由于冠状动脉紧张度增加引起心肌供血不足所致，从而提出了CAS的概念。该假说被后来的冠状动脉造影所证实。CAS是一种病理生理状态，因发生痉挛的部位、严重程度以及有无侧支循环等差异而表现为不同的临床类型，包括CAS引起的典型变异型心绞痛、非典型CAS性心绞痛、急性心肌梗死（AMI）、猝死、各类心律失常、心力衰竭和无症状性心肌缺血等，统称为 冠状动脉痉挛综合征 （ coronary artery spasm syndrome，CASS）。CASS在我国并非少见，但我国在该领域的研究较少，缺乏临床实践的指导。本共识旨在为临床医师提供实践参考，并为广泛开展该领域里的研究起到推动作用。 1 流行病学 目前缺乏总体人群的流行病学资料，现有资料均来自临床因胸痛怀疑CASS的高危人群。日本一项多中心大型调查研究结果显示，在 冠状动脉造影显示粥样硬化的胸痛患者中进行乙酰胆碱激发试验，阳性率达到43%。 另一项韩国研究对冠状动脉造影显示无显著血管狭窄的胸痛患者进行乙酰胆碱激发试验，其阳性率为48%。国内报道在静息性胸痛且冠脉造影狭窄＜50%的小样本人群中行乙酰胆碱激发试验，阳性率为75%，提示我国可能是CASS的高发地区。而近期发表的临床基本特征相似的921例高加索人的阳性率为33.4%。上述4项研究的阳性率差异较大，其原因可能主要与入选人群的基本特征略有差异相关。日本研究入选了所有胸痛患者，而韩国和中国研究则排除了劳力性胸痛患者，入选对象均为静息性胸闷、胸痛患者，属于CASS的高发人群，所以阳性率更高。 2 危险因素及发病机制 CASS的病因和发病机制尚未明确。目前仅阐明了相关的危险因素，其中肯定的危险因素包括 吸烟和血脂代谢紊乱 ，可分别使CASS风险增加3.2倍和1.3倍；使用 含可卡因的毒品、酗酒 亦是诱发CASS的重要危险因素； 冠状动脉粥样硬化和心肌桥 等则是CASS的易患因素，但冠状动脉粥样硬化相关的其他危险因素，如高血压、糖尿病，则在多数临床研究中未发现与CASS存在相关性。 目前研究提示，CASS的发生可能与以下机制相关。 （1） 血管内皮细胞结构和功能紊乱 ，主要表现为一氧化氮储备能力降低，使内皮素/一氧化氮比值升高，导致基础血管紧张度增高，在应激性刺激时，内皮素分泌水平显著占优而诱发CASS。氧化应激、炎症等因素通过不同机制影响内皮细胞的结构和功能而参与CASS发生。 （2） 血管平滑肌细胞的收缩反应性增高 ，在收缩性刺激因子作用下出现过度收缩，Rho激酶是主要的信号传导途径。 （3） 自主神经功能障碍 ，目前倾向于认为CASS患者在非痉挛发作的基础情况下处于迷走神经活动减弱、交感神经活性相对较高的状态，从而使痉挛易感性增加。亦有研究认为，痉挛发生前交感和迷走神经的活性发生了逆转，迷走神经活性显著占优而诱发CASS。 （4） 遗传易感性 ，东亚CASS发病率远高于欧美，提示可能与遗传相关，已经明确与CASS相关的基因型变异包括内皮型一氧化氮合成酶的Glu298Asp、786T/C、894G/T、eN0S内含子4b/a、内皮素-1及酯酶C-δ1蛋白相关基因等。 3 临床表现 依据临床表现的不同，CASS分为以下几种临床类型。 3.1 典型CAS性心绞痛（即变异型心绞痛） 其病理基础是 CAS导致冠状动脉完全或近乎完全闭塞，心绞痛发作具有显著的时间规律性，多在后半夜至上午时段发作，但也可发生于其他时间。 常表现为心前区或胸骨后压榨性或紧缩样疼痛，伴有呼吸困难及濒死感，持续数分钟甚至更长时间，含服硝酸甘油可缓解。严重者可伴有血压降低，可听到房性奔马律及二尖瓣听诊区收缩期杂音。患者运动耐量有明显的昼夜变化，清晨轻微劳力即可诱发，但午后即使剧烈的体力活动也不会诱发。 发作时心电图呈一过性ST段抬高，T波高耸，或T波假性正常化。冠状动脉造影多可见动脉硬化斑块，激发试验多诱发出局限性或节段性痉挛。该类患者可反复发作且可转变为其他临床类型。 3.2 非典型CAS性心绞痛 病理基础为冠状动脉痉挛导致不完全闭塞、或弥漫性痉挛、或完全闭塞但有侧支循环形成，产生非透壁性心肌缺血。临床表现为在静息状态、尤其是空气不流通的环境下容易发作的轻度胸闷，伴有心电图ST段下移和（或）T波倒置，多数持续时间相对较长且容易被呼吸新鲜空气、轻度体力活动等兴奋交感神经的动作减轻。冠状动脉造影常无显著狭窄，乙酰胆碱激发试验可诱发弥漫性CAS，少数为局限性痉挛。 3.3 CAS诱发AMI 完全闭塞性痉挛持续不能缓解即导致AMI，多数在夜间或静息状态下发作，部分年轻患者常有精神创伤、过度劳累、大量主动或被动吸烟、吸毒或大量饮酒等病史，临床表现类似ST段抬高AMI。 在症状缓解后或在冠状动脉内注射硝酸甘油后，造影显示无显著狭窄，若痉挛持续时间长可继发血栓形成，但抽吸血栓后多无显著残余狭窄。 3.4 CAS诱发心律失常 严重而持久的CAS可诱发各种心律失常，左冠状动脉痉挛多表现为室性心律失常，严重者可发生 室性心动过速、心室颤动、甚至猝死 ；右冠状动脉痉挛则多表现为 心动过缓、窦性停搏或完全性房室传导阻滞 。若猝死前有大量吸烟、吸毒或大量饮酒病史，更应高度怀疑CAS诱发严重心律失常所致。 3.5 CAS诱发心力衰竭 反复发作的弥漫性CAS可导致 缺血性心肌病 ，临床表现为进展性的胸闷及呼吸困难，超声显示心脏扩大、弥漫性或节段性室壁运动减弱及射血分数降低，部分患者可能有心绞痛或AMI病史，但多数患者缺乏明确的胸痛、胸闷症状，可能与长期反复发作的多支血管弥漫性痉挛相关。与一般心力衰竭患者不同的是，钙通道阻滞剂（CCB）在改善症状的同时能显著逆转心功能及室壁运动。 3.6 CAS诱发无症状性心肌缺血 CAS所引起的无症状性心肌缺血较常见，动态心电图监测可表现为ST段抬高或压低而无明显症状。 4 辅助检查 4.1 心电图或动态心电图 记录发作时心电图是诊断CASS的重要依据，在不能捕捉到发作心电图时应进行24-48h的动态（12导联）心电图记录。但即使在急性期记录48h长程心电图，能捕捉到发作的概率仅为20%-30%。CASS发作时的心电图表现： （1）变异型心绞痛患者表现为一过性ST段抬高0.1mV和（或）T波高耸（包括T波假性正常化），伴对应导联ST段压低，发作后完全恢复正常。持续不缓解者可发展为AMI。 （2）非典型CAS性心绞痛患者常表现为ST段压低，部分患者甚至无ST段改变而仅有T波倒置。 （3）无症状性心肌缺血患者仅有上述ST-T改变而无胸痛症状。 （4）伴随上述缺血性ST-T改变可出现各种类型心律失常。 4.2 心电图运动试验 疑似CASS的患者在病情稳定的前提下，若无禁忌证，应尽可能进行 心电图运动试验 。单纯运动诱发的心电图缺血性ST-T改变并不能诊断CASS，必须结合临床情况综合考虑。CASS患者心电图运动试验的显著特点是， 清晨易诱发缺血而午后（11点以后）不易诱发。 且缺血性ST-T改变常在运动之后的恢复期而不是运动过程中，这是CASS的特征性表现。 4.3 联合负荷试验诊断方案 近年来国内研究发现， 核素灌注心肌显像负荷试验中的反向再分布可能是CASS的显著特征之一。 反向再分布是与心肌缺血完全相反的一种影像学表现，指患者在静息状态下进行核素灌注心肌显像时存在灌注缺损，但负荷显像时恢复正常，或原有的灌注缺损得到不同程度改善。若将 临床症状、运动心电图和核素灌注心肌显像负荷试验结果综合判断，以同时具备静息性胸闷/胸痛的临床表现、运动心电图阴性或恢复期ST段缺血性改变以及核素灌注心肌显像呈现反向再分布三个特点为诊断CASS的标准，在与乙酰胆碱激发试验的对照中，其敏感性为96%，特异性为94%。 但目前主要来自单中心的经验，尚需进一步验证。 4.4 非创伤性激发试验 CASS的非创伤性激发试验包括 冷加压试验、过度换气试验、清晨运动试验等，尽管特异性较高， 但因敏感性太低难以满足诊断要求。近年来发现，联合应用两种激发试验有可能提高诊断价值，且在清晨进行能提高检测阳性率。在不具备创伤性药物激发试验及联合负荷试验诊断条件时，可以作为初步筛查。 4.4.1 过度换气与冷加压试验联合 在12导联心电图监护下进行，有条件的医院还可用超声心动图不间断记录室壁运动，可提高诊断特异性。 试验中出现典型胸痛、心电图ST段移位≥0.1mV或超声心动图显示新出现的室壁运动异常，均可判定为阳性。 超声心动图监测下的过度换气与冷加压联合试验诊断 CASS的敏感性、特异性和诊断精确性分别为91%、90%和91% 。 4.4.2 过度换气与运动试验联合 在造影显示冠状动脉固定狭窄75%的CASS患者中，过度换气与运动试验联合的敏感性为84%，而在狭窄程度＜50%的CASS患者中则为63%，特异性均接近100%。 4.5 创伤性药物激发试验 由于CASS的发作具有持续时间短和不可预见性特点，绝大多数患者难以获得发作时的心电图，而目前尚无公认可靠的非创伤性诊断方法，往往需要借助创伤性药物激发试验才能确诊。创伤性药物激发试验主要应用于临床症状表现为静息状态下发作胸闷或胸痛而怀疑CASS的患者，可以大大提高CASS的检出率。对于冠状动脉造影未见明显固定性狭窄的胸痛或胸闷患者，均应在 造影后进行药物激发试验 以明确或排除CASS。目前国外临床较广泛应用的主要有两种，即 麦角新碱激发试验和乙酰胆碱激发试验 。其中麦角新碱激发试验因易诱发顽固性痉挛而导致严重并发症，应用渐少； 乙酰胆碱激发试验发生严重并发症的概率相对较低 ，因而应用更加广泛。 4.5.1 麦角新碱激发试验 （1）对左冠状动脉至少4个以上、右冠状动脉至少2个以上相互垂直的体位进行造影，确保冠状动脉无明显狭窄病变； （2）经造影导管向左冠状动脉内注射经生理盐水稀释后的麦角新碱20~50pg，先慢后快，平均速度10pg/min，2~5min内注射完毕，注射过程中严密观察心电图变化和症状，一旦有心电图改变或症状发作时或达到最大剂量时立即重复冠状动脉造影； （3）若未能诱发CAS则在5min后进行右冠状动脉激发试验，剂量和速度同左冠状动脉； （4）发生CAS患者应在完成冠状动脉造影后尽快冠状动脉内注射硝酸甘油200pg以尽快缓解CAS，必要时重复使用； （5）试验结束前即使未诱发CAS，也应分别在左右冠状动脉内注射硝酸甘油200pg，以充分扩张冠状动脉后重复冠状动脉造影，以防极少数情况下出现延迟发生的CAS。 4.5.2 乙酰胆碱激发试验 （1）对左冠状动脉至少4个以上、右冠状动脉至少2个以上相互垂直的体位进行造影，确保冠状动脉无明显狭窄病变； （2）经造影导管向左冠状动脉内注射经生理盐水稀释后的乙酰胆碱，按阶梯剂量分次向左冠状动脉内注射10μg、30μg和60μg，每次剂量均在15s内注射完毕，间隔3min； （3）若冠状动脉造影显示局限性或节段性CAS，狭窄达到90%以上，或患者出现类似平时胸痛、胸闷发作，但程度剧烈伴或不伴心电图缺血性改变者，停止注射乙酰胆碱； （4）若3min内痉挛不能自行缓解，立即冠状动脉内注射硝酸甘油150~200μg直至解除CAS；间隔5min后进行右冠状动脉激发试验，剂量和速度同左冠状动脉； （5）试验结束前即使未诱发CAS，也应分别在左右冠状动脉内注射硝酸甘油200μg以充分扩张冠状动脉后重复冠状动脉造影，以防极少数情况下出现延迟发生的CAS。 4.5.3 创伤性药物激发试验的诊断标准 冠状动脉内注射麦角新碱或乙酰胆碱后发生局限性或弥漫性痉挛，使血管狭窄程度达到90%以上，同时出现与平时性质相同或类似的胸痛或胸闷发作，伴或不伴有心电图的缺血性改变，数分钟后自动或冠状动脉内注射硝酸甘油解除血管痉挛后症状缓解。 5 临床诊断 关于诊断方法的评价和建议：除极少数患者能捕捉到发作时心电图外， 创伤性药物激发试验仍是目前诊断CASS的“金标准”但国内目前缺乏相应药物，临床难以开展 ；非创伤性激发试验有重要的辅助诊断价值，但其敏感性不理想；联合负荷试验的非激发试验诊断方法，目前单中心报告敏感性和特异性较好，但缺乏多中心应用的经验。建议在现阶段积极开展非创伤性激发试验和联合负荷试验的诊断方法，逐步积累我国的经验；有条件者可积极开展创伤性诊断方法的应用。基于现有的诊断条件，本共识提供以下诊断流程图供临床医师参考（图1）。该流程图旨在寻找提示CAS的证据，而CASS的临床类型主要根据临床表现确立。 图1 冠状动脉痉挛综合征（CASS）诊断流程图 6 治疗 6.1 急性发作期的治疗 不同类型CASS急性发作期的处理重点略有不同，但总体原则是迅速缓解持续性CAS状态，及时处理并发症。主要包括以下方法。 6.1.1 硝酸甘油 首选舌下含服或喷雾剂口腔内喷雾，若在5min左右仍未能显著好转可以追加剂量，若连续使用2次仍不能缓解，应尽快静脉滴注硝酸甘油；导管室内发生的CASS可直接在冠状动脉内注射硝酸甘油200μg，部分患者需要反复多次注射硝酸甘油方能解除。 6.1.2 CCB 部分顽固性CASS患者使用硝酸甘油无效，或可能因反复或连续使用而产生耐药，可以改用短效CCB或两者联合应用，特别顽固的患者可持续静脉输注或冠状动脉内注射地尔硫卓。 6.1.3 镇静镇痛药物 可以缓解紧张情绪、降低心肌耗氧量以缓解心绞痛，但需慎用吗啡等阿片类药物，以防诱发或加重痉挛。 6.1.4 抗血小板治疗 持续性痉挛多发展为AMI或猝死，应尽早启动抗血小板治疗，包括阿司匹林300mg和氯吡格雷300~600mg负荷剂量，后续阿司匹林100mg/d和氯吡格雷75mg/d常规剂量维持。 6.1.5 并发症的处理 以AMI、恶性心律失常或心脏骤停为主要表现的CASS患者，应及时处理威胁生命的并发症。当明确为CAS所导致的心原性休克或低血压时，应在主动脉内球囊反搏支持下及时使用扩血管药解除CAS状态，不宜按照常规单独使用收缩血管的升压药；而单独使用抗心律失常药物常常也难以纠正CAS诱发的恶性心律失常，只有解除了CAS持续状态后心律失常才能得到纠治。 6.2 稳定期治疗 对于诊断明确的各种类型CASS，均应坚持长期治疗，目的是防止复发，减少CAS性心绞痛或无症状性心肌缺血的发作，避免或降低CAS诱发的急性心脏事件。 6.2.1 危险因素和诱发因素的控制 包括戒烟酒、控制血压、维持适当的体重，纠正糖、脂代谢紊乱，避免过度劳累和减轻精神压力等。其中吸烟是我国CASS最重要的危险因素，应强化戒烟指导，并防止被动吸烟。 6.2.2 药物治疗 6.2.2.1 CCB CCB是疗效最肯定且应用最广泛的防治CASS的药物。 （1）地尔硫卓：适用于心率偏快且心功能良好的患者。常用剂量为30~60mg/次，每日3~4次。其缓释或控释制剂90mg/次，每日1~2次，清晨发作者，可以睡前口服长效制剂。 （2）硝苯地平：因有过度降低血压和增快心率作用已极少使用。硝苯地平缓释或控释制剂主要适用于心动过缓和合并高血压的CASS患者。常用剂量缓释制剂20mg/次，每日2次；控释制剂30mg/次，每日1~2次。 （3）氨氯地平：适用于合并心功能不全、心动过缓或传导阻滞的CASS患者，但在与其他CCB的非随机对照分析中并未显示出明显的优势。常规剂量2.5~10mg/次，每日1次。 （4）贝尼地平：具有对L、T和N通道的三通道阻滞作用，起效平缓，不激活交感，对心率无明显影响，水肿发生率相对较低，适用于各类CASS患者。剂量4~8mg/次，每日1-2次。荟萃研究表明，贝尼地平能改善CASS临床预后并降低死亡率，国内研究亦显示该药在减少复发和降低心脏事件方面优于传统CCB。 6.2.2.2 硝酸酯类药物 其预防CASS复发的疗效不如CCB，常用于不能使用CCB时的替代或当CCB疗效不佳时与之联合。由于有耐药性，硝酸酯类药物不宜采用覆盖全天的给药方式，应尽可能留下6~8h的空白期以防发生耐受。 6.2.2.3 钾通道开放剂 目前临床应用尼可地尔，在增加冠状动脉血流量的同时不影响血压、心率及心脏传导系统，无耐药性，可长期应用。由于其作用机制与当前的抗心绞痛药物不同，当疗效不佳时可与之联用。禁用于心原性休克、伴有左心室衰竭、低血压和特异性体质的患者。常用剂量5-10mg/次，每日3次。 6.2.2.4 他汀类药物 可以显著降低CASS的发作频率并改善血管内皮功能，应根据CASS的临床类型确定胆固醇的目标值或降低幅度，坚持长期应用，但尚无充分的循证医学证据。 6.2.2.5 抗血小板治疗 CASS患者均应接受抗血小板治疗，长期口服阿司匹林100mg/d，以防发生急性冠状动脉事件。临床表现急性冠状动脉综合征时应使用双联抗血小板治疗。 6.2.2.6 β受体阻滞剂 对于合并有冠状动脉器质性狭窄或严重心肌桥，且临床主要表现为劳力性心绞痛的患者，若CCB和硝酸酯类疗效不佳时可以慎重联合使用高选择性β受体阻滞剂。对于冠状动脉无显著狭窄的CASS患者禁忌单独使用。 6.2.2.7 中医药治疗 有研究显示，中成药可用于治疗CAS性心绞痛，但尚需循证医学研究证实。 对长期药物治疗的推荐：总体而言，CASS的防治应从病理机制和相关危险因素入手，以控制吸烟、调整血脂、抗血小板和CCB为主的综合防治方案。长效CCB是预防CASS复发的主要药物，其中地尔硫卓和贝尼地平可以作为首选，若效果欠佳或不能耐受，可换用不同的CCB；若单一药物治疗控制不理想，可以联合应用CCB和硝酸酯类；若仍不理想可以换用CCB与尼可地尔联合；若CASS合并显著血管狭窄或心肌桥，在使用CCB及硝酸酯类无效的情况下，方可考虑CCB和（或）硝酸酯类与β受体阻滞剂的联合应用。所有CASS患者均不主张单用β受体阻滞剂治疗。抗血小板及调脂治疗应长期坚持应用。 6.2.3 非药物治疗 6.2.3.1 经皮冠状动脉介入治疗 CASS患者原则上不主张介入治疗，个案报告显示，中重度冠状动脉狭窄基础上合并CAS者可能从介入治疗中获益。 6.2.3.2 埋藏式自动除颤起搏器 对于因CAS诱发的持续性室性心动过速或心室颤动等所导致的心脏骤停存活患者中，在规范药物治疗下仍反复发作者，可在进行充分评估的基础上考虑安装埋藏式自动除颤起搏器。 7 预后 CASS患者中绝大多数以心绞痛为主要表现，此类患者的预后主要取决于是否能去除危险因素和坚持药物治疗，在严格戒烟、戒酒基础上坚持长期药物治疗的患者一般预后良好，日本和中国的长期随访死亡率均在1%左右。需要指出的是，上述研究均是把CASS明确诊断前发生的AMI或猝死患者排除在外，而绝大多数CASS患者的急性心脏事件是发生在明确诊断之前或诊断后的前几个月，一旦启动并坚持规范的药物治疗，急性心脏事件发生率会明显降低。但以AMI或以心脏骤停为首次发病形式的CASS患者预后较差，若未能成功进行心肺复苏则归于猝死。此类患者无法进入研究人群，甚至猝死前的诊断亦无法明确。因此，尽管目前已发表的随访资料表明CASS患者预后相对良好，并不代表所有CASS人群的真实预后，因为真正高危的患者并未进入长期随访中。

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Neuron——研究解析脆性X-相关震颤/共济失调综合征的发病​机制

CZC 2017-1-31 12:28

Neuron——研究解析 脆性X-相关震颤/共济失调综合征的发病机制 脆性X-相关震颤/共济失调综合征（FXATS）是一种由FMR1基因5'-UTR的CGG重复序列有限扩增导致的一种神经变性病。对于FXATS的发病机制，科学家有两种假说：第一种是类似于FTD中C9orf72的RNA毒性假说，另一种假说是CGG的重复序列翻译出蛋白FMRployG，这个蛋白产生神经毒性，进而导致疾病。 最近发表于Neuron上的这项研究表明：FXATS中的CGG重复序列能够翻译产生FMRployG，而FMRployG能够引起FXATS相关的病理和行为学异常。 FXATS中 CGG重复序列的翻译起始于上游ACG启动子； 2. FXATS中 CGG重复序列数达到60个以上才能够产生可检测到的FMRployG； 3.在小鼠中表达 FMRployG可以产生毒性； 4. 在小鼠神经元中特异性表达 FMRployG可以产生毒性； 5. FMRployG的神经毒性依赖于其羧基末端序列； 6. FMRployG协同作用于LAP-2β从而改变细胞核的定位； 7. LAP-2β能够逆转FMRployG导致的神经元死亡。 总结 这项研究首先提出假说，然后采用实验一步步证明FMRployG对神经元的毒性作用及其分子机制，因此，是一篇值得学习的研究论文。

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干燥综合征诊断及治疗指南

CZC 2017-1-19 12:08

干燥综合征诊断及治疗指南 干燥综合征(Sjiogren’s syndrome。ss)是一种 主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病 。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有 涎腺和泪腺 受损功能下降而出现 口干、眼干 外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种 自身抗体和高免疫球蛋白 。 本病分为 原发性和继发性 两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的ss 。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性 疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁，也见于儿童。 2 临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症： 因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％-80％患者诉有 口干 ，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。② 猖獗性龋齿 是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③ 腮腺炎 ，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有 恶性淋巴瘤 的可能。④ 舌部表现为舌痛 。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤ 口腔黏膜出现溃疡或继发感染 。 2．1．2 干燥性角结膜炎： 因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼 干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 2．1．3 其他浅表部位： 如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2．2 系统表现 除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2／3患者出现系统损害。 2．2．1 皮肤： 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：① 过敏性紫癜样皮疹 ：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10d，可自行消退而遗有褐色色素沉着。② 结节红斑较为少见 。③ 雷诺现象 ：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 2．2．2 骨骼肌肉： 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 2．2．3 肾： 国内报道约有30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因 I型肾小管 酸中毒 而引起的 低血钾性肌肉麻痹 ，严重者出现 肾钙化、肾结石及软骨病 。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过 氯化铵负荷试验 可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变，包括肾小管和肾小球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 2．2．4 肺： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部的主要病理为问质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显，只有高分辨率肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 2．2．5 消化系统： 胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并 自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化 。慢性胰腺炎亦非罕见。 2．2．6 神经系统： 累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。 2．2．7 血液系统： 本病可出现 白细胞减少或(和)血小板减少 ， 血小板低下严重者可伴出血现象 。本病 淋巴肿瘤 的发生率约为健康人群的44倍。国内已有pss患者出现 血管免疫母细胞性淋巴结病( 伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤 等报道。 3 诊断要点 3．1 症状及体征 3．1．1 口腔症状 ：① 持续3个月以上 每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；② 成人期后有腮腺反复或持续性肿大； ③ 吞咽干性食物有困难，必须用水辅助； ④ 有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。 3．1．2 眼部症状： ① 持续3个月以上的每日不能忍受的眼干； ②感到反复的“ 砂子 ”吹进眼内的感觉或 磨砂感 ；③ 每日需用人工泪液3次或3次以上 ；④其他有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 3．2 辅助检查 3．2．1 眼部： ① Schirmer(滤纸)试验(+) ：即≤5 mm／5 min(健康人为5 mm／5 min)；② 角膜染色(+)： 双眼各自的染点10个；③ 泪膜破碎时间(+)： 即≤10 s(健康人10 s)。 3．2．2 口腔： ① 涎液流率(+) ：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人1．5 m1)；② 腮腺造影(+)： 即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③ 涎腺核素检查(+)： 即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；④ 唇腺活检组织学检查 (+)： 即在4 mm 2 组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。 3．2．3 尿： 尿pH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 3．2．4 周围血检测： 可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。 3．2．5 血清免疫学检查： ① 抗SSA抗体 ：是本病中最常见的自身抗体，约见于70％的患者；② 抗SSB抗体 ：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者；③ 类风湿因子： 约见于70％，80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症；④ 高免疫球蛋白血症， 均为多克隆性，约见于90％患者。 3 ．2．6 其他： 如肺影像学，肝肾功能测定可以发现有相应系统损害的患者。 3．3 诊断标准 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准见表l，2。 3．4 鉴别诊断 3．4．1 SLE： pSS多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见．预后良好。 3．4．2 RA： pSS的关节炎症状远不如RA明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。RA者很少出现抗SSA抗体和抗SSB抗体。 3．4．3 非自身免疫病的口干： 如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。 4 治疗方案 目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。对pSS的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护患者脏器功能，并减少淋巴瘤的发生。pSS的治疗包括3个层次：① 涎液和泪液的替代治疗 以改善症状；② 增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌 ；③ 系统用药改变pSS的免疫病理过程 ，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。 4．1 对症治疗 4．1．1 口干燥症： 减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想，实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能，并且停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。人工涎液有多种制剂，含 羧甲基纤维素、黏液素(mucin)、聚丙烯酸(polyaerylie acid)、黄胶原(xanthan)或亚麻仁聚多糖(1inseed polysaechride) 等成分。人工涎液作用时间短，口感较差，oralbalance是胶状物，作用时间较长，一般在夜间使用。另外患者还可以使用 含氟的漱口液漱口 ，以减少龋齿的发生。 4．1．2 干燥性角结膜炎： 予人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有 透明质酸 。应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。另外在夜间患者还可以使用 含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜 。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。某些药物如 利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用 。 4．1．3 肾小管酸中毒合并低钾血症： 钾盐的代替疗法用于肾 小管酸中毒合并有低钾血症者，有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾，缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。 4．1．4 肌肉、关节痛： 可用 非甾体抗炎镇痛药 ，如布洛芬、吲哚美辛等治疗，由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟氯喹6～7 mg·kg -1 ·d -1 ，每天最大剂量400 mg，可用于缓解pSS患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状，在少见的情况下，可能需要短程使用小剂量糖皮质激素(例如泼尼松5-10 mg/d)以缓解关节剧痛等症状。 4．2 改善外分泌腺体功能的治疗 当使用 涎液或泪液替代治疗 效果不满意时，可使用 毒蕈碱胆碱能受体(mnscarinic receptors)激动剂 刺激外分泌腺分泌。目前常用的药物有 毛果芸香碱 (匹罗卡品，pil ocarpine)和 cevimeline(目前尚无中文名称)。毛果芸香碱是乙酰胆碱类似 物，可刺激胆碱能受体，对M3受体作用较强。毛果芸香碱5 mg，每日3次(每日剂量lO～20mg)可以增加涎液流率。不良 反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化道溃疡、哮喘和闭 角性青光眼的患者禁用。在临床使用的剂量范围内，患者的 不良反应并不多，耐受性良好。 Cevimeline较毛果芸香碱更特 异地作用于外分泌腺体中的M3受体 。Cevimeline 20～30 mg， 每日3次，治疗ss的口、眼干燥症效果良好，不良反应与毛 果芸香碱相似。此外，环戊硫酮片(正瑞)、溴己新片(必嗽平) 和盐酸氨溴索片(沐舒坦)等也可以增加外分泌腺的分泌功 能。 4．3 免疫抑制和免疫调节治疗 系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏器受累的患者，应使用 糖皮质激素治 疗 ，对于病情进展迅速者可合用 免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等。出现 恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗 。pSS疾病早期以 B细胞增生 为主，因此高免疫球蛋白血症是pSS免疫学异常的一个重要特点，pSS中高免疫球蛋白血症常提示疾病可能处在活动进展期，所以很多医师认为对于 高免疫球蛋白血症 ，而无系统损伤的患者同样应给予全身积极的 免疫抑制治疗 ，包括 糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗 ，以免疾病进展出现系统受损。但是血清免疫球蛋白达到什么样的水平才给予治疗无法达成一致。 4．3．1 糖皮质激素： 对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。 肾小管酸中毒的患者主要是替代疗法 ，但是如果是新发病例，或者是肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的，也可以考虑激素疗法或加免疫抑制剂的治疗，以泼尼松为例剂量O．5-1 mg·kg -1 ·d -1 。 4．3．2 羟氯喹： 羟氯喹 200-400 mg／d(6-7 m g·kg -1 ·d -1 。1) ，可以 降低ss患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺 功能。根据目前的临床资料，当患者除口眼干的症状外，还出 现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟氯喹是一个 合理的治疗选择。 4．3．3 其他免疫抑制剂和免疫调节剂： 对合并有重要脏器损害者，宜在应用糖皮质激素的同时加用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤O.2-0.3 mg·kg -1 ·周 -1 ，硫唑嘌呤l-2 mg·kg -1 ·d -1 ，环孢素2．5-5 mg·kg -1 ·d -1 ，环磷酰胺l- 2 mg·kg -1 ·d -1 或0．5-1 mg·kg -1 ·d -1 ，其中环磷酰胺最常用。对 于出现神经系统受累或血小板减少的患者可静脉用大剂量免 疫球蛋白(IVIG)0．4 g·kg -1 ·d -1 ，连用3-5d，需要时可以重复 使用。如果出现由pSS导致的中枢神经系统病变，应该采用 大 剂量糖皮质激素 静脉冲击治疗， 同时应用环磷酰胺 。对于合并 原发性胆汁性肝硬化的患者应使用 熊去氧胆酸 治疗。 除上述治疗外，局部用 环孢素乳化剂滴眼和口腔含服小 剂量干扰素 ， 口干和眼干症状均有缓解 ，而没有出现明显的不 良反应，目前国内尚未得到应用，需要进一步研究。 4．4 生物制剂 自身反应性B细胞的异常激活是ss发病的重要因素之一。目前有越来越多的临床试验表明，使用抗 CD20和抗CD22抗体 进行B细胞清除治疗可以改善SS病情。 利妥昔单抗(rituximab，美罗华，抗CD20单克隆抗体)最早被用于B细胞淋巴瘤的治疗 ，后在自身免疫病治疗中也取得了一定的疗效。它对pSS常规治疗效果不佳的患者，且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。研究报道， 利妥昔单抗375 mg／m 2 ，每周1次治疗SS患者，12周后患者主观症状显著缓解，涎腺有残余功能的患者涎液流率也有明显增加。SS患者使用利妥昔单抗发生血清病样不良反应的概率较高，同时使用较大剂量的糖皮质激素有可能减少这种不良反应的发生。利妥昔单抗能否最终改变ss病程，消除ss外分泌腺体中的异常免疫反应，还需要更长时间、更大样本的观察。根据ss发病机制有针对性地采用新的生物制剂、免疫治疗以及基因治疗，将为sS的治疗带来希望。 5 预 后 本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。

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为啥SCA2和SCA3没有帕金森综合征？

CZC 2016-12-7 12:59

为啥SCA2和SCA3没有帕金森综合征？ 帕金森病或帕金森综合征是主要由中脑黑质致密部多巴胺能神经元变性丢失而导致纹状体多巴胺水平显著下降导致的神经变性病。 众所周知，脊髓小脑共济失调（SCA）亚型SCA2和SCA3存在显著的多巴胺能神经元的变性死亡，但是我们在临床上很少发现SCA2和SCA3的患者出现帕金森综合征。这是神经病学领域一个非常耐人寻思的问题。 来自德国图宾根大学的研究人员的一项发表于Brain的研究或许为寻找这个问题的答案提供了方向。他们招募了SCA2和SCA3的患者（有或没有Parkinsonism）以及正常对照人群和特发性帕金森病患者。他们发现了SCA2和SCA3的患者除了存在黑质多巴胺能神经元的丢失之外，还存在丘脑腹前核、丘脑腹外侧核和丘脑底核等核团的损害。他们发现几乎所有的SCA2和SCA3患者都存丘脑底核神经元的显著丢失，但有一位SCA2患者无丘脑底核神经元的丢失，且这个患者具有非常严重的帕金森综合征表现。因此，他们推测，是丘脑底核的损害保护了SCA2和SCA3发生帕金森综合征。 神奇吧！以前我们都知道通过DBS刺激丘脑底核或者手术切除丘脑底核可以用于帕金森病的治疗，但是，对于SCA为何无帕金森综合征这个问题上，我们是否想到了从这个点进行突破呢？这项研究似乎告诉我们中脑多巴胺能神经元丢失不是Parkinsonism发生的充分条件。接下来我们就来看看这项研究是怎么来做的。 摘要 PET研究显示了SCA2和SCA3患者存在多巴胺转运体水平的显著下降，但是D2受体没有显著的受累。尽管如此，19个SCA2和SCA3的患者中，只有4个出现了Parkinsonsim。于是他们做了病理，发现患者大脑中除了出现显著的多巴胺能神经元的丢失，还有丘脑核团的损害，尤其是丘脑底核运动区的损害。因此，研究人员认为这个研究为解释SCA2和SCA3为何无Parkinsonism提供了解释。 表1 显示的是PET的结果，DAT有阳性结果，但是D2没有显著改变。 表2 表2显示的是13个SCA2和SCA3患者的脑组织病理学结果，我们可以看到除了SNc之外，STN、PPN、VA、VL也存在显著的神经元丢失。 图1 图1显示的是对照组、特发性PD、SCA2和SCA3典型病例的dMP-PET显像，dMP用来显示纹状体DAT的水平。 图2 图2显示的是壳核和尾状核DAT水平、壳核D2受体亲和力等结果。 图3 图2显示的是SCA2和SCA3的中脑病理结果，我们可以发现SCA2和SCA3存在显著的中脑黑质多巴胺能神经元的丢失。 图4 图4显示的是SCA2和SCA3患者存在显著的STN神经元的丢失。 喜欢我，关注我 拉到最上方标题下，点击上方蓝字 关注 搜索公众号名称： 神经科学临床和基础 也请你推荐给你身边的医学朋友，感谢你~

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全球中东呼吸综合征51例，死亡33例，中国要做好防控

xupeiyang 2013-6-19 12:45

自2012年9月新型冠状病毒首次被发现以来，中东、欧洲陆续出现病例报告，今年5月23日，世界卫生组织将最近暴发的新型冠状病毒感染命名为“中东呼吸综合征”(Middle East Respiratory Syndrome，MERS)。 截至6月2日，全球共有8个国家累计报告中东呼吸综合征病例51例，死亡33例。 新冠状病毒肆虐阿拉伯半岛 去年夏天，中东新冠状病毒肆虐阿拉伯半岛，让卫生专家惊慌失措。目前包括约旦、卡塔尔、沙特和阿联酋在内的多个中东国家深受影响。法国、德国、英国和突尼斯也报告了确诊病例，感染者要么在患病前去过中东旅行，要么与去中东旅行的患者有过密切接触。 中东新冠状病毒不排除输入北京 感染症状类似非典救治专家组24小时待命 H7N9疫情之战刚告一段落，本市又启动针对中东新冠状病毒的布控工作。昨天，北京市卫生局消息称，不排除出现中东呼吸综合征疫情输入的可能。 专家称，人感染该病毒的症状与非典相似，感染病毒后致死率较高，但病毒传播能力有限。专家建议，前往中东、欧洲有报告此病例国家旅游的人员回国后，如出现发热、咳嗽、气短及呼吸困难等呼吸道疾病，应及时就医。

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肩关节镜微创肩峰成形手术治疗肩峰撞击综合征

GaoXurenKnee 2013-5-27 23:35

肩峰撞击综合征（肩峰下撞击综合征）是肩关节疼痛特别常见的原因。在我的门诊,每天都会遇到多位因肩峰撞击综合征来就诊的患者。这些患者往往出现:手过头拿东西（如架子上的物品）、手背后（如系胸罩或带子）、或者手侧伸动作（如在停车场取票、插入ATM卡、系安全带、或者拿床头的闹钟）等受限。 肩峰撞击综合征可分为3期(根据Neer分型)：Ⅰ期为急性滑囊炎伴随肩峰下水肿和出血为特征；Ⅱ期以肩袖的炎症反应和肩袖损伤的局部增厚为特征；Ⅲ期为肩袖的全层损伤。根据岗上肌出口位片，将肩峰的形状分为三型：Ｉ型为平坦形、Ⅱ型为弧形、Ⅲ型为钩状，并认为Ⅲ型肩峰更易发生肩峰下撞击征。Ⅱ期肩峰撞击综合征（慢性肩袖 肌腱炎 ）临床呈综合征表现。患者主诉三角肌下疼痛，并经常向下放射至上肢前面的肱二头肌。夜间疼痛影响睡眠，疼痛出现在上肢外展70－100度，即疼痛弧。而体格检查通常显示被动运动范围正常。抬高和手背后内旋运动轻度受限，是因为疼痛而受限制，并不是盂肱关节挛缩而导致的真正被动性受限。主动外展和手背后内旋运动产生疼痛。当医生抬高患者上肢后，患者主动放下时感到疼痛。原发性和继发性撞击征阳性，并且对肩峰下间隙注射利多卡因后，疼痛缓解，即撞击试验阳性。 我是如何对肩峰撞击综合征患者进行体格检查的? 1、Neer撞击征：我会一手固定患者的肩胛骨，另一只手抬起患者的上肢，这是可以诱发出患者的肩关节疼痛。疼痛常常出现在患者肩关节前举70度到120度之间。 2、Neer撞击试验：我会在患者肩峰前缘注射局部麻醉药物利多卡因，然后再检查Neer撞击征，这时Neer撞击征的疼痛会消失。 3、Hawkins撞击征：我会让患者将肩关节前屈90度，然后做被动内旋动作，这时候如果出现肩关节疼痛，那么Hawkins撞击征就是阳性。 4、肩锁关节检查：我会看患者的肩锁关节有无直接的压痛，还会让患者做肩关节主动交臂内收，看是否出现肩锁关节疼痛。 我还会仔细阅读患者的肩关节X片和肩关节核磁共振MRI片子来评价肩峰骨质增生的情况。根据岗上肌出口位片，将肩峰的形状分为三型：Ｉ型为平坦形、Ⅱ型为弧形、Ⅲ型为钩状。其中Ⅲ型肩峰更易发生肩峰下撞击征。 肩峰撞击综合征是行肩 关节镜 微创手术的一个常见适应证。国际上大量研究表明,肩 关节镜 下微创手术治疗肩峰撞击综合征比传统开放手术效果更好、功能恢复更快。 上图：江苏省徐州医学院附属医院骨科（徐州二院骨科）高绪仁在进行肩 关节镜 微创肩峰成形手术治疗肩峰撞击综合征前先进行手术入路的标记 上图：江苏省徐州医学院附属医院骨科（徐州二院骨科）高绪仁在进行肩 关节镜 下盂肱关节探查 上图：江苏省徐州医学院附属医院骨科（徐州二院骨科）高绪仁在进行肩峰下增生滑膜的清理 上图：江苏省徐州医学院附属医院骨科（徐州二院骨科）高绪仁在进行肩 关节镜 下微创肩峰成形手术 上图：江苏省徐州医学院附属医院骨科（徐州二院骨科）高绪仁在进行肩 关节镜 下微创肩峰成形手术 （转载此文时请注明：本文转自江苏省徐州医学院附属医院骨科 运动损伤 与疾病 关节镜 专家高绪仁大夫的个人网站。 谢谢！）

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氢气水治疗代谢综合征的临床研究（中国）

热度 1 孙学军 2013-4-24 18:46

泰山医学院氢气临床研究论文2013.pdf 代谢综合征可以说是经济发展到一定高度后社会必然出现的流行病。肥胖、 Ⅱ 型糖尿病、糖耐量异常、高血压、高甘油三脂血症等临床疾病的聚集并非偶然。 1988 年美国著名内分泌专家 Reaven 发现胰岛素抵抗，并胰岛素抵抗、高胰岛素血症、糖耐量异常、高甘油三脂血症和高血压统称称为 “X 综合征 ” 。现在医学界一般说的代谢综合征，就是指 Reaven 综合征，就是代谢综合症。这是脑血管、心血管、肝脏、肾脏等多种疾病的最普遍诱因。因此针对代谢综合征治疗开展研究可以说具有重要意义。但是由于这一疾病或状态本身似乎并不是严重的疾病状态，给治疗这类疾病也带来困惑，因此医生对这些患者的最常见方式是吓唬加改善生活方式。 日本学者曾经报道过使用氢水治疗代谢综合征，也有学者曾经有关于脑干梗死、血液透析、红斑狼疮、类风湿关节炎、巴金森病、运动后疲劳、化疗副作用等临床研究的报道。中国学者目前在国际上发表的研究论文在国际上超过 1/3 ，但遗憾地是过去没有一篇临床研究论文。今天这一局面被山东泰山医学院动脉粥样硬化研究所的一篇关于氢水治疗代谢综合征的研究论文打破。而且在研究深度上，远远超过国外同类研究，不仅证明氢气水对代谢综合征具有治疗效果，而且从多种角度分析了这种治疗效果的分子机制。泰山医学院动脉粥样硬化研究所秦树存研究团队长期致力于动脉硬化脂蛋白相关分子的研究，最近几年在氢气和动脉硬化和脂蛋白相关基础研究中领先于国际，现在中国第一篇临床研究报道的发表将再次确立该团队在氢气生物学效应研究中的领先地位。 论文摘要：该团队过去发现氢气有利于高脂饮食喂养叙利亚金黄地鼠。本研究的目的是证明氢水（ 0.9-1.0 升 / 天）对人类代谢综合征患者是否有效。研究对象为 20 个潜在的代谢综合征患者，通过观察氢气水对患者血清脂蛋白和生物活性物质的影响。结果发现，连续饮氢水 10 周后，血清总胆固醇（ TC ）和低密度脂蛋白胆固醇（ LDL-C ）发生降低。 Western blot 分析显示载脂蛋白 B100 （载脂蛋白 B100 ）和 apoE 血清中显着减少。此外还发现，氢气水可显着提高高密度脂蛋白（ HDL ）功能，他们对这种影响进行了四个方面的深入分析，即（ i ）防止低密度脂蛋白氧化损伤；（ ii ）抑制 TNF- α诱导的单核细胞黏附内皮细胞；（ iii ）促进泡沫细胞释放胆固醇；（ⅳ）保护 TNF- α诱导的血管内皮细胞凋亡。此外发现氢气水可增加抗氧化酶活性如超氧化物歧化酶增加，使硫代巴比妥酸反应物质和全血清低密度脂蛋白减少。总之，补充富氢气水可降低血清 LDL-C 和 apoB 水平，改善血脂异常受伤 HDL 功能，减少氧化应激，会产生许多有益作用，是代谢综合征潜在理想的预防手段。 该论文目前在线发表在 J LipidRes 。论文题目为 Hydrogen-rich water decreases serum low-density lipoprotein cholesterollevels and improves high-density lipoprotein function in patients withpotential metabolic syndrome. J Lipid Res. 2013 Apr 22. Hydrogen-richwater decreases serum low-density lipoprotein cholesterol levels and improveshigh-density lipoprotein function in patients with potential metabolicsyndrome. Song G , Li M , Sang H , Zhang L , Li X , Yao S , Yu Y , Zong C , Xue Y , Qin S . Source TaiShanMedical University, China; Abstract Wehave found hydrogen (dihydrogen; H2) has beneficial lipid-lowering effects inhigh-fat diet-fed Syrian golden hamsters. The objective of this study was tocharacterize the effects of H2-rich water (0.9-1.0 L/day) on the content,composition, and biological activities of serum lipoproteins on 20 patients withpotential metabolic syndrome. Serum analysis showed that consumption of H2-richwater for 10 weeks resulted in decreased serum total-cholesterol (TC) andlow-density lipoprotein-cholesterol (LDL-C) levels. Western blot analysisrevealed a marked decrease of apolipoprotein B100 (apoB100) and apoE in serum.Besides, we found H2 significantly improved high-density lipoprotein (HDL)functionality assessed in four independent ways, namely (i) protection againstLDL oxidation, (ii) inhibition of TNF-α induced monocyte adhension toendothelial cells, (iii) stimulation of cholesterol efflux from macrophage foamcells, (iv) protection of endothelial cells from TNF-α induced apoptosis.Further, we found consumption of H2-rich water resulted in an increase inantioxidant enzyme superoxide dismutase and a decrease in thiobarbituricacid-reactive substances in whole serum and LDL. In conclusion, supplementationwith H2-rich water appear to decrease serum LDL-C and apoB levels, improvedyslipidemia injured HDL functions, and reduce the oxidative stress and mayhave a beneficial role in prevention of potential metabolic syndrome. PMID: 23610159

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[转载]增加铁摄入量可降患经前综合征风险

crossludo 2013-3-7 13:19

经前综合征往往伴随乳房疼痛和肿胀、抑郁和焦虑等症状，给很多女性生活造成困扰。美国一项研究显示，如果饮食中铁摄取量稍微超过推荐量，有助降低女性患经前综合征的可能。 阿默斯特马萨诸塞大学的研究小组以3025名年龄在25岁至42岁之间的美国护士为研究对象，在10年内通过调查问卷获得她们对131种食品和补充剂的摄入情况。被调查者在研究开始前未出现经前综合征。在研究过程中，1057名女性出现了不同程度的经前综合征症状。 通过对比出现经前综合征症状和未出现症状两组人的饮食情况，研究人员发现，在这10年中，与每天摄入10毫克铁的女性相比，每天摄入22毫克铁的女性出现经前综合征的可能性减少了33％。美国药物研究所推荐的每日铁摄入量是18毫克。 研究还发现，铁摄取量越高，出现经前综合征的可能性就越小，但为预防出现不良后果，研究人员并不建议摄入过多铁，也不建议只关注某一种营养成分，而应均衡饮食。 相关研究成果已发布在《美国流行病学杂志》上。

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[转载]睡眠呼吸暂停综合征患者脑损伤有性别差异

zhongruiy 2013-2-20 22:25

美国加州大学洛杉矶分校研究人员日前公布的研究报告称，在睡眠呼吸暂停综合征患者中，女性脑部所受损伤大于男性。 在这项研究中，研究人员对比了10名新确诊患有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征且未接受治疗的女性、20名存在同样情况的男性及50名健康男女的大脑状况。他们发现，女性患者的大脑白质受损更多，其受影响的部位主要是大脑前部的扣带束和前扣带皮层。这些大脑区域主要负责作决定和情绪调控，这些女性患者也因此更容易出现高血压和焦虑症状。 相关研究报告已发表在美国《睡眠》杂志12月刊上。研究人员表示，他们目前还不能确定睡眠呼吸暂停综合征与大脑损伤之间是否存在因果关系，其下一步计划是揭示睡眠呼吸暂停综合征患者大脑发生变化的时间点。 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征是一种常见的睡眠障碍，患者睡眠过程中气道反复阻塞导致不断出现呼吸暂停，最典型的症状就是打鼾。症状发作时，患者血液中的氧分下降，最终导致体内细胞受损，如不接受治疗，最终可能导致高血压、中风、心脏病、糖尿病等严重健康问题。（来源：新华社 任海军） Sex Differences in White Matter Alterations Accompanying Obstructive Sleep Apnea renchunxiao 添加于 2013-2-19 15:40:27 28次阅读 | 0次推荐 | 0个评论 Study Objectives: Females with obstructive sleep apnea (OSA) show different psychological and physiological symptoms from males, which may be associated with sex-related variations in neural injury occurring with the disorder. To determine whether male- or female-specific brain injury is present in OSA, we assessed influences of sex on white matter changes in the condition. Design: Two-group factorial. Setting: University medical center. Patients or Participants: 80 subjects total, with newly diagnosed, untreated OSA groups of 10 female (age mean ± SE: 52.6 ± 2.4 years, AHI 22.5 ± 4.1 events/h) and 20 male (age 48.9 ± 1.7, AHI 25.5 ± 2.9) patients, and 20 female (age 50.3 ± 1.7) and 30 male (age 49.2 ± 1.4) healthy control subjects. Interventions: None. Measurements and Results: Brain fiber integrity was assessed with fractional anisotropy (FA), a diffusion tensor imaging-derived measure. Sleep quality, daytime sleepiness, depression, and anxiety were assessed with questionnaires. We identified regions of differing injury in male versus female OSA patients by assessing brain regions with significant interaction effects of OSA and sex on FA. Areas of sex-specific, OSA-related FA reductions appeared in females relative to males, including in the bilateral cingulum bundle adjacent to the mid hippocampus, right stria terminalis near the amygdala, prefrontal and posterior-parietal white matter, corpus callosum, and left superior cerebellar peduncle. Females with OSA showed higher daytime sleepiness, anxiety and depression levels, and reduced sleep quality. Conclusions: Sex differences in white matter structural integrity appeared in OSA patients, with females more affected than males. These female-specific structural changes may contribute to or derive from neuropsychological and physiological symptom differences between sexes. Macey PM; Kumar R; Yan-Go FL; Woo MA; Harper RM. Sex differences in white matter alterations accompanying obstructive sleep apnea. SLEEP 2012;35(12):1603-1613.

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年后综合征

热度 2 Ripal 2013-2-17 18:20

年过完了，新的一年开始了，大家各就各位开始工作了。可是“年后综合征”爆发了。 什么是年后综合征？ 年后综合征指的是现代人生活浮躁，过年大吃大喝没有节制，疯狂的派对和熬夜可能一连就是好几天，年后会出现四肢无力，浑身疲惫打不起精神，食欲不振反胃等等症状的集合。 典型症状： ①头晕脑胀，睡眠紊乱综合症； ②心神不宁，节日情感失调综合症； ③没有胃口，假日消化不良综合症； ④眼睛不适，沉溺网络综合症； ⑤精神涣散，上班恐惧症； ⑥疲惫燥热，旅游后遗症。 一般症状：（因人而异，比如我是学生） ①到该去上学了，突然心里些许不愿离家，总感觉哪怕多呆会儿； ②到了学校，感觉浑身没劲，懒得不行，什么都不想干，一拖再拖； ③接下来很多任务，愁的不行。 面对年后综合征，该怎么解决呢？ ①锻炼身体； ②多吃瓜果蔬菜； ③外力施压。 不知道科学网上的各位有如此症状吗？欢迎补充和探讨！

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过年应激综合征

热度 4 Ripal 2013-2-16 10:59

小时候过年，年味很重，心里超级期盼。眼看着三十而立却没立的起来，出门在外打拼的游子来说，一没老婆孩子，二没车子房子，甚至还在求学中，过年回家大有一种“死猪不怕热水烫”，随便你怎么说、怎么问、怎么看的感觉。 在家 10 天，每天接触的人，最热衷的可以概括为三大类： 1. 以妈妈为代表的七大姑、八大姨、邻居婶婶、姐姐、阿姨，最关心问题：你对象呢？怎么没带家来？啥时候结婚，赶快结了吧。 2. 以爸爸为代表的七大姑父、八大姨父、邻居大爷、哥哥、叔叔，最关心的问题：在哪呢？做什么研究？你的研究有什么用？在哪买房？ 3. 大家都最关心的话题：现在是经济社会，你一个月挣多少钱，毕业了 能 挣多少钱 ? 当然，长辈亲人这么多疑问，表明长期没和大家见面，大家对我的关心。可是对于还在努力向大城市挣扎的我，听着这么多不好回答的问题，心里很难受，头脑很是混乱，回家不愿见人，上学上的感觉成了木头，不愿与人交流。也许这就是过年应激综合征吧。 不管怎样，回到家面对这些疑问，还是要面对，回答的时候，由于爱面子，难免有些答案不自然的就脱离了现状，本来大家就感觉你上了这么多年的学，早已把你抛到了很高的位置，所以更多时候，只能以“呵呵、恩、点头”来回应。 回家被刺激了一把，回到学校，只能化刺激为动力，因为负载着那么多的期望。作为十里八乡唯一的一个上了博士的，总不能以后成为笑柄吧，“你看这孩子上博士上的，挣钱还不如外面打工的，连个老婆到找不到”，很多当奶奶的指着我对孙子说。 回到家感受最多的一个字眼，就是“钱、钱、钱”：打麻将、玩“同花顺”、买车买房娶老婆，哪里都离不了钱。 回家感受最深的就是父母都老了，因为不管是从吃饭的饭量还是干活的麻利程度，以及同龄人的父母进过医院、高血压了。我深切的意识到父母越来越需要我们的照顾了。 越成长，越现实。不仅仅要向前冲，更要向钱冲。 起码要有尊严的生存。

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初步临床研究表明氢气水对间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征无效

热度 1 孙学军 2013-1-31 15:06

来自日本旭川医科大学泌尿外科的 Seiji Matsumotoa 等关于氢气水治疗膀胱炎的研究在线发表在 Urology 上，这是目前关于氢水临床研究第 8 种疾病的报道。去年我曾经对这一研究的临床注册信息介绍过。 虽然本次研究的结果并没有显示氢气水对这一疾病具有治疗作用，但是结果显示出非常明显的对抗疼痛的效果(安慰剂对照组也出现疼痛的缓解作用,效果不如氢气水,但两组差别11%不具有统计学差异)。 实验设计 Effect of Supplementation With Hydrogen-rich Water in Patients With Interstitial.pdf 过去日本学者曾经报道过氢气在糖尿病、代谢综合征、类风湿关节炎、脑干缺血、皮肤红斑、肝癌放射治疗生活质量、血液透析不良作用等的临床研究。关于氢气相关的临床研究目前大部分都支持氢气具有一定治疗效果，但是这些临床研究的病例数量都比较少（没有超过 100 例的报道），而且有些缺乏非常严格的对照，不足以获得非常明确的有效性证据。因此，关于氢气的临床研究仍需要大规模多中心的双盲对照研究。至少从文字描述上分析，这一研究可能是目前设计上最具有可信度的研究。不过本次研究只有患者 30 名，其中治疗组 20 名，安慰剂组 10 名，而且有 2 名患者中途退出实验。因此观察的数量比较少，结论尚无法最终确认。 疼痛效应结果 间质性膀胱炎（ IC Interstitial cystitis ）一种慢性盆腔疼痛综合症，是一种导致膀胱和盆腔周围不适或疼痛的疾病，女性患者要多于男性，在美国估计有超过 70 万患者， 90% 为女性。正在研究的一种理论认为 IC 是继发于膀胱感染后的自身免疫反应。另一种理论认为细菌存在膀胱细胞内，但常规尿液检查不能发现。间质性膀胱炎患者的个体症状差异较大，即使在同一患者，也可出现不同的症状。患者可以有膀胱和盆腔周围的轻度不适、压迫感、压痛，或剧烈疼痛。症状可能包括急迫排尿（尿急），频繁排尿（尿频），或者这些同时存在。在膀胱充满尿液时这些症状会加重，也可能在空虚时加重。 目前还没有一种可治愈该疾病的方法，因此也不能预测谁将对那种治疗反应最好。没有扩张、或碰巧饮食改变、或经过治疗，症状都可能消失。尽管症状消失，但经过几天、几周、几年，症状也许又出现。因此这一疾病在研究上也非常困难，患者数量太少很难判断治疗效果。 许多人担心如果出现阴性结果，似乎难以发表论文，其实象这一明显“阴性”的研究仍可以在比较好的杂志上发表，而且对人们正确认识疾病规律，认识客观现象有很正面的帮助。相信这一研究仍会受到氢气分子医学研究的关注，建议发现阴性结果的研究仍进行大胆报道，特别是具有新意的重要资料和证据。 Effect of Supplementation With Hydrogen-rich Water in Patients With Interstitial Cystitis/Painful Bladder Syndrome Seiji Matsumotoa, , , Tomohiro Uedab, Hidehiro Kakizakia a Department of Renal and Urologic Surgery, Asahikawa Medical University, Hokkaido, Japan b Department of Urology, Kyoto City Hospital, Kyoto, Japan Reprint requests: Seiji Matsumoto, M.D., Ph.D., Department of Renal and Urologic Surgery, Asahikawa Medical University, 2-1-1-1 Midorigaoka-Higashi, Asahikawa, Hokkaido 078-8510 Japan. Received 24 August 2012Accepted 15 October 2012Available online 30 January 2013 http://dx.doi.org/10.1016/j.urology.2012.10.026, How to Cite or Link Using DOIPermissions Reprints -------------------------------------------------------------------------------- Objective To investigate the efficacy of hydrogen-rich water for the treatment of patients with interstitial cystitis/painful bladder syndrome (IC/PBS). Methods We conducted a prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled clinical trial of hydrogen-rich water in patients with IC/PBS. Inclusion criteria were stable symptoms of IC/PBS for ≥ 12 weeks after bladder hydrodistension, Interstitial Cystitis Symptom Index score of ≥ 7 and bladder pain (question 4 on Interstitial Cystitis Symptom Index) of ≥ 4. They were randomized by a 2:1 ratio to receive hydrogen-rich water or placebo water for 8 weeks. The symptoms were assessed using the Interstitial Cystitis Symptom Index, Interstitial Cystitis Problem Index, Parsons’ Pelvic Pain and Urgency/Frequency Patient Symptom Scale, visual analog scale bladder pain scores, and a standard 3-day voiding diary. The primary outcome was improvement of patient-reported symptoms evaluated after treatment. Results A total of 30 participants (29 women and 1 man, age 64.0 ± 14.8 years) were enrolled in the present study, and 2 patients (both women) were withdrawn from the study. The score of bladder pain was significantly reduced in both groups. However, the effect of hydrogen-rich water on symptoms was not significantly different from that of placebo, although supplementation with hydrogen-rich water was extremely effective in improving the bladder pain score in 11% of the patients. Conclusion The results of the present study do not support the use of supplementation with hydrogen-rich water for treating patients with IC/PBS. Patients with interstitial cystitis/painful bladder syndrome (IC/PBS) present with a constellation of symptoms, including bladder pain, frequency, and urgency. The proposed etiology for the symptoms of IC/PBS includes bladder ischemia and reperfusion injury. Previous reports showed pathologic findings of IC/PBS focusing on ischemia and a reduction in bladder capacity owing to fibrosis of the bladder wall.1, 2 and 3 Hyperbaric oxygen therapy has been reported to be effective in patients with IC/PBS resistant to conventional treatment.4 and 5 Oxidative stress due to free radicals, which are formed by reperfusion after bladder ischemia, can cause bladder damage. Reperfusion injury is more harmful than the damage caused by ischemia alone.6 Previous studies using an experimental cystitis animal model revealed that free radical-mediated tissue damage is also involved in the pathogenesis.7 and 8 Recently, several investigators have shown that hydrogen has potential as an antioxidant in preventive and therapeutic applications. Ohsawa et al9 reported that hydrogen acts as a therapeutic antioxidant by selectively reducing cytotoxic oxygen radicals. These findings led us to consider the possibility that hydrogen-rich water might be useful as a therapeutic supplement for IC/PBS. We hypothesized that oxidative stress could be one of the causes of IC/PBS, because the disturbance of bladder blood flow has been suggested in IC/PBS. However, to our knowledge, no clinical data are available to prove the efficacy of hydrogen in patients with IC/PBS. In the present study, we assessed whether supplementation with hydrogen-rich water had beneficial effects on the symptoms in patients with IC/PBS. Table1. Summary of measured variables at baseline and after 8 weeks of hydrogen-rich water or placebo Hydrogen-rich Water Placebo Water Variable Before After P Value Before After P Value Subjects randomized 18 10 Sex Male 0 1 Female 18 9 Age (y) 65.2 ± 7.9 64.5 ± 4.5 VAS (0-10) 6.0 (1.9) 4.9 (2.8) .186 6.3 (1.5) 5.1 (2.4) .182 24-h Voiding frequency 13.0 (3.9) 14.3 (5.4) .402 13.1 (3.6) 12.5 (4.2) .736 Voiding volume 124.0 (36.4) 138.7 (54.0) .346 142.3 (27.3) 160.6 (48.7) .313 ICSI (0-20) 13.2 (3.3) 11.4 (5.0) .217 13.3 (2.0) 11.2 (3.8) .141 Pain score (Q4; ICSI, 0-5) 4.3 (0.5) 3.1 (1.3) .001 ∗ 4.4 (0.5) 3.2 (1.3) .047 ∗ ICPI (0-12) 10.1 (3.3) 9.4 (3.4) .448 10.3 (2.6) 9.6 (3.2) .595 PUF total score (0-33) 18.4 (4.1) 16.7 (5.8) .298 19.4 (5.2) 15.9 (5.7) .168 PUF symptom score (0-21) 12.4 (2.5) 11.6 (3.9) .480 12.1 (2.8) 10.2 (3.2) .177 PUF problem score (0-12) 6.1 (1.9) 5.0 (2.3) .163 7.3 (2.6) 5.7 (2.8) .203 Urgency score: Q8a in PUF (0-3) 1.7 (0.7) 1.7 (0.7) .986 1.9 (0.7) 1.6 (1.0) .493 ICPI, Interstitial Cystitis Problem Index; ICSI, Interstitial Cystitis Symptom Index; PUF, Pelvic Pain and Urgency/Frequency; VAS, visual analog scale. ∗ P .05. Full-size table

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肾病综合症患者饮食高蛋白食物

yunyang 2013-1-17 11:19

　　肾病综合症对大家来说完全不陌生，已经司空见惯了。而且大家知道肾病综合症是一种治疗很有难度的疾病，治疗肾病综合症效果总是达不到我们预期的效果，长期下去肾病综合症已成为人们心中的死结，那么肾病综合症患者在乐观对待的同时，做好护理工作也是非常重要的。北京中医联科肾病专家给您几点建议，希望对您有帮助。 　　肾病综合症患者饮食高蛋白食物，虽然肝脏合成白蛋白增加，但尿蛋白排出量也增加，并无助于纠正低蛋白白血症，反使肾小球毛细血管高灌注、高压力及高滤过，加速肾小球非炎性硬化。限制蛋白质摄入量可减缓慢性肾功能损害的发展。 　　肾病综合征患者常伴有胃肠道粘膜水肿及腹水，影响消化吸收。宜进易消化、清淡、半流质饮食。肾病时尿蛋白大量丢失，体内处于蛋白质营养不良状态。高蛋白饮食，缓解低蛋白白血症及随之引起的一系列并发症。 　　高蛋白饮食，虽然肝脏合成白蛋白增加，但尿蛋白排出量也增加，并无助于纠正低蛋白白血症，反使肾小球毛细血管高灌注、高压力及高滤过，加速肾小球非炎性硬化。限制蛋白质摄入量可减缓慢性肾功能损害的发展。肾病综合征患者几乎都有高脂血症，限制动物脂肪摄入，饮食中供给丰富的多不饱和脂肪酸及植物油，高度水肿者限制钠盐摄入，每天摄入食盐量小于3克，适当补充微量元素。 　　北京肾病医院，北京最好肾病医院，尿毒症的治疗，尿毒症能治好吗,北京东方建都医院就医咨询方式----地址：北京市丰台区大红门南顶路北京东方建都医院乘车路线：地铁刘家窑站下车从D口出站向西行300米到赵公口桥南坐特11、610到光彩路南口或820到南顶路南口下车即可。

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上午跟上海六院关节镜赵金忠学习：肩关节撞击综合征的诊断和治疗

GaoXurenKnee 2012-12-1 12:29

上午跟上海六院关节镜外科赵金忠主任学习：肩关节撞击综合征的诊断和治疗。

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补充睾酮可有效预防和治疗男性更年期综合征

xupeiyang 2012-11-21 15:55

补充（睾酮）可有效预防和治疗男性更年期综合征！ 中老年男性出现更年期综合征主要由于体力雄激素（睾酮）水平降低引起的，因而缓解、治疗和预防更年期综合征的一个有效途径就是补充雄激素（如口服雄激素胶丸）。 此外，以自我保健为主要方式的保健养生方法，包括生活方式与习惯、情趣爱好、环境气候、家庭保健、健康查体、自我养生、坚持适度的体育锻炼、保持愉悦的心情和开朗的心理素质都可以帮助延缓更年期的到来。 安特尔 十一酸睾酮胶丸80mg bid显著增加更年期男性睾酮水平 1 研究设计；一项随机、双盲研究，共纳入76名60岁以上的老年受试者。受试者随机接受十一睾酮80mg或安慰剂每日两次治疗12个月。主要研究终点为评估口服睾酮对于老年男性身体肌肉量和脂肪量的影响。 安特尔 十一酸睾酮胶丸80mg bid显著改善更年期男性主观健康和精力感受 2 研究设计：一项随机、对照研究，共纳入25名BMI25且年龄45岁的中年肥胖受试者。受试者随机接受十一酸睾酮80mg或安慰剂每日两次治疗8个月，最终有23名受试者完成研究。主要研究终点为评估口服十一酸睾酮对中年肥身体成分和代谢的影响。

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跟随北医三院运动医学科肖健学习《肩峰下撞击综合征》

GaoXurenKnee 2012-10-27 22:26

2012年12月26日，为进一步提高自己对肩关节镜理论与技术的的掌握水平，今日在北京参加北京大学第三医院运动医学研究所崔国庆教授领衔主办的《2012肩关节镜专科学校1期培训班》。 北医三院肩关节镜专科学校被上海复旦大学华山医院运动医学中心主任陈世益教授誉为：肩关节医生的“黄埔军校”。 26日上午，跟北京医三院肖健主任学习了：《肩峰下撞击综合征》。受益匪浅。对老师表示感谢！ 江苏省徐州医学院附属医院骨科　 关节镜、膝肩肘关节外科、骨科运动创伤方向 高绪仁 高绪仁：每天以解决膝、肩、肘关节问题为乐：） 每天努力提高自己的技术和服务水平 不仅仅是解决其膝、肩、肘关节问题，更是给其带来希望、未来和新生！

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[转载]自然要览：与自闭症有关的钠通道突变体

xuxiaxx 2012-9-21 10:02

　 　关于玻色玻璃相的思考 　　玻色—爱因斯坦凝聚（BEC）和超流动性是已经被研究很多的“玻色子系综”在低温下可以表现出来的异常宏观量子力学状态的例子。我们所不太熟悉的是“玻璃”态，这种状态据预测在无序存在时会对相互作用的玻色子出现，但迄今为止在实验中却没有观测到。现在，RongYu等人发现，一种掺杂的量子磁体中的磁激发非常适合实现和研究这种行为。 　　 与自闭症有关的钠通道突变体 　　基因SCN1A（编码一个由电压门控的钠通道）的“单倍不足”引起Dravet’s综合征，这是一种儿童癫痫症，有时还会有自闭症的一些特征。这项研究发现，有“Scn1a单倍不足”的小鼠也会表现出与自闭症有关的行为，其中包括多动性和社交功能障碍。这些小鼠的GABAergic神经传输降低，通过用“氯硝西泮”进行药物治疗，其社会行为可以得到改善。 　　 利用引力透镜效应发现了一个年轻星系 　　宇宙年龄小于5亿年的年轻星系基本上仍未得到研究，因为它们处在当前大型天文望远镜的灵敏度极限上或超出了其灵敏度极限。这篇论文报告了利用来自一个巨大星团的强引力透镜效应来观测早期宇宙中红移值为z≈9.6、相当于宇宙年龄大约为4.9亿年的一个星系。本文作者提出，由于处在这样小的一个宇宙年龄的暗星系似乎很多，所以它们很可能是星际介质早期再电离的主要来源。 　　脉冲式EPR光谱 　　电子顺磁共振（EPR）光谱方法探测不成对的电子，可提供关于生物系统中、光电器件中和基本量子系统中的动态局部结构的重要信息。与核磁共振（NMR）一样，EPR光谱在高磁场和高频率下以及使用脉冲而非连续波的情况下会变得更强大。 　　本文作者利用一个自由电子激光器来在240GHz的频率下驱动一台脉冲式光谱仪，从而克服了以高于100GHz的频率生成强大脉冲方面的一大瓶颈。这使他们能够实现一系列新的实验功能，如使用6ns的脉冲来操纵自旋-1/2系统以及测量超短的去相干时间等。 　　能够将热能转换成电能的材料 　　热电材料能将热能转换成电能，反之亦然。在这项研究中，作者对一种散装热电材料的结构进行改造，以使其热电性能最大化。这种材料即半导体碲化铅（PbTe）。他们在三个不同的长度尺度上实现了声子散射。原子尺度掺杂、纳米尺度内排列沉积和中尺度晶界结构都被引入到该材料中，以极大地降低材料的导热性能，并因此而获得一个非常高的热电“优值”。这些进展有可能帮助可用来回收余热的先进热电材料的设计。 　　 土壤湿度对降水的影响 　　土壤湿度已知在一系列不同的时间和空间尺度上影响降水，而且大部分模型都表明，土壤越湿，使得大气中水分含量越大，有利于局部风暴的形成。但对来自一组气象卫星的全球降水数据所作的这项分析显示，尤其是在半干旱地区，午后降水发生在干土壤上比发生在湿土壤上的可能性更大。这些发现表明，当前的气候模型可能缺失调控对流及陆地—大气互动的基本过程。 　　（田天/编译，更多信息请访问www.naturechina.com/st） 来源：健康报网

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糖尿病患者或代谢综合征的营养素配方

热度 2 孙学军 2012-9-7 17:41

目前认为遗传、环境和营养是糖尿病发生的三大原因，对遗传因素我们基本没有什么措施，环境因素，例如感染、能量过剩、运动太少，有一些有效果的手段。但我们往往忽视营养素的缺乏也是非常重要的措施。例如和糖尿病关系非常密切的微量元素 铬缺乏 ，据说 90% 的美国人都缺乏，不知道中国的情况如何，估计也不会好的那里去。美国著名营养学家建议每天补充 铬 300 毫克。 50-100 毫克矾、适当补充维生素 E 和镁。 据说坚持每天活动 3 次 -5 次 / 每次 30 分钟有氧运动，结合上述营养补充，可以大大延缓代谢综合征转化成糖尿病。哪个公司可以买到上述两类微量元素的补充剂。

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[转载]日利用已故百岁老人的皮肤细胞培育出干细胞

crossludo 2012-7-28 12:40

日利用已故百岁老人的皮肤细胞培育出干细胞 东京7月27日电 近日，日本庆应大学教授铃木则宏领导的一个研究小组成功用两名百岁老人自然死亡后的皮肤细胞培育出诱导多功能干细胞（iPS）。用这两位老人的iPS细胞与患病者的细胞进行比较，可以更好地了解疾病的特征，在研究与治疗阿尔茨海默氏症以及癌症等与衰老有关疾病方面有望发挥作用。该成果发布在26日的美国《公共科学图书馆期刊》上。 皮肤细胞在人死后大约两天内依然“存活”，研究人员选择了两位无重大病患，因自然衰老和肺炎死亡的超过105岁的老人作为对象，提取其皮肤细胞培育成iPS细胞，并使这种iPS细胞变化成神经细胞。同时还从患有阿尔茨海默氏症和帕金森综合征的患者身上提取皮肤细胞，制成iPS细胞后也使其变化成神经细胞。 两者对比发现，用阿尔茨海默氏症患者iPS细胞培育出的神经细胞中与疾病相关的一种蛋白质“β-淀粉肽”近两倍于用老人皮肤细胞培育出的神经细胞。用帕金森氏症患者iPS细胞培育出的神经细胞，其蛋白质“α-突触核蛋白”也是用这些长寿老人iPS细胞培育出的神经细胞的近两倍。 有些人在年轻时虽然从表面上看可能很健康，但其实体内细胞已经存在异常状况，上了年纪之后这些异常就有可能导致患病。而超过100岁而又无重大病患的人体内的细胞则没有什么异常状况，是一种健康的细胞模式。研究人员称，研究长寿人的细胞可能会在今后为治疗癌症以及心血管疾病等与衰老有关的疾病方面发挥作用。（记者 葛进 ） 总编辑圈点 这项研究想在干细胞层面树立一套 健康标杆 ，并通过iPS细胞培育技术使标杆细胞能够脱离人体并长期保存。普通人随时可把自己细胞的指标与之比较，及时发现疾病等方面的潜在隐患，甚至能通过植入这些健康长寿的iPS细胞预防和治疗疾病。当然，就如短跑和长跑运动员在速度和耐力方面存在差异、不可兼得一样，健康的标准并不唯一，而是千差万别、有所取舍的。因此，实际应用就需要参考体系不断丰富和多样，我想到了日本雄心勃勃的iPS细胞库建设计划。

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[转载]多囊卵巢综合征诊断标准和诊疗指南介绍

tcy512 2012-6-24 20:47

2011年9月国家生殖健康/计划生育杂志刊

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颈动脉窦是人体生命感受器，不可压迫它

热度 2 xupeiyang 2012-5-11 08:29

颈动脉窦被压迫，会造成心跳减慢和血压降低！ 调节人体血压、心跳的两大感受器，分别位于颈动脉窦和肾脏。　　 颈动脉窦到底在什么位置呢？与喉结的下沿几乎平行，左右各一个！颈动脉窦位于脖子两侧，是颈总动脉分叉处黄豆大小的组织，当人向左或向右扭头时，颈部最明显的那块肌肉前方中下三分之一处，就是颈动脉窦！ 　 颈动脉窦综合征又称“颈动脉窦性晕厥”、“颈动脉窦过敏综合征”、“魏斯？巴克综合征”。本综合征指突然发生眩晕、虚脱、耳鸣等临床征象的综合病症。本病发生持续时间短暂，一般仅1～4分钟，有时有神志丧失，可长达20分钟左右，很少发生惊厥。男性较多，大都50岁以上。 　　 颈动脉窦综合征，是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。该征是一成年人疾病，发生率可达10%，尤其在50岁以后多发，而随着年龄的增加而增高。男女之比为2∶1。有器质性心脏病者更为多见，老年人冠心病、高血压者可达30%。疾病描述颈动脉窦综合征（carotidsinussyndrome，css）是一组自发地突发性头昏、乏力、耳鸣以至晕厥的临床综合征。于1930年由Roskam等首先报道，随后Weiss和Bake对15例病例进行了详细描述，并提出颈动脉窦的超敏反应是发生晕厥的原因，又叫Weiss-Baker综合征，或Charcot-Weiss-Baker综合征。但由于一直缺乏有效的防治措施，本病在随后的40年中没有引起人们的重视。直到1970年Voss发表了用人工心脏起搏器来防治颈动脉窦综合征伴发的晕厥后，本病才重新引起了临床医师的兴趣。 视频：新郎狂吻新娘颈部压迫颈动脉窦致其死亡 http://video.sina.com.cn/p/news/s/v/2012-05-12/122961746995.html 新郎狂吻新娘颈部致死 http://news.xinhuanet.com/society/2012-05/10/c_123105900.htm

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孕妇滥用止痛药导致婴儿出现脱瘾综合征

zhpd55 2012-5-2 10:29

《美国医学会会志》（ Journal of the American Medical Association ） 2012 年 4 月 30 日 发表的一份研究报告 —— “ Neonatal Abstinence Syndrome and Associated Health Care Expenditures United States, 2000-2009 ”指出，密歇根大学（ University of Michigan ）的医生发现，被诊断为新生儿脱瘾综合症（ Neonatal abstinence syndrome ，简称 NAS) 的人数明显增加 ， 2009 年与 2000 年相比较，增加了两倍。 《 每日科学》 (ScienceDaily ， Apr. 30, 2012 )在 2012 年 4 月 30 日发表 的评论谈到，在美国大约每小时就有一名 NAS 患者出生，到 2009 年 , NAS 的人数估计有 13539 名，这种现象的出现与孕妇使用含有鸦片等止痛药有关。 据美国疾病控制和预防中心发布的一份报告声称 , 发现在过去的 10 年间，美国销售含鸦片止痛药如奥斯康定（ OxyContin ）和维柯丁（ Vicodin ）的量增长了 4 倍，密歇根大学的研究结果同样发现，在过去 10 年之间，美国作为母亲使用含鸦片药物的人数也增加了 4 倍。使用含鸦片药物在美国成为一种流行病。孕妇使用这类药物的结果导致新生儿出现脱瘾综合征，具体表现为小孩过敏、肌张力过高、颤抖、偏食、癫痫发作以及呼吸窘迫等； . 此外 , 患有 NAS 的新生儿，更有可能天生就是低体重儿（不足 2.5 kg ）。患有 NAS 的新生儿，不仅仅是自身体质较弱，生育质量下降；而且也是一种社会负担，造成医疗保健费用上涨。平均而言 2000 年生育保健费用仅有 3.94 万美元，但是到 2009 年增长到 5.34 万美元， 相比增长了 35.5% 。 密歇根大学的研究结果请浏览原文： http://doc.sciencenet.cn/DocInfo.aspx?id=10678

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重症肝病研究热点

xupeiyang 2012-3-18 14:45

1.重型肝炎、肝衰竭(SEVERE HEPATITIS AND LIVER FAILURE) 2.慢性肝炎(CHRONIC HEPATITIS) 病毒性肝炎 非病毒性肝炎 难治性乙肝/丙肝 难治性自身免疫性肝病诊断 3.肝纤维化、肝硬化(LIVER FIBROSIS AND CIRRHOSIS) 失代偿期肝硬化 脑病、肝肾综合征、肝肺综合征 4.肝癌及肝脏移植(HEPATOCELLULAR CANCER AND LIVER TRANSPLANTATION) 5.人工肝、血液净化(ARTIFICIAL LIVER AND BLOOD PURIFICATION) 6.先天及代谢性肝病(GENETIC AND METABOLIC LIVER DISEASE) 肝豆状核变性 Gilbert综合征 肝源性糖尿病 糖原累积症 7.药物性及酒精性肝病(DRUD-INDUCED AND ALCOHOLIC LIVER DISEASE) 脂肪肝 酒精性肝病 药物性肝病 8.肝脏寄生虫病(PARASITE LIVER DISEASE) 9.肝脏细胞及免疫治疗(CELLULAR AND IMMUNE THERAPY FOR LIVER DISEASE) 干细胞 自体免疫（DC/NK/NKT/CIK/CTL） 原代细胞培养鉴定 10.妊娠及小儿肝病(PREGNANCY RELATED AND BABY LIVER DISEASE) 妊娠急性脂肪肝 小儿肝病 母婴阻断技术

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呼吸系统疾病研究热点

xupeiyang 2012-3-17 15:09

1、慢性阻塞性肺疾病诊断诊治 2、原发性肺癌诊断 3、肺炎（儿童住院）质量控制指标 4、肺癌生物靶向治疗 5、呼吸机相关肺炎诊治 6、肺部真菌感染诊治 7、非小细胞肺癌化疗 8、难治性哮喘治疗和重症哮喘抢救 9、耐药菌感染诊治 10、血气分析临床应用 11、呼吸系统疾病影像诊断 12、纤支镜介入技术 13、呼吸监护与脏器功能支持 14、阻塞性呼吸睡眠暂停低通气综合征诊治 15、ALI／ARDS诊治 16、弥漫性间质性肺病诊断及鉴别诊断 17、无创机械通气临床应用

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FDA批准Surfaxin用于预防新生儿呼吸窘迫综合征

xuxiaxx 2012-3-9 18:44

Surfaxin 是一种聚合缩氨酸肽表面活性剂，用于预防早产儿患RDS。很可能在今年后半年在美国率先上市。 详情请链接： http://www.bpharmainfo.ac.cn/view.do?id=918934

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科技查新点评：成功救治分化综合征所致的急性肾功能衰竭1例

xupeiyang 2012-2-11 12:05

科技查新点评：成功救治分化综合征所致的急性肾功能衰竭1例 全文见 http://www.dxyer.cn/530828/2012/02/11/cha-xin-dian-ping-cheng-gong-jiu/

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[转载]控制压力远离年末综合征

jiaguangjia 2012-1-5 11:32

年末综合征主要来源于压力。当代社会，个人承受的压力强度正不断增加，长期压力的影响层面日益深广。比如，我们已经知道，压力，尤其是焦虑与绝望的情绪，使人容易患感冒，而且饱尝压力之苦的人，患感冒后的症状要比没有压力的人症状重得多。 　　最新研究发现，人脑中与认知和情绪有关的机能，如记忆，非常容易受到压力的伤害。如果精神与肉体遭受压力的摧残，就无法快乐地工作，无法享受精彩的生活，也无法维持融洽的人际关系。 　　年末综合征危及到有心脑血管疾病的人群。据有关报道，去年12月下旬，在睡梦中死亡的人数激增，令人震惊的是，这些死亡者，大都是四五十岁的中年人，均因心脑血管疾病突发而猝死。尤其是临近年末，工作量加大、聚会饮酒机会增多等因素，造成年末综合征人群的发病率和死亡率急剧攀升。 　　年末综合征说白了还是自己找的事，不会调整自己，不会在繁忙的生活中控制压力。处理压力的方法有很多种，比如保持健康的身体，就会更好地应对压力；学会与他人相互交流，遇到误会和压力的机会就越少，并要建立一个由亲朋好友组成的支持体系；确保不会忘记寻找乐趣；在工作中保持自立，一个人越是习惯独立思考，就越难被压力击倒；学会利用沉思、遐想、放松以及利用生物反馈法应付压力的技巧；重新振作，客观看待问题，并以积极的态度来应对……这些，都是排除压力的好办法。

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2012科研热点：遗传智力缺陷研究文献计量分析报告

xupeiyang 2011-12-26 09:24

Science预测2012年生物类科研热点：干细胞代谢研究，基因组分析流行病学，遗传智力缺陷治疗。 Fragile X Syndrome 脆性X综合征 4,201 documents semantically analyzed 1 2 Top Years Publications ‍ 2011 243 ‍ 2008 209 ‍ 2009 206 ‍ 2010 199 ‍ 1992 178 ‍ 1996 171 ‍ 1991 171 ‍ 1994 170 ‍ 2007 168 ‍ 2005 168 ‍ 1999 163 ‍ 1993 156 ‍ 2006 150 ‍ 2000 144 ‍ 1997 141 ‍ 2003 138 ‍ 2002 137 ‍ 2001 135 ‍ 2004 131 ‍ 1998 130 1 2 1 2 3 4 Top Countries Publications ‍ USA 1,502 ‍ United Kingdom 237 ‍ Netherlands 155 ‍ France 148 ‍ Australia 144 ‍ Canada 133 ‍ Italy 132 ‍ Spain 106 ‍ Germany 99 ‍ Belgium 77 ‍ Japan 57 ‍ Israel 55 ‍ India 41 ‍ Brazil 41 ‍ Finland 40 ‍ Iceland 39 ‍ China 37 ‍ Sweden 34 ‍ Denmark 26 ‍ Taiwan 22 1 2 3 4 1 2 3 ... 26 Top Cities Publications ‍ New York City 108 ‍ Atlanta 106 ‍ Rotterdam 92 ‍ Baltimore 81 ‍ Houston 76 ‍ Denver 73 ‍ London 73 ‍ Chapel Hill 69 ‍ Sacramento 61 ‍ Stanford 55 ‍ Davis 52 ‍ Rome 47 ‍ Adelaide 44 ‍ Strasbourg 44 ‍ Barcelona 43 ‍ Bethesda 41 ‍ Chicago 41 ‍ Nashville 41 ‍ Oxford, United Kingdom 39 ‍ Madison 38 1 2 3 ... 26 1 2 3 ... 45 Top Journals Publications ‍ Am J Med Genet A 641 ‍ Hum Genet 130 ‍ J Med Genet 118 ‍ Am J Hum Genet 116 ‍ Hum Mol Genet 105 ‍ Clin Genet 97 ‍ J Autism Dev Disord 57 ‍ J Neurosci 47 ‍ Nucleic Acids Res 38 ‍ Am J Ment Retard 37 ‍ Nat Genet 37 ‍ Lancet 35 ‍ J Biol Chem 34 ‍ P Natl Acad Sci Usa 33 ‍ J Intell Disabil Res 32 ‍ Eur J Hum Genet 31 ‍ J Dev Behav Pediatr 30 ‍ Prenat Diagn 28 ‍ Genet Med 27 ‍ Pediatrics 27 1 2 3 ... 45 1 2 3 ... 370 Top Terms Publications ‍ Fragile X Syndrome 4,128 ‍ Humans 3,679 ‍ Syndrome 3,203 ‍ Mental Retardation 1,863 ‍ Mentally Disabled Persons 1,658 ‍ Genes 1,475 ‍ Mutation 1,275 ‍ Fragile X Mental Retardation Protein 1,266 ‍ Fragile X mental retardation 1 protein 1,238 ‍ Fragile X mental retardation protein 1 homolog 1,231 ‍ Child 1,228 ‍ Fragile X mental retardation syndrome-related protein 1 1,073 ‍ Adult 1,050 ‍ Mat- sexual cell fertilization-promoting factor 1,043 ‍ Patients 957 ‍ Chromosomes 871 ‍ Phenotype 855 ‍ RNA-Binding Proteins 813 ‍ DNA 809 ‍ Proteins 790 1 2 3 ... 370 1 2 3 ... 487 Top Authors Publications ‍ Hagerman R 168 ‍ Oostra B 143 ‍ Brown W 129 ‍ Jenkins E 82 ‍ Warren S 80 ‍ Reiss A 79 ‍ Fryns J 74 ‍ Tassone F 72 ‍ Hagerman P 71 ‍ Mandel J 63 ‍ Willemsen R 57 ‍ Sherman S 49 ‍ Sutherland G 49 ‍ Loesch D 44 ‍ Dobkin C 43 ‍ Davies K 42 ‍ Nelson D 39 ‍ Fisch G 38 ‍ Neri G 34 ‍ Holden J 33 1 2 3 ... 487 publications over time

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[转载]宝宝因“蒙被综合征”夭折 孩子捂汗退烧不可取

xuxiaxx 2011-12-13 13:27

7个月宝宝因“蒙被综合征”夭折 　　 医生： 孩子 发烧后“捂汗退烧”做法不可取 　　近日，随着天气的逐渐变冷，前来南京市儿童医院看病的孩子越来越多了，该院抢救观察室的医生们开始担心，每年从11月份开始到第二年的4月份，都是“蒙被综合征”高发的时期。西西(化名)是一个才来到世界上7个月的小女宝宝，但是却成为了今年降温以来南京儿童医院首位因“蒙被综合征”而不幸夭亡的孩子。 　　 孩子哭着哭着没声了 　　几天前，孩子因为肺炎在苏北某医院治病，但是经过治疗，孩子的病情却没有好转，西西的父母挺着急的，考虑到路途遥远，而且天气寒冷，西西的父母生怕她着凉，把小孩里三层外三层严严实实地包裹着，来到了南京市儿童医院。 　　“孩子是直接来到抢救观察室的，来的时候孩子包得像一个粽子一样，经过路途的颠簸，已经出现了脸色灰暗，昏迷等症状。”参加抢救的刘勇大夫说，医生随即对孩子进行了抢救，医生除去蒙在孩子身上的三件包被，随即打开了包裹在西西身上的衣服，整整6件，其中西西贴身的几件衣物已经被汗水湿透了。 　　“孩子本来还哭呢，但是后来就没有声音了。”西西的家人对抢救的医护人员说，而此时的孩子神志不清、呼吸不规则、四肢冰凉、口唇紫绀、依靠下颌呼吸，医务人员立即对孩子进行心肺复苏，并立刻输液治疗，但是由于孩子本身就患有疾病，加上捂热导致脱水、电解质紊乱，体内 酸碱平衡失调 ，虽然医护人员经过了50分钟的抢救，西西还是离开了人世。 　　 2个月抢救6个“捂热”病童 　　据了解，从今年秋季开始降温到现在，短短的两个月时间，因为捂热而进行抢救的孩子，算上小西西已经有6个了，“虽然每次冬季都通过门诊和健康讲座大力宣传，孩子生病的时候不能捂得太厉害，但是每年总会有一些家长给孩子穿的很多，有的时候甚至把孩子 捂死 了。”刘勇医生说，有的孩子打开包被以后，就能看到一片雾气升起，孩子被捂得小脸红红的，皮肤滚烫。 　　刘勇医生介绍，有些家长对孩子穿衣服、盖被子有误区，其实孩子并不是穿的或者盖的越多越好，有的家长怕孩子着凉，外出时里三层外三层，身上捂得严严实实。其实，孩子并没有大人想的那样怕冷。如果孩子手心脚心出汗、脑门发烫就证明保暖过度了。 　　 “捂热”过度可引起多器官衰竭 　　冬天孩子容易发烧，有的家长认为发烧后多穿点，只要捂出汗来就能退烧。正确的方法是将孩子衣扣稍微解开，以便充分散热，同时做到手脚保暖。因为捂热过度可引起多器官、多系统功能衰竭，会出现脑水肿、心律失常、血压降低、呼吸衰竭、肾功能衰竭，还可能形成 弥漫性血管内凝血 。如果处理不及时，可导致婴儿在短时间内突然死亡。 　　刘勇医生建议，孩子如果出现发热症状，如超过38.5℃可以按说明书服用 退烧药 ，然后送医院就诊。患儿身上的衣服比正常人多一到两件即可。如果患儿是小婴儿，来医院途中可添加一件小包被，但家长要注意保持孩子呼吸道的畅通，千万不能让衣服和包被堵住孩子的口鼻。(刘丹 于丹丹) 来源：新华网

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酒桌综合症

热度 56 Ripal 2011-11-23 14:39

自从上博士以来，与领导、学术交流人员在酒桌上的次数多了，由于自己不敢喝酒（对酒精严重过敏），突然感觉患上了“酒桌综合征”，具体表现： 1. 讨厌坐在那里，吃也不是，不吃也不是，反正是坐立不安； 2. 轮番敬酒，拿着豆浆与人家寒暄，没有站起来敬的勇气； 3. 傻傻地坐在那，听人家说，并报以微笑（心里是那个痛苦）； 4. 酒桌上和散桌后，自信度降到最低，心情极度失落。 真的很痛苦，一个是跟老板张不上面子，另一个是感觉自己很不入流，不知道怎么做是好。常在酒桌上滴酒不沾的学术人，有什么好建议不妨你给我提提。刚在酒桌上回来，我现在的心情极度糟糕。我怨恨造酒的，痛恨中国的酒文化，感觉自己极度不适应在国内生存，几乎崩溃。忽然有一种想法，“如果能出去，就不回来了，就算在国外混到要饭的地步，也不回来了”。我不能适应国内的社会，国内的社会也不会适应我，我只能一走了之，争取出去，争取到不需要争相敬酒，自己随意的地方去。 今天，没有拿着豆浆挨个敬酒，有点耍小孩脾气了。当然，有点发扰骚，毕竟大家都很 happy 。我只是说我个人的想法。真的不是很适应，当然最不应该的还是我自己，谁叫咱不能喝酒来？我现在终于明白我爸年轻时，为什么每次我妈劝他戒酒时，他总是说“你不懂”！酒桌上不喝酒，真的很痛苦！ 大哥大姐，米国喝酒吗？米国劝酒吗？我想飞过去！ 我百度上 google ，“酒桌上不喝酒坐立不安怎么办？哈哈，够傻吧！ 唉 ! 超级讨厌的酒桌综合症 !!!!

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值得一看的电影（以特殊人群为主）附链接

热度 1 runrun 2011-9-24 21:18

感觉大家特殊教育的相关文章不怎么感兴趣，找了相关方面的电影，希望大家有空的时候能从中挑选一两部细细品尝，希望更多的人能够了解这些残疾人，尊重这些残疾人，大部分电影都是关于特殊人群的，自闭症的，弱智的唐氏综合征的，失聪的，失明的，肢残的，学习障碍的，同性恋的，痴呆的，抑郁的，失眠的，精神病的，变态的，惊悚的，有几部是励志的，爱情的（正常人），不是很多，但我相信总有一部能触动您的。细细品尝，或许您对这些人会有不一样的看法。 越到后面越是精华，用心发现吧！不断更新。如果有好的，麻烦您留言告诉我，谢谢。 1.《充气娃娃之恋》 lars and the real girl 拉斯(瑞恩高斯林饰)是一个性格憨厚，寡言少语的人。过于内向的性格让拉斯几乎没有什么朋友，平时他也只和家人来往，几年来都没有人上门拜访过他。其实在内心中拉斯也渴望着与别人沟通，只是常年的孤单生活已经让他忘了怎么样去与人交流，周围的人也慢慢习惯了他的沉默。不过突然有一天拉斯跑到哥哥格斯家说有个在网上认识的叫比安卡的女孩来家里拜访他了。又惊又喜的格斯夫妇俩随拉斯去家里一起派对，可一进门的看到的东西让格斯二人呆了半晌——原来所谓的来访网友是拉斯从网上订购的一个真人大小的充气娃娃。但拉斯却跟她说话、讲笑话，好像这个充气娃娃真的是真人比安卡一样。格斯离开拉斯家后马上就弟弟的状况去咨询了家庭医生达格玛。达格玛听过之后认为这是拉斯主观上创造的一种错觉，错觉产生的原因还有待调查，但是为避免情况恶化所有人都得先顺着弟弟的意来，假戏真做。于是，为了拯救拉斯，身边的人开始积极配合着医生的嘱咐，与拉斯和比安卡一起踏上了一段另类的心灵之旅。 http://www.tudou.com/programs/view/wBXDP-j6rbE/ 2.《吮拇指的人》thumbsucker 无论你今年几岁，长大成人真不是件容易事！当贾斯丁(路波西)想要戒除咬手指的坏习惯时，周遭的人都因此陷入一片混乱。本片提供了人们对于重塑自我付出的努力一个诚恳与诙谐的检视，他们总想脱胎换骨却又担心和别人不一样。要了解没有人能够变成别人，「正常」是不存在的，缺陷美才是令你人性化及可爱的地方…… http://www.tudou.com/programs/view/lbQJyWzVsqg 3.《美丽心灵》a beautiful mind http://www.liveglish.com/import-5435/index.htm 4. 《心灵捕手》 good will hunting 一个麻省理工学院的数学教授，在他系上的公布栏写下一道他觉得十分困难的题目，希望他那些杰出的学生能解开答案，可是却无人能解。结果一个年轻的清洁工（麦特戴蒙饰）却在下馕打扫时，发现了这道数学题并轻易的解开这个难题。数学教授在找不到真正的解题之后，又下了另一道更难的题目，要找出这个数学天才。 原来这个可能是下一世纪的爱因斯坦的年轻人叫威尔杭特，他聪明绝顶却叛逆不羁，甚至到处打架滋事，并被少年法庭宣判送进少年观护所。最后经过数学教授的保释并向法官求情，才让他免受牢狱之灾。虽然教授希望威尔能够重拾自己的人生目标，而用尽方法希望他打开心结，但是许多被教授请来为威尔做心理转导的心理学家，却都被这个毛头小伙子洞悉心理反被威尔羞辱，纷纷宣告威尔已“无药可救”。 数学教授在无计可施的情况下，只好求助他的大学同学及好友（罗宾威廉斯饰），希望他来开导这个前途汲汲可危的年轻人。到底最后他能不能打开心胸拥抱生命？会不会把他之前所遭遇的困境抛诸脑后？ http://v.pptv.com/show/SD0Hhe1TwwFk4uw.html 5.《致命ID》 Identity 一个漆黑的夜晚，一片无边无际的沙漠荒原，一场肆虐的暴风雨，将矗立在其中的一座汽车旅馆，与外界完全隔离。道路，不通；通讯，中断。 而十个此前相互完全不了解的陌生人，被迫聚集在这个摇摇欲坠的破旅馆中，等待着越来越深的恐惧降临：十个人，正在一个接一个被有计划的谋杀……在死神面前，他们恐惧、颤抖，人人陷入疯狂的猜测中，理性正在慢慢远离。这十个人是谁呢？ http://v.pptv.com/show/6Zdx71e9LWvOTJI.html 6. 《火柴人》 matchstick men http://www.qiyi.com/dianying/20110506/445cb249b06c6e2c.html 7.《歌西卡》 gothika 心理分析家兼精神科医生米兰达格瑞(哈莉贝瑞)一向致力于研究犯罪心理学方面的课题，聪明过人的米兰达从来都对自己的专业能力深信不疑。某天，她所工作的精神病研究院新来了一位叫克罗伊(佩内洛普克鲁兹)的病人，开始米兰达并没有特别注意到她，只是按部就班地试图劝服克罗伊信任自己，对她敞开心扉以便于治疗，但克罗伊却不像米兰达之前遇到的病人那样语言混乱和难以自圆其说，她的思维很有逻辑，看起来似乎并没有失去理智，米兰达暗自觉得蹊跷。 没过几天，米兰达就遇到了一件怪异的事情，她失去了知觉，而等她恢复神智时，发现自己已经变成了被囚禁的重犯病人，对她的指控是谋杀了自己的丈夫道格格瑞(查尔斯塔顿)！米兰达发现自己的处境和之前的克罗伊一模一样——面临绝境，需要外界援助，但所有人都当她是个疯子，没人相信她说的话，她越是声明自己无辜，就越被别人看成是发疯的表现。更恐怖的是，米兰达意识到，有一股神秘而强大的力量正在摆布着她，宛如暗夜中的幽灵一样，不知不觉中入侵了她的意志、利用了她的身体，而她对这种力量却一无所知，米兰达逐渐陷入疯狂与崩溃的边缘…… http://v.pptv.com/show/UnJLyTGXB0WoJqo.html 8. 《失眠》 insomnia Days never end. Nightmares are real. No one is innocent. Don't close your eyes. A tough cop. A brilliant killer. An unspeakable crime. http://v.pptv.com/show/PJNs6lK4KGbJR68.html 9.爱因斯坦与爱丁顿 (2008) Einstein and Eddington 本片是英国广播公司（BBC）于2008年拍摄的一部电影，故事发生在德英两国互为敌视的历史背景中，主要回顾了爱因斯坦当初发明相对论的过程，以及他与英国著名学者亚瑟·斯坦利·爱丁顿之间的友情。后者是第一个理解爱因斯坦理论的物理学家。 http://www.56.com/u51/v_NTY5NTU5NzA.html#video_comment 10. 《海滩》 the beach http://www.tudou.com/programs/view/TDqUx0Yxp0I/ 11.《记忆碎片》 memento http://v.pptv.com/show/ib9GuLJT6aqgLiafE.html 12.复制贝多芬 (2006) Copying Beethoven 本片讲述了“音乐巨人”贝多芬丧失听力后的夕阳韵事，旨在披露《命运》交响曲背后不为人知的美丽乐章。身心承受着莫大痛苦而倍感孤独的天才，与立志成为音乐家的作曲助理日久生情。最终，爱的力量让贝多芬再次体味久违的幸福，为其渐趋褪色的生命重新涂上希望的色彩……。 http://v.qq.com/cover/7/72b0081hs8sl2k1.html 13. 《搏击俱乐部》 fight club http://v.pptv.com/show/QBfwbtY8rOpNyws.html 14.《灵异第六感》 the six sense http://v.pptv.com/show/Ae66OKAGdrQXlVk.html 15. 《圣女贞德》 the messenger：the story of joan of arc http://www.tudou.com/programs/view/BfOnTDNkvBY/ 16.《心理游戏》 the game http://www.tudou.com/programs/view/tA2V4YcOogQ/ 17.93号航班 (2006) United 93 2001年9月11日，令所有地球人难以忘记的日子。“911”三个数字连接在一起，不再仅仅代表美国人的报警专用电话号码，而是由“在这一天三架分别撞击了世贸双子大厦和五角大楼的美国航班”而改变成了惊世骇俗的一串数字！而就在同一天，另一架被恐怖分子劫持“93号航班”却“意外”坠毁在了宾夕法尼亚州的尚克斯维尔附近地区。 当时的实时新闻报道称“美国联合航空公司93次航班9月11日上午遭劫持后在宾夕法尼亚州尚克斯维尔的一片树林坠毁，机上45人全部遇难。媒体广泛猜测，由于乘客反抗，恐怖分子利用该机攻击华盛顿重要目标的企图失败。” 有人说劫机的恐怖分子原本要驾驶这架航班同样去撞击美国总统府白宫。但是，飞机上的众多乘客英勇地奋起反击，与凶残的恐怖分子展开了殊死的搏斗，最终，以全体乘客和恐怖分子的同归于尽，换来了更多无辜人士的幸存。事实上，对于这一事件还有很多种说法：美国国会发表的“9.11”事件调查报告指出，有关方面经过对驾驶舱数据记录仪进行细致分析后发现，美洲航空公司93号航班在宾夕法尼亚州的坠毁是机上恐怖分子自行操作所致。但是在“9.11”恐怖袭击事件发生以后，美国各界人士普遍认为，这次事故为机上三十多名乘客协同七名机组人员同几名劫机者进行惨烈的搏斗后重新控制了飞机，最终造成了这样的结果，树立了一批“挽救国家的英雄”形象。不过，联邦调查局依然强调，虽然本次坠机事故并非机上乘客直接操作所致，但是，依然不能抹杀这些英勇乘客面对犯罪分子的狰狞时毅然反抗的壮举。影片《战栗航班》也将以非常写实的手法再次向世人全方位的展示这次壮举的全貌。 http://www.56.com/u74/v_MzU3Nzg3NTE.html#video_comment 18.亨利四世 (2010) Henri 4 影片根据亨利希·曼恩的同名小说改编。讲述1563的法国，新教徒和天主教徒因为土地和信仰的宗教战争。新教的首领纳瓦拉·亨利在巴黎组织武装，以对抗强大的天主教徒，他的母亲，法国王太后凯萨琳·德·美第奇。公元1572年，信仰天主教的王室为结束战争，决定与新教徒的首领纳瓦尔国王亨利联姻，身为国王妹妹的玛格丽特公主，自然成为了政治婚姻的牺牲品。婚礼在巴黎举行，玛格丽特嫁给了纳瓦尔的亨利，就在众人欢庆婚礼之时... http://v.pptv.com/show/rFBMyjKYCEaeHOA.html 19.成事在人 (2009) Invictus 刚刚结束牢狱之灾的纳尔逊•曼德拉（摩根• 弗里曼 Morgan Freeman 饰），竞选南非总统成功。他领导人们破除种族隔离制度，并身先士卒，雇佣白人护卫队，在各方面建立不同肤色的沟通。作为1995年橄榄球世界杯的东道主，南非重回国际体育大家庭。不过，南非的英式橄榄球队——队员均为白人的跳羚队，却被很多黑人看做种族歧视的代名词。为了破除隔膜，曼德拉高瞻远瞩，支持跳羚队与国外来访球队的交流比赛。他接见了跳羚队队长皮耶那（马特•达蒙 Matt Damon 饰），两人进行了推心置腹的交谈。后者带领着白人球员走访了南非各地，把橄榄球运动普及给普通民众，让这项运动成为了黑白联合的纽带…… http://verycd.youku.com/v_show/id_XMjc0NDQwNjg4.html 20.第八日 (1997) The Eighth Day 乔治得了唐氏综合症，住在一个精神病机构。亨利是一个繁忙的商人，总把讲义做为礼物给年轻积极 的推销员，他的经营生涯是非常成功的，但他的社会生活却很糟糕，自从他的妻子带着他们的两个孩子离 开了他。这个周末，他的妻子和孩子要来看他，但是亨利却象往常一样的工作，而忘记了去接她们。他的 妻子和孩子都不想再看见他，亨利痛苦生气的在乡间的小路上乱开着车。其他所有的人都和自己的父母回 家了，但由于他的妈妈已经去世了，所以他不能象他们那样。从那个机构回来的路上，他跑的几乎比乔治 还快。亨利试图除掉乔治，但他不能离开他的新朋友，最终他们有了一份特殊的友谊，这份友谊使亨利成 了一个截然不同的人。 http://www.tudou.com/programs/view/UUIJ4sZTVok/ 21.死亡实验 (2010) The Experiment 失业不久的特拉维斯（阿德里安·布洛迪 Adrien Brody 饰）在报纸上看到一则招工启事，启事上提及工作时间为一周，并有一千美金酬劳。为此所吸引，特拉维斯欣然前往。原来这是某机构发起的实验，研究者宣称实验将在州立监狱进行，包括特拉维斯在内的26名参与者被分成狱警和囚犯，狱警必须按照严格的规定来管理囚犯，不服从命令者将受到惩罚。原本只以为是一场有钱可拿的角色扮演游戏，但随着实验的进行，权力的意志渐渐得到体现，所有的人都似乎迷失在角色之中…… http://verycd.youku.com/v_show/id_XMzA1NDE1MjU2.html 22.我的名字叫罕 (2010) My Name Is Khan 卡兰乔汗执导的一部技巧性很强的作品，同时当“罕”教导着关于伊斯兰与忍耐的课程时，那夺眶而出的泪水也让给这部影片以很高的感情分。 ——《纽约时报》 这部电影充满了说服力与心灵的冲击，沙鲁克和卡卓尔，两位宝莱坞明星以令人印象深刻的表演胜任他们充满感情的角色的要求。 ——《洛杉矶时报》 一部并不精致的电影，但是它却紧跟美国电影试图回避的主题――族群的压抑和美国籍穆斯林的困境。 ——《好莱坞报道》 http://v.pptv.com/show/OAsWlPxia0hBz8f4.html 23.天使爱美丽 (2001) Amelie from Montmartre http://www.56.com/u91/v_NTg4Mzc2NzI.html#video_comment 24.自闭历程 (2010) Temple Grandin 天宝·葛兰汀虽然自幼患有自闭症，却拥有亚利桑那州立大学畜牧科学硕士，并于一九八八年获得伊利诺大学的畜牧科学博士学位。她是当今少数的牲畜处理设备设计、建造专家之一。她在此专业领域中，发表过上百篇学术论文，并经常性地巡回各地发表演说。本片即根据她的自传改编。 http://www.tudou.com/programs/view/eBgNHvLLIpk/ 25.燃烧的夜晚 (2010) Burning Bright 故事围绕一个年轻女子和她的自闭症弟弟是在飓风时被困在了一所有老虎的房子里。 Kelly 觉得不可能生还了，她的母亲去世时留下了12岁的弟弟汤姆给她，因此她成了监护人，于此同时她刚刚意识到她的继父偷她的准备读大学的钱，为自己的野生动物园购买了一只老虎。更糟的是，她的财产在飓风中失去了一大半。但让Kelly更为害怕的不是时速120公里的飓风，而是一只凶狠的老虎闯进了她的房子。她们必须立刻行动起来为她们的性命去保卫自己抵抗那想要吃他们肉的东西…… http://www.tudou.com/programs/view/n_CLZv46QYU/ 26.本X (2007) Ben X 主人翁是一名从始至终都是生活在自己内心世界里的自闭症患者，导演又给主人翁安排了另一个身份那就是风靡于欧美的网络游戏霸王大陆里的一名游戏高手、游戏英雄，在不受限制不被另眼相待甚至还会被人们以崇拜的游戏世界里 BEN(主人翁）找到了自己，证明了自己存在的价值，最终在一名从未出现过的MM网友，甚至最终被 BEN 想象的网友的指引下BEN 选择了用“死”换取了“重生”…… http://www.tudou.com/programs/view/S_ORsgp4HUg/ 27.雪季过客 (2006) Snow Cake 作为56届柏林电影节的揭幕作品，《雪饼》讲述了一个关于如何在心中最寒冷的地方寻找温情的故事。著名演员Alan Rickman在片中扮演一名英国男子Alex，他来到了加拿大的北安大略城，在那里遇到了一位可爱的19岁女孩Vivienne。Vivienne搭上了Alex的顺风车，不料汽车在行至Vivienne家乡郊外时意外撞上了一辆卡车，Vivienne不幸当场身亡。这是Alex生平第二次，为一个萍水相逢的人而感到悲伤。 在一种复杂情感的驱动下，Alex找到了Vivienne的母亲，走到了这个名叫Linda(Sigourney Weaver扮演)的女人的面前，然而，Linda并不是一位普通的母亲，她患有严重的自闭症。 Alex逐渐融进了Linda的生活圈子，而这个圈子却正是Linda感觉非常冷漠的地方。他认识了琳达的邻居，一位独立的女性Maggie (Carrie-Anne Moss扮演)。与此同时，Alex的神秘背景，也引起了前地方法律执行官Clyde(James Allodi扮演)的强烈兴趣…… http://so.tudou.com/nisearch/%E7%94%B5%E5%BD%B1%E9%9B%AA%E5%AD%A3%E8%BF%87%E5%AE%A2%20/ 28.莫扎特与鲸鱼 (2006) Mozart and the Whale 讲述一对患有自闭症的恋人。“莫扎特和鲸鱼”是一个爱情故事，关于患有艾斯伯格症候群综合症(一种影响人们社会关系但对人的智力没有大影响的精神疾病)的两个人的故事，虽然坠入爱河，但是他们的才能被彼此的不认同而抵消，威胁破坏着他们的关系。 唐纳德(乔希哈特尼特)是一个养着一只小鸟爱人和算术能力超强的善良但不幸的出租车司机。象很多艾斯伯格症候群综合症受害者一样，他喜欢图案和惯常程序。但当美丽而难以琢磨的伊莎贝尔(拉达米切尔)加入他领导的自闭症支持小组后，他的生活-他的心-被把搞得乱七八糟。 http://www.letv.com/ptv/vplay/832097.html 29.自闭心灵 (1992) A Is for Autism 【内容介绍】 英国1992年Tim Webb执导的动画纪录短片佳作,英国电影学院奖最佳动画短片提名,爱丁堡国际电影节最佳新英国动画片首奖,渥太华国际电影节最佳教育制片OIAF奖。 通过拙劣的笔画最真实的表达了自闭症少年的内心.. 在那些舞动的线条背后展现了一个奇异的世界 不断的开关灯 不断的问同样的问题 从1数到1000 没有什么能打扰他们 却又好像什么都在打扰他们 http://www.verycd.com/topics/233183/ (需要下载） 30.不一样的爸爸 (2002) I Am Sam 山姆（西恩潘）已到而立之年，但是他的智商却只相当于7岁的儿童，一次偶然的机会，他收留了一个无家可归的女子，并和她生下一个女儿-露西。但是，女儿一出世，作母亲的就不辞而别，丢下山姆和幼女相依为命。 转眼，女儿露西已经7岁了，她聪明伶俐，勤奋好学，智力已经超过了山姆，山姆已经无法应付女儿提出的许多问题。乖巧的露西为了不让父亲伤心，故意迁就父亲的智力水平，而这显然不利于露西的智力和情感发育。这对特别的父女引起了社会工作者的注意，他们认为山姆不适合再抚养露西，把露西从他身边带走，为她找了一个正常人做养母。山姆不甘心就这样失去女儿，决定聘请女律师丽塔（米歇尔菲佛）帮他争取抚养权。 丽塔虽然精明强干，却有点自私自利、只关心自己。一开始，她觉得这个案子不可能赢，并不想接，只是受不了同事的激将法，为了向大家证明她也关心社会公益，才勉强接了下来。出乎她的意料，在与山姆的接触中，丽塔被山姆对露西深沉真挚、无条件的父爱感动，并意识到山姆和正常人一样，有权利和自己的女儿在一起。 同时，在官司的审理过程中，丽塔也逐渐理清了自己的生活。多年来，她为工作忽略了儿子和家庭，是山姆促使她反省，重投亲情怀抱。 http://www.qiyi.com/dianying/20110506/3b125997e01eeb76.html 31.不一样的天空 (1993) What's Eating Gilbert Grape 对年轻的吉伯特（强尼戴普饰）而言，住在爱德华州只有１０３１人口的恩多拉镇，像出“没有音乐的舞蹈”般乏味而无趣，他的成长过程历经艰辛，母亲因不能面对父亲自杀的事实，不停进食的结果使她的体重遽增至六百磅，整栋房子快因母亲的体重而倾毁。此外，吉伯特还有一位一出生就被医生诊断活不过十岁却过十八岁生日的智障弟弟阿尼（李奥纳多狄卡皮欧饰），谁也不敢预料阿尼还能过几次生日。吉伯特的姐姐为了照顾行动不便的母亲及家庭，辞职在家身兼母职，最小的妹妹爱伦只知爱漂亮，至于大弟更因受不了家庭压力而离家，于是整个家庭的生计及照顾阿尼起居的重担都落在吉伯特身上，吉伯特默默承受一切，让这个包袱蚕食他的生命．．．直到他遇见四处旅游、活泼开朗的贝琪（茱莉叶露易丝饰），他的爱情在这贫瘠的小镇滋长，吉伯特才明白生命仍然值得追寻．．．． http://verycd.youku.com/v_show/id_XMjQ5NDYzMzA0.html 32.质数的孤独 (2010) The Solitude of Prime Numbers 《质数的孤独》这部影片根据畅销小说改编，原著曾获得意大利的顶级文学大奖。故事以两位孩童的童年生活展开，最后两条支线汇总到一起，两个主人公的生活也有了交叉点，发生了联系。一边是曾经走散并被困于雪山中的爱丽丝，一边是曾经抛弃智障妹妹的马提亚，两人在长大后相遇，并发觉两人之间有着一丝特别的联系。 http://www.tudou.com/programs/view/Z1hTGl-ecMQ/ 33.天生我蠢必有用 (2008) Trainwreck: My Life as an Idoit 这是一个很戏剧化的搞笑片。故事的主人公是一位典型的“衰人”，集学习障碍症、Tourette综合征、平衡能力缺乏症、酗酒症于一身。从曼哈顿来的他，邂逅了一个来纽约掘金的姑娘，后者鼓励他可以将这数大缺点整合起来，做些正常人无法做到的事情…… （找不到视频地址） 34.风雨哈佛路 (2003) Homeless to Harvard: The Liz Murray Story 风雨哈佛路(Homeless to Harvard: The Liz Murray Story)是美国一部催人惊醒的电影。影片通过一位生长在纽约的女孩丽兹在饱尝人生的艰辛和辛酸后，凭借自己的努力，最终走进了最高学府的经历，表达了一个贫穷苦难的女孩可以用执着信念和顽强的毅力改变自己、改变人生的主题。 http://www.56.com/u40/v_NTE3MDUxMTU.html#video_comment 35.写给上帝的信 (2010) Letters to God 影片基于真实故事改编。一个与癌症抗争的小男孩写信给上帝，感动了他的街坊四邻，也帮助周围的人看到希望。一位生活窘况的邮递员读了男孩的信，了解了男孩的生活，男孩和家人一起帮助邮递员一家追逐更好的生活，帮助他戒掉酒瘾...... http://v.pptv.com/show/9QcHhe1TwwFk4ko.html 36.潜水钟与蝴蝶 (2007) The Diving Bell and the Butterfly 1995 年12月8日，让多米尼克鲍比由于突发性血管疾病陷入深度昏迷，身体机能遭到严重损坏。医学上称这种病症为：闭锁综合征（locked-in syndrome）。他不能活动身体，不能说话，不能自主呼吸。在他几乎完全丧失运动机能的躯体上，只有一只眼睛可以活动，这只眼睛是他清醒的意识与这个世界唯一的联系工具。眨眼一次代表“是”，眨眼两次代表“否”。他用这只眼睛来选择字母牌上的字母，形成单词，句子，甚至一整页的文字。 让还用这只眼睛写了一本书——《潜水钟和蝴蝶》。在他书写的日子里，他每天都在回忆过去那些曾经欢乐的日子，让在脑海的深处做着旅行，这旅程无边无际、无比精彩、更无法用言语形容。 电影用一个个片断和隐喻来讲述这个身患重疾、意志坚强的男人是如何来度过那些无法言语，无法活动的岁月，也通过他的一只眼来看周围的人，看亲情，爱情，还有人性。 http://www.tudou.com/programs/view/_WPsM9uem9A 37.天佑鲍比 (2009) Prayers for Bobby 上帝创造我们，就该爱我们本来的样子。 鲍比是一个善良、温顺、虔诚的少年，他有爱他的父母奶奶和哥哥妹妹。然而在他向家人坦白自己有同性恋倾向后，一切改变了。鲍比的母亲玛丽深信圣经关于同性恋会下地狱的训诫，想尽办法矫正儿子，却没有意识到鲍比的痛苦与日俱增。在满20岁生日前，鲍比认识了开朗青年大卫，然而玛丽拒绝接受这段感情，她望着鲍比一字一句的说：我不要有一个同性恋儿子。鲍比伤心地离开家，开车到高速路的桥头，噙着泪水纵身跳下…… 鲍比的死彻底唤醒了他的家人。鲍比在无尽的悔恨中开始接触同性恋人群，参加PFLAG小组，与神职人员探讨圣经解释。在翻阅儿子的日记后，她终于发现，其实她一直都知道自己的儿子与众不同，只是她不肯正对。失去儿子的母亲在倾盆大雨中失声痛哭，雨水和泪水将固执、偏见和不理解洗刷得一干二净。 玛丽此后将毕生投入到同志维权事业中。她在推动市议会同志自由日提案时留下名句：当你们在家中、教堂说出阿门时，想想和记得，有个孩子在倾听。就如一道永恒阳光，照亮了无数困惑、绝望和渴求认同的同志青少年。 http://www.56.com/u55/v_NjAxMzM5Nzk.html 38.永不妥协 (2000) Erin Brockovich 在一个缺乏英雄的世界，艾琳布劳克维奇（Erin Brockovich）的故事就显得特别刺激、有趣而不俗。这部影片是在真实事件的基础上拍成的。获两届奥斯卡奖提名的大牌明星朱莉娅罗伯茨出演片中一个离过两次婚、带着三个孩子的母亲，这个英雄的母亲面对逆境毫无惧色，成功地打败了一个大型公用事业公司。 http://v.pptv.com/show/1u7XVb0jk9E0sjw.html 39. 《沉默的羔羊》 the silence of the lambs http://v.pptv.com/show/jGRb2UGnF1W4Nro.html 40. 《雨人》 rain man http://v.pptv.com/show/2HJLyTGXB0WoJqo.html 41. 《爱德华大夫》 spellbound 精神病院的默奇逊院长即将退休，接手的是年轻有为的爱德华大夫（格利高里派克 Gregory Peck 饰）。医院里年轻漂亮的女医生彼特森（英格丽褒曼 Ingrid Bergman 饰）和他相爱，然而竟发现眼前的爱人不是爱德华大夫，而真实的爱德华的秘书，还前来指出这个冒牌人士是杀害爱德华的凶手。 面对恋人扑朔迷离的身份，彼特森始终不相信他是杀人凶手，然而默奇逊院长却用精神分析法印证了“事实”。更为棘手的是，这个假爱德华也相信自己有罪，他甚至连自己是谁，经历过的事情也不知道。 彼特森对自己的判断非常坚持，她决定要帮他找出事件真相。在警察的追捕下，她带他逃到了心理分析教授的家中，展开了一联串精彩的心理分析过程，他童年的阴影和爱德华大夫被杀的真相渐渐浮出水面。 http://www.tudou.com/programs/view/e1RXaMdBCLY/ 42.特殊关系 (2010) The Special Relationship 《特殊关系》讲述了1997年至2000年期间，当时的英国首相托尼·布莱尔与当时的美国总统比尔·克林顿之间的“亲密联系”，同时电影还将重点展现克林顿与白宫实习生莱温斯基在1995年到1997年期间的“不正当关系”，以及此事被曝光后是如何险些令克林顿下台的。 http://v.pptv.com/show/5eCmJIzyYqADgek.html 43.机械师 (2004) The Machinist 如果你根本没有睡着，又如何从噩梦中醒来？ 特雷弗莱兹尼克(克里斯丁贝尔)受失眠的困扰日渐消瘦。这一年以来，他都几乎没有正常的睡眠了。这种生活严重的影响了他的身体以及心理健康。他在自己的公寓里发现了一个神秘的字条；他在车间里总感觉有个工友和他在一起工作，但是没有别人能看到这个工友。随着他生活的世界逐渐变成一个现实的噩梦，他的女朋友，一位应召女郎，成了他生活中唯一可以安慰他的人。 他决定找到这一切的答案。然而当他开始试图恢复自我意识的时候，他发现他了解的越多，他就越抗拒知道更多。 http://v.pptv.com/show/hDELiafFXxwVo5uk.html 44.超市夜未眠 (2007) Cashback Ben Willis（肖恩比格斯代夫饰）是在艺术学院就读的学生，他被女朋友Suzy甩了之后，开始变得失眠。为了消磨晚上漫长的时间，他决定到当地的一家超市上晚班。在那里，他遇见了形形色色的人物。在枯燥乏味的夜班工作时间里，他施展自己极端丰富的想象力，把同事和顾客全都幻想成自己脑海中编织的故事的角色。他幻想时间“暂时停顿”，能够冻结世界的艺术之美，以便仔细和从容地欣赏世间和人物的美。他对不太爱说话的女收银员Sharon Pintey（艾米丽雅福克斯饰）的美貌特别敏感，似乎在这个女孩的身上能够找到解决Ben失眠的办法。本片根据肖恩埃利斯2004年在12个国际电影节中获得最佳短片奖的18分钟同名短片改编而来。 http://www.56.com/u15/v_NDg4MTU4OTI.html http://v.qq.com/cover/7/72b0081hs8sl2k1.html 45.枕边的男人 (2009) Cartagena 雷奥是一个拳击手，退役后他来到了热力四射的南美洲，并选择在哥伦比亚的港口城市卡塔赫纳靠海而居。告别了辉煌的职业生涯，生活变得百无聊赖，他整日混迹于酒吧夜店，直到有一天看到一则招聘启事——一个车祸导致全身瘫痪的女人莫伊尔需要一个护工。此后他应聘入住了这个女人的豪宅，在繁琐的日常护理之外，还要做她心路历程的忠实听众。起初，自视甚高的拳击手和人生中落的女强人矛盾重重，但渐渐地，他们发现自己的傲慢和脆弱竟如此相似...... http://verycd.youku.com/v_show/id_XMTk5MTQ3NTYw.html 46.敲开我心门 (2004) The Keys to the House 杰尼在慕尼黑火车站等着自己从未见过的儿子保罗。保罗是其初恋女友所生的，出生时就有残疾。杰尼此次和儿子见面，主要出于医生的建议。他将带保罗前往柏林寻求进一步的治疗。虽然对初为人父的杰尼来说，照顾一个残疾的儿子确实不易，不过贴心懂事的保罗常常会反过来教父亲该如何照顾好自己。在医院，杰尼认识了妮可，一位残疾女孩的母亲。妮可的经验与知道给了杰尼极大的帮助与精神支持。杰尼越来越进入一名父亲的状态。 父子相处的时光虽然美好，但两人之间还是存在着一种莫名的疏离感。为了进一步增进父子情谊，杰尼决定帮保罗实现心愿，带他远赴挪威去会见他心中的“女朋友”。于是，带着对了解彼此的期盼，父子俩开始了新的旅程…… http://www.tudou.com/programs/view/jTp_J1YgvHI/ # 47.忠犬八公的故事 (2009) Hachi: A Dog's Tale 理察基尔饰演的大学教授在小镇在车站上偶遇一只可怜的小秋田犬，它孤苦无依的身影惹起他的怜悯，虽然妻子（琼艾伦饰）极力反对，但在女儿的强烈要求下，八公终于成为家庭一员，帕克为它取名“八公”。但女儿忙着谈恋爱，无暇照顾八公，所以养狗的差事便落到帕克头上。 八公陪着帕克全家一起成长，从小狗渐渐变成庞然大物。温文儒雅的帕克甚至趴在地上自己用嘴示范捡球动作给八公看，但却无法教会八公捡球回来的动作。 八公每天准时陪伴帕克上班，傍晚五点准时出现在车站门口迎接帕克下班，这可是他们的约会时光！在小镇车站站长，卖热狗的小贩，附近商店的老板娘的眼中这都是已经习以为常的画面；看到帕克从车站出来叫出那一声熟悉的“Hachi”，八公兴奋地扑上前去撒娇的样子，已经成了车站每天上演的故事。然而，在八公学会捡球的那一天，帕克开心且骄傲，但也是最后一次两人的珍贵回忆…… 但是有一天，帕克在大学演讲时突然倒下，他因病死了，再也没有回到车站。之后，每天傍晚五点，八公都来到火车站里等候、凝视……第二天、第三天……从夏季到秋季，九年时间里，八公依然风雨无改，直到它最后死去。 http://verycd.youku.com/v_show/id_XMzA1MTgyNzM2.html 48.地球上的星星 (2007) Like Stars on Earth 八岁的艾沙是个满脑子奇思异想的男孩，可是在老师眼里，他是个淘气包、麻烦精。艾沙父母无奈之下，只好给他转学，而在新学校里，欢快而乐观的艺术老师发现他原来有阅读障碍，开始细心教导，让他渐渐走出学习障碍，给他带来全新的生活。 这部充满童趣和想象力的《地球上的星星》是印度著名演员阿米尔·汗的导演处女作，而片中的那个有魅力的艺术老师就是由他本人扮演的。 http://www.verycd.com/entries/377992/video/view/6583/ 49.强迫症患者的血腥臆想 (2008) dix 法国获奖短片【强迫症患者的血腥臆想】，Marc自小开始就不喜欢踩在路面瓷砖间的缝隙上，他迈出的每一步都有自己的习惯；只有那样他才觉得一切是安全的，顺心的。这种习惯一直跟随他到成年。他有这样的强迫症状。心理医生试图纠正（治疗）他的这种强迫行为。 本片探索强迫症患者黑暗、非理性的精神世界。每当他走到第十步时，就会不自主产生血腥恐怖的幻想。虽然只有短短六分钟，但导演想表达的东西已经说完，精致、精确，画面震撼生动，镜头流畅完美。在看的你在生活中是不是也有强迫症的表现呢？ http://www.tudou.com/programs/view/ALNxeuqfMeU/ 50.七磅 (2008) Seven Pounds 本是一个美国国税局的职员，他在妻子去世后变得非常沮丧，并为自己以往的过错而悔恨不已。想不开的他，决定自杀了事，但在那之前，他计划先帮助七个陌生人，也就是先做点好事再辞世。然而当本遇到有心脏病的艾米丽时，他的想法开始发生转变。在相处过程中，本爱上了艾米丽，觉得生活似乎又有了新目标，这使他的自杀计划变得复杂起来…… http://v.pptv.com/show/g0dBvyeNicTueHIQ.html 51.盲流感 (2008) Blindness 诺贝尔奖得主Jose Saramago的小说《Blindness》将被搬上电影舞台。书中描述了一个陷入致盲病毒的城市，导火线从一名司机点燃，突然失明后，他得到了一个人的善意帮助，这条线继续燃烧下去，眼科医生也来帮助他们了，故事就这样开始了。所有的致盲者都被关进了一座废弃的精神病院，重兵把守，不惜生命的代价也要制止疾病的扩散。 Julianne Moore将扮演唯一没有失明的人——医生的善良妻子， 著名黑人电影人Danny Glover在片中扮演一名致盲的黑人老者。尽管主角来自美国，但这部电影是由日本、巴西、加拿大合拍的国际性电影。 http://v.qq.com/cover/d/du3a49klmhxdqcy.html 52.在云端 (2009) Up in the Air 乔治克鲁尼饰演的是一名叫瑞恩宾厄姆的公司裁员专家，他的工作是飞来飞去为各地公司去解决麻烦，他人生的目标则是乘坐飞机积攒的英里数达到1000万，从而晋升为白金会员。 但瑞恩这种“在路上”的生活方式却受到了新人的威胁，一个名叫娜塔莉（安娜肯德里克　饰）的大学毕业新生发明了一种互联网远程会议系统，让裁员变得轻松省事，也让瑞恩的工作显得毫无必要。正所谓不是冤家不聚头，瑞恩的新任务竟然是带领娜塔莉熟悉工作环境，他的飞行之旅终于有了个不那么和谐的伙伴…… 电影还有另一条线索，瑞恩在机场遇到了同样是空中飞人的职业女性亚历克斯（维拉法梅加　饰），他们之间的浪漫关系在机场的一次次偶遇中慢慢展开。 http://v.pptv.com/show/UX9GxCySAkCjIa8.html 53.天堂的颜色 (2000) The Color of Paradise 眼睛是心灵的窗口,而视力有障碍的小穆罕默德却只能靠声音和双手来感悟色彩斑斓的世界。在城里的盲人学校里，他是最上进、最要强的孩子。放假了，同学们都被父母接回了家，只有穆罕默德还在孤独地等待着爸爸的到来。树上的小鸟成了他唯一的伙伴，终于爸爸来了，他带着穆罕默德回到了乡下的奶奶家。能“见”到日思夜想的奶奶和两个可爱的妹妹令穆罕默德非常高兴。 在乡下，穆罕默德找到了童年时的快乐，他用双手抚摸着田园的风光、用耳朵倾听着小鸟的歌唱、用鼻子贪婪地呼吸着泥土的气息……虽然他无法看到这一切，可在他的脑海里，世界是一个无比美丽的天堂。 然而美好的时光总是短暂的。多年的贫困生活让爸爸透不过气来，他想重新找回精神的支柱，也就是生活的另一半。为了不妨碍自己的好事，他把穆罕默德送到了一个远离家乡的小木工作坊当学徒。得知消息的奶奶心痛不已，下雨天拎着包去找穆罕默德，却从此一病不起,最终离世，父亲的婚事也因为奶奶的去世而告吹。 父亲最终还是到小木工作坊把穆罕默德接回了家。可就在回家的路上，因为桥梁折断,马落入了水中.穆罕默德在救马时不小心也落入了水中.父亲想要去救他,可无情的水流冲走了他同马匹。父亲疯狂又绝望的跳入河中拉穆罕默德,可是他们还是被水流冲开了。父亲随着水流一直到了下游的海边。他在海滩上醒来后绝望地寻找着穆罕默德，在找到后紧紧地将他抱在怀中默罕默德紧篡的手在父亲的悲伤痛哭中慢慢张开,成为一片生命的金色…… http://www.56.com/u11/v_MzEyNTg0NTg.html#video_comment 54.初恋50次 (2004) 50 First Dates http://v.pptv.com/show/qzP0ctpAsO5RzxE.html 55.阿甘正传 (1994) Forrest Gump http://verycd.youku.com/v_show/id_XMjU2OTQ5NzI4.html 56.蹩脚英语 (2007) Broken English http://v.pptv.com/show/DQ74dt5EtPJV0zs.html 57.春心荡漾 (2005) Prime http://v.pptv.com/show/DQ74dt5EtPJV0zs.html 58.弱点 (2009) The Blind Side 温馨的励志片，可人的家庭故事。已经有一把证年龄的桑德拉布洛克这次终于塑造好的一个母亲形象。 ——《综艺》 只要有梦想，只要肯努力，人人都可以成功。新导演汉考克这次用一部体育题材的电影再次为我们诠释了什么是梦想的力量。 ——sethigherstandards.com 《弱点》里既有励志片的元素，又有体育片的元素，甚至还有些家庭剧的影子。 http://v.pptv.com/show/vsvLSbEXh8Uopg4.html 59.最后一支歌 (2010) The Last Song 如此复杂而又深刻地展示父女之间情感、初恋、个人成长的剧本在当今也只有尼古拉斯斯帕克斯能创作出来。 ——《综艺》 尼古拉斯斯帕克斯的剧本带我们探寻了年轻人的成长足迹、让我们了解到青春爱情影片一样可以深刻和深邃。 ——《纽约时报》 年轻的偶像级演员在本片中送出了可圈可点的表演，著名的爱情小说作家也送上了一本令人回味无穷的剧本。 ——《华盛顿邮报》 http://www.56.com/u18/v_NTM5NDQ4Njg.html#video_comment 60.小屁孩日记 (2010) Diary of a Wimpy Kid http://v.pptv.com/show/ibk1PzTWbC0msKqo.html 61.《大甩卖》 由威尔·法瑞尔、丽贝卡·豪尔、劳拉·邓恩等人主演的小人物励志轻喜剧《大甩卖》曝光首支预告片，讲述了一位下岗失业的小人物从失业、失婚和失去一切的窘境中爬出的简单故事，从万分倒霉开始、从抛去一切为线、到寻找自我为果，笑中有泪又十足温暖。 http://v.pptv.com/show/MDrjYckvn91AvkI.html 62.录取通知 (2006) Accepted http://www.verycd.com/entries/286690/video/view/6526/ 63.男女之战 (2011) 失业又失恋的女性心理学家芭芭拉帕崔卡获得一份为华沙《荡妇》杂志撰写性问题专栏的工作。为求一炮打响，芭芭拉绞尽脑汁力求写出立意新颖的文章而不得。截稿日前三天，终于获得灵感发明“观鸟识人”术，成文发表后在全波兰掀起巨大反响和争议。与此同时，芭芭拉的私生活也一片混乱。对于今后的事业、家庭、爱情、生活，芭芭拉该如何继续前进？更重要的是，该向何方向继续前进？ http://v.pptv.com/show/d2ozsRlic7y20Mpo.html 64.绘画还是做爱 (2005) To Paint or Make Love http://www.56.com/u29/v_NTU0MjQ1MzA.html 65.野草莓 (1959) Wild Strawberries 本片是一位年迈的斯德哥尔摩医学教授对自己一生的回顾，剧情发生在他去50年前毕业的母校接受荣誉学位的途中，通过多段闪回画面表现出种种幻想和回忆。他跟儿媳妇同车，而此时儿媳已因为丈夫不愿要小孩而决定离开他。途中，他们在教授小时候生长的故居逗留，仿佛回到青少年时代，见到了心仪的女孩摘草莓送给失聪的爷爷。他被同一个女演员扮演的女孩叫醒，她想要带上两个男孩搭顺风车，后又因差点发生车祸，只好带上对方车里的一对夫妻，不料他们话不投机而被赶下车。中途，众人下车用餐，并讨论上帝是否存在。之后车子又来到教授95岁的母亲家，老人家抱怨太冷。在一段幻想戏中，教授进入一幢旧宅，他必须证明自己得奖当之无愧，但他并没成功。在真实世界中，教授拿到荣誉学位后回家，平静地接受了曾经跟他发生矛盾的人和事。他们抵达伦多城后，尽管颁奖的场面隆重无比，但伊萨克的脚步却十分沉重。当天晚上，他做了一场童年时的梦。那仍然年轻而感情弥笃的父母，那美丽平和的大自然，使得睡梦中的老人脸上浮出一丝笑容。 透过回忆、幻觉或梦境，将不断出现而又消失在接近死亡的老人脑海里的孤独，描写得非常冷酷而彻底，是一部很成功的影片，也是英格玛．伯格曼导演的代表作，曾获得柏林电影节的国际电影奖。 http://verycd.youku.com/v_show/id_XMTQ3NjYxODEy.html 闻香识女人 (1992) Scent of a Woman 查理（克里斯•奥唐纳 Chris O'Donnell 饰）是一个普通的中学生，他因为见证着一件恶作剧但又不想出卖朋友，于是面临着一道艰难的选择题——要么坦白，要么被学校勒退。而史法兰（阿尔•帕西诺 Al Pacino 饰）是一个退伍军官，因为意外失明，人生从顶点的辉煌滑落谷底。 　　自从两人的人生有了交集，命运的转折慢慢清晰。史法兰打算结束失去了意义的生活，于是在查理的陪伴下，尽情享受着人生最后一趟出行。他吃最美味的佳肴，买光鲜的汽车，在狭窄的街道上飚车，住在豪华的套房里，跟随陌生女子的袅袅香水味，跳一段优雅性感的探戈……极乐的疯狂后，他拿枪对准了自己的头颅。然而，查理声嘶力竭的劝阻改变了一切，曙光亦渐渐在这个老人心中重新升起，二人情深如父子。 　　史法兰在学校礼堂激昂演说，挽救了查理的前途，讽刺了学校的伪善。二人在互相鼓舞中得到重生。 http://v.pptv.com/show/QAz0ctpAsO5RzxM.html

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氢气治疗妊娠高血压综合征（子痫）

热度 2 孙学军 2011-8-1 10:57

Protective effects of hydrogen-rich saline in preeclampsia rat model.pdf 氢气是一种安全有效的抗氧化物质，是否可以作为妊高征的治疗药物？来自同济大学的课题组对这个问题进行了初步探讨。研究结果表明，氢气对这一疾病具有治疗效果，不仅对孕鼠，而且对婴儿都十分有利。这一报道将会启动氢气在妇产科领域的应用研究。 Placenta. 2011 Jul 15. Protective effects of hydrogen-rich saline in preeclampsia rat model. Yang X , Guo L , Sun X , Chen X , Tong X . Source Department of Obstetrics and Gynecology, Tongji Hospital of Tongji University, 389 Xincun Rd., Shanghai 200065, PR China. Abstract Hydrogen has been reported as a novel antioxidant to selectively reduce levels of toxic reactive-oxygen species (ROS). We investigated the effects of hydrogen -rich saline on the prevention of oxidative injuries in N(omega)-nitro-l-arginine methyl ester (l-NAME) induced rat model of preeclampsia (PE). Sprague-Dawley rats (n=50) were randomized into five groups: non-pregnant; normal pregnancy; pregnancy+ hydrogen saline, 5ml/kg, intraperitoneal (i.p.); pregnancy+l-NAME, 60mg/kg (i.p.); pregnancy+l-NAME+ hydrogen saline rats. Terminations of pregnancy were performed on day 22 of gestation, when the placentas and kidneys were microscopically inspected; tumor necrosis factor-α (TNF-α), interleukin-1β (IL-1β), and malonyldialdehyde (MDA) were assessed; and the mean systolic BP, level of proteinuria, resorptions, and pups birth weights were recorded. It was found that the pups of hypertensive gravid rats treated with hydrogen -rich saline presented fewer number of resorptions than those of the group of pregnancy+l-NAME, 60mg/kg i.p. (P0.05). Additionally, hydrogen -rich saline treatment decreased the blood and placental MDA, proteinuria and the pro-inflammatory cytokine TNF-α, IL-1β in the placental tissues compared with those in L-NAME-treated rats (all P0.05). The mean systolic BP showed no significant difference except on day 22 of gestation (P0.05). The preventive administration of hydrogen significantly attenuated the severity of PE, which might be ascribed to a reduction in inflammation response and oxidative stress. It could be concluded that hydrogen can be an effective antioxidant in the management of PE. Copyright 2011 Elsevier Ltd. All rights reserved. 相关资料： 妊娠高血压综合征症 ( 简称妊高症 ) ，即以往所说的 妊娠中毒症 、先兆子痫等，是 孕妇 特有的病症，多数发生在妊娠 20 周与产后两周，约占所有孕妇的 5 ％。其中一部分还伴有 蛋白尿 或水肿出现，称之为妊娠高血压综合症，病情严重者会产生头痛、视力模糊、上腹痛等症状，若没有适当治疗，可能会引起全身性痉挛甚至昏迷。 妊娠高血压综合症的病因目前尚未确定，一般认为与下列因素有关。 (1) 子宫胎盘缺血　多胎妊娠，羊水过多，初产妇，子宫膨大过度，腹壁紧张等，都会使宫腔压力增大，子宫胎盘血流量减少或减慢，引起缺血缺氧，血管痉挛而致血压升高。也有人认为，胎盘或蜕膜组织缺血缺氧后，可产生一种加压物质，引起血管痉挛，使血压升高。 　　 (2) 免疫与遗传　临床上经产妇妊高征较少见。妊高征之女患妊高征者较多。有人认为与孕妇隐性基因或隐性免疫反应基因有关。 　　 (3) 前列腺素缺乏　前列腺素类物质能使血管扩张，一般体内加压物质和降压物质处于平衡状态，使血压维持在一定水平。血管扩张物质前列腺素减少了，血管壁对加压物质的反应性增高，于是血压升高。 妊娠高血压的药物选择，首选阿替洛尔或美托洛尔等 B 受体阻滞剂，这类降压药对妊娠后期无大碍，不会波及胎儿，比较安全。其次，硝苯地平、非洛地平等钙拮抗剂也可选用，但应注意产前半个月不宜再用，因其可抑制子宫平滑肌收缩，从而影响产程顺利进展。 B 阻滞剂和钙拮抗剂联合应用乱用于中度妊高征，联合应用时两类药物剂量小，副作用相对减少，较为安全。 　　如果 B 阻滞剂不能控制血压，特别是重度高血压时，可联合应用甲基多巴或肼苯哒嗪。一般认为这样的组合是比较安全的，严重副作用不多，对于已出现先兆子痫或子痫的妊高征妇女，应视为高血压急症而迅速降压。先用硫酸镁降压，效果不佳时改用硝普纳静滴或用硝酸甘油静滴或用硝酸甘油静滴比较安全。对于先兆子痫的降压标准，要求能迅速降至 160 ～ 170/100 ～ 110mmHg ，随后改用口服降压药，使血压继续降至满意水平。 　　应注意的问题的，血管紧张素转换酶抑制剂（ ACEI ），神经节阻滞剂，胍乙啶，利血平等降压药均可通过胎盘引起胎儿出现严重问题而应当避免使用。利尿剂可能加重妊高征尤其是先兆子痫的血液浓缩，只有当妊高征合并心力衰竭或浮肿显著时，方可谨慎地小剂量使用。 　　对于妊高征之重度高血压，若药物治疗无效，为防止子痫发生而危及生命，应当考虑及时中止妊娠，保障孕妇安全。

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先天性风疹综合征

zhangqw 2011-6-21 18:57

先天性风疹综合征。主要有三大特征：心血管畸形、先天性白内障和先天性耳聋。孕期越早，感染胎儿的机会越大。妊娠第1个月，胎儿受累达50%0，妊娠第2个月，胎儿受累达30%， 妊娠第3个月，胎儿受累达20% ，妊娠4个月后，胎儿受累小于5%。 http://www.dxy.cn/bbs/thread/16613850?ticket=ST-113825-tt1dqPK1QaaBil11eDYxYWgo2Nc7QHpdcMa-20#16613850 孕产妇用药（连载讲座）第九讲孕妇TORCH感染的药物治疗 中山大学附属第一医院妇产科，游泽山 新医学2003，34（6）：390-391

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[转载]伤不起的“电脑综合征”

alick1 2011-6-18 23:15

电脑，在给人类带来更为精彩、便捷生活的同时，也带来一些新症，比如“干眼症”、“鼠标手”、“电脑脸”。以“鼠标手”为例，就是因为人们使用鼠标时，总是反复、集中、机械地活动一两个手指，结果累及手腕韧带，进而蔓延到前臂、肘部、甚至肩部。这些新症有的仅仅是生活小碍，有的却严重到要上手术台。他们有个统一的名称：“电脑综合征”。 你是否患上“鼠标手”？ 　　 大鱼际肌，大拇指根部到手腕间的那一块肌肉；小鱼际肌，小拇指根部到手腕间的那一块肌肉。 　　套用一句名言：世界上本没有“鼠标手”，用鼠标的人多了，就有了“鼠标手”。“鼠标手”，又名腕管综合征，它好发于频繁使用鼠标的人群。主要表现为：长期过度使用腕部和手指后，出现拇指、食指、中指麻木僵硬和腕关节胀痛等症状。面对电脑的办公室人群以及爱好游戏的青少年，由于经常密集、过度地使用鼠标，因此更为好发此病。 　　 如何变成“鼠标手”？ 　　要知道“鼠标手”的发生原因，先要了解腕管结构。腕管，它好比穿行在我们手腕中的“地铁隧道”8块腕骨组成了地基及铁轨，由腕横韧带形成了地铁顶篷，中间建有10条轨道，包括9条肌腱以及1条正中神经。 　　我们知道肌腱比较坚韧，具有良好的抗压性，而正中神经不仅位置表浅，且娇嫩脆弱，最易受伤。 　　腕管的空间狭小，组织坚韧，管内压力增加时也很难释放。当腕管内压力升高，正中神经就受压，它的神经传导作用也受到影响。最先出现的就是感觉功能障碍，比如上面提到的手指出现麻木、疼痛、动作不灵活等症状，有的人晚上睡觉时还会被麻醒、痛醒，甚至偶尔前臂、肘部、肩部也会隐隐作痛；手腕胀痛、无力，重复向内弯曲手腕后疼痛加重，需要甩手才能缓解。如果此时放任不管，情况将会加重，直至出现大鱼际肌的感觉减退以及萎缩，手指力量也会相应减弱。 　　长期使用电脑的人群，过多过密敲击键盘和鼠标，还有频繁使用智能手机的人，都很容易造成腕管内压增高。一些需要大量活动双手的职业人群，如钢琴师、教师、记者、编辑、设计者、矿工、装配工、运动员也是腕管综合征的易感人群。家庭主妇由于家务繁重，且女性腕管本身就比男性细窄也容易患病。 　　另外，一些特殊人群如孕妇、高血压和糖尿病患者等也易得腕管综合征。 　　 “垂直鼠标”能治？ 　　要防患“鼠标手”，重在改变不良的工作方式。首先，应采用接触面积较宽大的鼠标，在长时间使用鼠标后，可用腕垫以休息、放松。此外，保持正确坐姿，毕竟坐得舒服，才能坐得久。 　　一般来说，鼠标的高度应与上臂自然垂下时肘部高度一致，即前臂和肘部保持在水平位置，此时腕部最为舒适。每工作一个小时就放松一下手腕，可以反复做握拳、捏指、旋转手腕的动作。对于家庭主妇来说，尤其是“上班点鼠标、下班拎菜刀”一 　　族，不妨换把较轻的菜刀、以及轻便的锅、炒菜勺等。毕竟俗语也说“重砧板，轻菜刀”。 　　现在还流行一种“垂直鼠标”，号称“符合人体工程力学”，被视为“鼠标手”的福音。 　　之所以叫“垂直鼠标”，是因为它的外形和桌面呈90度垂直，使用者手腕并不与桌面接触，而是以小鱼际肌进行接触。 　　按照广告说明，使用垂直鼠标时，“手指处于解剖学上的休息位”。笔者没有用过这类鼠标，也没有查到任何有利于此项发明的文献。使用者评论：垂直鼠标“适应起来有点慢”，但用后普遍感觉给力。在笔者看来，如果你要选用这种鼠标，选择正规厂家设计生产的产品；如果是山寨厂家或者便宜淘宝货，很可能“减压”不成，连小指侧的肌肉、神经也会受到压迫。另外“符合人体工程力学”不一定是一个好鼠标的充要条件，更何况那些正规品牌的鼠标价格不菲，堪比一台主机，那为何不选择更为物美价廉的“适当休息”进行预防呢？ 　　毕竟要休息的不仅是手腕，还有你的眼睛、颈椎、腰椎等。 　　最后，如果你不幸已患此病，就得上医院进行手腕治疗。 　　如果经过治疗后症状仍反复，或出现肌肉萎缩，就可能要手术了。传统手术方式是切开腕横韧带或者正中神经外膜，减轻腕管内的压力。虽然现在也有了较先进的内镜下手术，创面小，但在并发症方面还没明确结论。 　　 爱“面子”，拒绝“电脑脸” 　　 电脑飞尘：电脑在开机状态下产生的静电，会使屏幕上吸附较多灰尘。长时间面对电脑，部分灰尘会飘移到我们的脸上，时间一长会损伤角质层，形成色素沉积。 　　科技的发展使得电子产品应用越来越频繁，大有人机合体的趋势，现在就出现了一个“电脑脸”。当然，“电脑脸”不是指人脸会变得像电脑一样又大又平坦，它指的是，人长期面对电脑屏幕，出现目光呆滞、表情木讷、缺乏笑容等表情障碍。大名鼎鼎的比尔·盖茨就是典型的“电脑脸”，这是长期的程序员工作留下的后遗症之一。 　　 小心脸变成“屏幕” 　　想象一下你坐在电脑前的样子，是不是经常眉间轻锁、额头微皱、嘴角下垂？要是用笔记本上网，眼神紧盯屏幕，下巴不自觉地就往后一缩，脖子上的皮肤立即皱成一堆。此外，电脑屏幕上的静电容易吸引积尘，也就有可能飞到你的脸上。医学专家呼吁人们在上网间隙时常洗脸，也是为了去除这些积尘、乃至辐射。此外，如果你置身于写字楼，中央空调很凉快，却也带走了不少水分。久而久之，额头出现了抬头纹，眼角出现了鱼尾纹，脸颊下垂，颈部肌肉松弛得像某只名犬；此外，脸色暗淡、皮肤干燥、痘痘频现…… 　　“电脑脸”最大的坏处，还不在于会让你“笑得跟哭似的”，而是会使你的生活状态也跟着改变。每天你一上班就对着电脑，你键入A，它不敢显示B，你点击QQ，它不敢给你弹出360。习惯了这种交流方式，你与人之间的交流变少了，并逐渐变得自我、固执、敏感、小气，连隔壁王二麻子欠你两毛五的事情都耿耿于怀。由此，不仅“面子”会成为平板，连“里子”都要被“电脑化”了，缺少人情味。 　　 我不要变成“电脑”！ 　　在面子问题上，大家别含糊。要预防“电脑脸”，也不难 　　首先，在屏幕旁边摆面小镜子。在看屏幕的间隙，可以不时看一下里面的自己，是不是又“电脑脸”了？是的话，赶紧笑笑！俗话说，相由心生，其实，高兴的表情也会感染情绪，带动工作激情。另外，做一些表情操，锻炼面部肌肉。比如，每隔一个小时工作后，对着镜子，把喜怒哀乐4种表情都自导自演一遍，要尽可能地夸张，以达到周星驰的水平为宜。此外，还可以做一些伸颈动作，尽可能抬头，就跟和天花板谈恋爱一样。平时多对面部做上提式按摩。 　　至于对付电脑屏幕带来的问题，当然是要经常清洁屏幕，擦去浮尘；对付干燥问题，除了经常给面部补水外，保证身体饮水也很重要，有条件者，可在办公桌旁边放一台加湿器。 　　对于“里子”问题，建议大家在完成一天的工作后，尽可能与人进行面对面交流。哪怕跟卖菜大婶搭讪两句也行，还能趁机套个近乎、讨价还价。要记得多跟朋友联络，增进感情。此外，多参加户外体育活动，在放松身体的同时，精神上也会放松不少。 　　 眨眼吧，年轻人！ 　　 泪腺：由细管状腺和导管组成，它就是分泌泪液的器官，起湿润眼球结膜和角膜的作用。 　　你一定熟悉艾青的诗：“为什么我的眼里常含泪水？因为我对这片土地爱得深沉！”笔者斗胆改一下，发现也能成立：“为什么我的眼里没有泪水？因为我对这电脑爱得深沉！”此话旨在提醒长期面对电脑的人，你们可是“干眼症”的好发人群。“干眼症”，又叫角结膜干燥症，是眼表疾病中最为常见的一种疾病。 　　 怎就“欲哭无泪”了？ 　　我们的眼睛和我们的皮肤有许多相似。皮肤具有皮脂腺，能够分泌皮脂，并且分布在皮肤表面起润滑作用。同理，眼睛表面也有腺体，有的腺体分泌脂质，有的分泌蛋白质，再加上泪腺分泌的泪液，三者形成了一层薄薄的泪膜。别看泪膜长得薄，作用可不小，关键时刻还能让你感觉分外不爽。 　　先普及个小常识。人为什么要眨眼？这是一种保护性神经反射，正常情况下，人每分钟眨20次眼，眨眼时泪腺就会分泌泪液，睁眼时泪液就分布到角结膜表面。但是，当我们聚精会神面对电脑时，注意力全放在屏幕内容上，眨眼次数会不知不觉减少到一分钟6、7次，这样一来，泪液分泌就会大大减少，泪膜变得不稳定，容易破裂，角膜和结膜失去了保护的屏障，暴露在空气中，眼睛就会觉得干涩，有时还像进了颗小沙子那样难受。久而久之，我们看东西就变得模糊，有时想眨个眼，甚至还会觉得眼皮仿佛被粘住了，眨都眨不动！ 　　此外，而今的办公楼常年开着中央空调，空气干燥，泪液蒸发得就更快了，不少人由此还会对“欲哭无泪”有了新感悟。长此以往，严重的还会发生角膜溃疡、角膜变薄、穿孔等并发症。 　　那么，要怎么预防和治疗“干眼症”呢？ 　　 如何摆脱“干眼症”？ 　　“眼干、眼涩、眼疲劳，请用XX滴眼露！”这样的广告词大家都不陌生。但是，建议“干眼症”患者最好不要自行治疗，因为很多滴眼液成分都会添加防腐剂，若无节制使用，会加重干眼症状，甚至会导致真菌感染。 　　症状较轻的患者，平时多眨眼就能缓解症状。在工作的间隙，可以不时提醒自己，增加眨眼次数。当然眨眼也要看对时间，如果正好面对质疑你昨晚去哪儿的伴侣，或者正向老板解释今早迟到的理由，频繁眨眼就不太好。 　　此外，切忌长期面对电脑。工作一小时后，可以起身眺望窗外，放松一下眼睛。也有更简单的方法：闭眼就是最好的休息。 　　平日里，多补充富含维生素A的食物，比如动物肝脏、胡萝卜、南瓜等食物。一个提醒是：“干眼症”患者不适合戴隐形眼镜，因为它会影响泪液分布。 　　而如果你的症状比较严重，建议用替代治疗。替代治疗简单地说就是缺啥补啥，用人工泪液缓解症状。不过，这种治疗治标不治本。如果这种方法的效果还不够满意，可能需要进行泪小点阻塞以阻止泪液排走，或使用一些刺激泪液分泌的药物，有点像催泪弹。 　　目前，治疗“干眼症”的手术也有不少。有一种术式是把唾液腺导管转向，用唾液代替泪液。这种方法的缺点在于，一吃东西，就“激动”得流泪。很好玩，但遇到自个儿身上就笑不出来了。所以，赶紧从最开始的预防措施做起：一、二、三，眨眼睛。 　　（本版作者为中山大学中山医学院临床医学生）来源文汇报) ---------------------- 大家都要自我控制好，注意休息，不要上网、用电脑过度。伤神呀！

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正确的自慰有利健康

热度 2 xupeiyang 2011-6-14 08:32

1 38%的女性和61%的男性表示在过去12个月中自慰过。 2 98%的人有自慰经历。 3 20-39岁的女性自慰频率最高。 4 1995年，美国将每年的5月定为“全国自慰月”。 5 自慰对女性健康有好处，有助于预防霉菌感染，缓解经前期综合征，缓解痉挛及腰背痛。 6 自慰是人类性活动的一部分，应该教会人们正确自慰。

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关注最近由一类大肠杆菌引起的疾病暴发

热度 1 lychen 2011-6-3 02:16

自 5 月第二周以来，在欧洲开始暴发了一种名为溶血性尿毒综合征 的严重疾病。该疾病可导致 肾功能衰 竭 。目前感染原因被 怀疑与 大肠杆菌 血清型 O104:H4 有关。 大多数 大肠杆菌 细菌 存在于人体和 温血动物 的肠道中，并且是无害的，很多时候也是有益的。而这种大肠杆菌O 104:H4 属于一 组名为 肠出血 大肠杆菌 ，这类细菌可以 产生志贺 毒素( 或 维罗毒素) ，这类毒素可破坏 血细胞和 肾脏功能。 这次疫情 主要发生在成年人中（ 86 ％）， 特别是妇女 （ 67 ％ ）。 出血性大肠杆菌可 导致 血性腹泻出血腹泻 和腹部疼痛 。 溶血尿毒综合症在腹泻 得到治愈后也可引起急性 肾功能衰竭 。 用药方面，不建议使用抗 腹泻 产品 或抗生素 ， 因为这些药物可能致使病情恶化。有类似病症需及时就医。 预防建议为常洗手，特别是对于免疫力低下者或者幼儿， 因为 这种细菌 可在人群中传播， 也可来自 于食物和水，以及和动物的直接 接触。 按照德国 罗伯特科赫 研究所的 建议， 预防 措施包括不要 吃 未处理过的西红柿， 黄瓜 和生菜，以及水果 。一般认为， 煮透食物，使食物所有部位达到70 °C或更高温度，即可消灭此病菌。 (edited by lychen, adapted from WHO website, first attached in my qq space) 建议进一步参考： http://www.who.int/csr/don/2011_05_27/zh/index.html

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去草地、树林要避免蜱虫叮咬

热度 1 xupeiyang 2011-5-29 14:24

人粒细胞无形体病（Human granulocytic anaplasmosis，HGA）是由嗜吞噬细胞无形体（Anaplasma phagocytophilum）侵染人末梢血中性粒细胞引起，以发热伴 白细胞 、 血小板 减少和多脏器功能损害为主要临床表现的蜱传疾病。该病是一种寄生于细胞内的寄生菌，主要通过 蜱 （也叫壁虱）叮咬传播。该病临床症状与某些病毒性疾病相似，容易发生误诊，严重者可导致死亡。 河南省卫生厅通报称，截至2011年5月24日，河南省共报告发热伴血小板减少综合征（蜱虫病）病例70例，死亡4例。 避免蜱叮咬是降低感染风险的主要措施。预防该病的主要策略是指导公众、特别是高危人群减少或避免蜱的暴露。有蜱叮咬史或野外活动史者，一旦出现疑似症状或体征，应及早就医，并告知医生相关暴露史。蜱主要栖息在草地、树林等环境中，应尽量避免在此类环境中长时间坐卧。如需进入此类地区，尤其是已发现过病人的地区，应注意做好个人防护，穿着紧口、浅色、光滑的长袖衣服，可防止蜱的附着或叮咬，且容易发现附着的蜱。也可在暴露的皮肤和衣服上喷涂避蚊胺（DEET）等驱避剂进行防护。在蜱栖息地活动时或活动后，应仔细检查身体上有无蜱附着。蜱常附着在人体的头皮、腰部、腋窝、腹股沟及脚踝下方等部位。如发现蜱附着在身体上，应立即用镊子等工具将蜱除去。因蜱体上或皮肤破损处的液体可能含有传染性病原体，不要直接用手将蜱摘除或用手指将蜱捏碎。蜱可寄生在家畜或宠物的体表。如发现动物体表有蜱寄生时，应减少与动物的接触，避免被蜱叮咬。 病例诊断 　　依据流行病学史、临床表现和实验室检测结果进行诊断。　 　　（一）流行病学史。　 　　1. 发病前2周内有被蜱叮咬史;　 　　2. 在有蜱活动的丘陵、山区（林区）工作或生活史;　 　　3. 直接接触过危重患者的血液等体液。　 　　（二）临床表现。　 　　急性起病，主要症状为发热（多为持续性高热，可高达40℃以上）、全身不适、乏力、头痛、肌肉酸痛，以及恶心、呕吐、厌食、腹泻等。个别重症病例可出现皮肤瘀斑、出血，伴多脏器损伤、弥漫性血管内凝血等。　

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氢气对大鼠代谢综合征的治疗作用（资料待补充）

热度 2 孙学军 2011-4-30 08:16

这个资料是在 SCI检索系统中偶然发现的，文章没有全文，没有摘要，没有网络相关资料。但我觉得这个内容比较有价值，虽然在人体有类似的研究，动物试验有相关研究，但这个模型仍值得深入研究。希望有高手帮助获得更多相关资料。 Effects of Hydrogen -Rich Water on Abnormalities in SHR.Cg-Lepr(cp)/NDmcr Rat -a Metabolic Syndrome Model Rat 作者 : Hashimoto M (Hashimoto, Michio) 1 , Katakura M (Katakura, Masanori) 1 , Nabika T (Nabika, Toru) 2 , Tsuchikura S (Tsuchikura, Satoru) 3 , Daimaru C (Daimaru, Chisato) 4 , Shido O (Shido, Osamu) 1 来源出版物 : CLINICAL AND EXPERIMENTAL HYPERTENSION 卷 : 33 期 : 1 页 : 17-17 出版年 : 2011 被引频次 : 0 参考文献 : 0 引证关系图 文献类型 : Meeting Abstract 语言 : English 地址 : 1. Shimane Univ, Fac Med, Dept Environm Physiol, Izumo, Shimane 6938501 Japan 2. Shimane Univ, Fac Med, Dept Funct Pathol, Izumo, Shimane 6938501 Japan 3. Dis Model Cooperat Res Assoc, Shizuoka 4338114, Japan 4. Friendear Inc, Minato Ku, Tokyo 1070062, Japan 出版商 : INFORMA HEALTHCARE, TELEPHONE HOUSE, 69-77 PAUL STREET, LONDON EC2A 4LQ, ENGLAND 学科类别 : Pharmacology Pharmacy; Peripheral Vascular Disease IDS 号 : 718WP ISSN: 1064-1963

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[转载]长期使用电脑，当心“视频终端综合征”

cyhangel2008 2011-4-13 09:37

随着现代人生活方式和工作方式的变化，越来越多的人（包括成年人和青少年）在工作和生活中需要应用电脑，办公室白领一族早已习惯了在电脑屏幕前办公，很多人不仅在上班时间整天的对着电脑，回到家里仍然是坐在电脑旁。但很多人工作一久就会觉得眼睛不舒服，出现眼睛干涩、充血、视物模糊、有异物感、灼热、分泌物多等症状。大多被医生诊断为“视频终端综合征”。 什么是“视频终端综合征”？ “视频终端综合征”是指由于长时间在视频终端前操作和注视荧光屏而出现的一组无特征的症状，包括神经衰弱综合征（头痛、头晕、额头压迫感、恶心、失眠或恶梦，记忆力减退，脱发等）、肩颈腕综合征（麻木、感觉异常及震颤，有压痛以及腰背部酸痛不适）、眼部症状（视疲劳、干眼症、眼部发痒、烧灼异物感、视物模糊、视力下降、眼部胀痛、眼眶痛等）等。国外的研究显示：在“视频终端综合征”的所有症状中，眼部症状出现的概率最高（72.1% ) ， 然后依次是颈肩部（59.3% ）、背部（30% ）和手臂（13.9%）。 “视频终端综合征”对眼部的影响 1. 视力调节灵活性下降： 一般的近距离工作都会由于调节近点距离显著增加，调节幅度的下降及所需调节时间的延长，产生集合疲劳。视频终端操作者视觉疲劳症状明显高于一般近距离阅读。视频终端是自发光的显示器，其亮度、对比度、颜色、字体大小和间距等，以及视频终端的物理特性，如闪烁、清晰度不佳、亮度不均匀或不稳定，也会对视觉系统产生不良影响。 2. 固视机能下降：电脑荧光屏由小荧光点组成， 人们在电脑前工作时，操作者的眼睛在视屏、文件和键盘之间频繁移动，双眼不断地在各视点及视距间频繁调解，以保证视物清晰。时间过长，眼肌会过于疲劳。电脑荧光屏发出的紫外线、红外线、射线、超低频等也会对眼睛产生强烈的刺激，引起眼睛干涩、疲劳、重影、视力模糊甚至头颈疼痛等毛病，加上视屏的闪烁、反光和炫目，致使三叉神经或视神经受到影响，进而对眼睛造成伤害。 3. 视力下降：连续视频终端操作2 小时以上，可使视力下降，但休息30分钟后又可使视力恢复到正常水平。因此，这一阶段的疲劳不会对视觉构成威胁，但累积到一定程度，则可导致视力下降。 4. 近视加重：目前，青少年使用视频终端者也非常普遍。经常操作计算机者近视发生率较高，且会逐渐加重近视度数。 5. 干眼症：行视频终端操作时，瞬目次数减少，故通过眼睑的作用将泪液均匀分布于角膜表面的功能降低，泪液蒸发增加，加之视频终端使用者多处于空调环境中，室内相对湿度低，从而又加重了泪液的蒸发，患者可出现眼部干燥不适，严重者可发生角膜炎或结膜炎。 “视频终端综合征”的预防 对于“视频终端综合征”的治疗，随便滴一些眼药并不能从根本上解决问题，很多滴眼液因含有冰片、薄荷等成分，短暂时间内会令眼睛感觉舒服，在治疗上实际效用不大。而在不清楚一些滴眼液实际成分的情况下，最好不要轻易使用，以免造成不良后果。 1. 环境因素的调整：选择辐射较小的视频，例如液晶屏，可以避免荧屏强光闪烁、炫目、各种射线、辐射等对眼的刺激。室内的照明要适度，使屏幕上的亮度和背景的明暗反差不要过大。电脑位置与窗户成直角， 不要面向窗户或背向窗户， 避免阳光直射荧光屏。视频终端屏幕的亮度和背景的明暗反差不可过大。桌椅的高度要和电脑的高度相匹配，坐位时视线向下约30度比较合适。 2. 形成良好的用眼习惯：荧光屏、文件夹在同一平面同一高度， 视屏顶部与操作者眼睛在同一水平，视屏与眼距为40～60 厘米。操作视频终端的时间不宜过长，最好每隔60 min离机休息10～15 min，远眺5 m以外的景物，以利于养眼及视力恢复。使用电脑时， 要有意识地多眨眼， 一般每分钟眨眼应在25次左右， 至少不低于15-20次， 否则会使眼睛产生干涩感。 3. 眼病的矫正：有屈光不正、斜视者要验光配镜，原已配镜不合适者要重新验光配镜。出现视疲劳等症状时，应注意用眼休息，同时可以做热敷眼睛或进行眼球按摩。可以经常做眼睛保健操。 4. 饮食指导，补充多种维生素等营养物质：视频终端操作者可出现眼疲劳、食欲欠佳、便秘等不适症状。因此，视频终端操作者饮食宜清淡、易消化，选择富含维生素A、蛋白质的食物，如瘦肉、动物肝脏、牛奶、鸡蛋、胡萝卜、韭菜、菠菜、西红柿、豆类、新鲜水果、果仁、花生及瓜子等。还须注意补充水分，饮用绿茶能有效预防电磁辐射引起的视频终端综合征，因其含茶多酚等天然抗氧化物。还可以用菊花、决明子、枸杞子来泡茶喝，有清肝明目的作用。 5. 健康生活指导：长期操作视频终端者，可出现精神紧张、失眠多梦、头昏、头痛、肩颈腰部酸痛等精神症状。提倡健康合理的生活方式，规律的饮食起居，多行户外活动，定期体育锻炼，适当减压放慢生活节奏等，对缓解精神压力和紧张情绪，减轻视频终端综合征症状有积极的作用。

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[转载]综合症还是综合征

热度 1 linkage 2011-4-1 02:15

综合症 综合征 2010-07-03 17:00:48 | 0 comments 本文原始网址： http://qingbo.net/blog/post521-syndrome.html 作者： qingbo ☠如转载，须注明文章出处并保留本版权声明。 最近在读 阮一峰 翻译的 More Joel on Software 一书，早上看到第 27 页有个词“埃斯伯格综合征” (Asperger syndrome) 觉得很奇怪──不应该是“综合症”吗？不过我没有深究就放过去了。生活中总是有许多巧合，尤其像现在这样周围通过各种媒介充斥着信息的时代。今天中午看电视，说荷兰在伊丽莎白港终于治愈了“巴西综合征”，屏幕上打出的字幕也是“综合征”。我当时就想，现在的媒体真是没文化，到处都是错词、错字，就像“空穴来风”我从来就没见过有用对的地方。 不过现在在网上搜了一下，才知道我是错的。紫光拼音输入法论坛上有个关于此问题的 ，(http://bbs.unispim.com/viewthread.php?tid=4539)， “步虚”看起来很有才，在回帖中将“综合征”、“综合症”与外文 "syndrome" 的关系讲得比较清楚： “综合征”还是“综合症”？野风兄提出的这个问题，我觉得蛮有意思。因为，它牵扯到东、西方，近、现代不同的思维方式，不同的符号逻辑在医学上的运用问题。 首先可以肯定的是，综合征、综合症其实是我们中国人对英、法语中syndrome这个单词依不同理解翻译得出的结果，在医学上用来表示：1）一组病情、病态总体上反映或规定的某种疾病、功能失调等；2）疾病、功能失调等表现出的一组典型征候。也就是说，syndrome这个单词本身包含了两个意思：第一，由一组征候或症状标识的某一病症（disease）；第二，(确定或不确定的）疾病表现出的一组征候symptoms。 我们知道，syndrome这个单词本身是由表示“相同的”前缀syn(sun-，)和dromos (一次流出) 组成的。它的具体意思是指相同的、相似的东西一齐涌现，也就是kingdick 版主所说的“好多个‘症’一块发作，n个跳蚤一块跳”这类现象。 按照西方人的传统思维方式理解，符号与对象，病征与疾病之间的关系是直线对应的。什么样的病征就标识着什么样的疾病，也就是说，病征等于病症。因此，帕金森氏症候群symptoms，在一般人的表述中就成了帕金森氏病或帕金森综合症disease。这里，汉语之所以用“症”字，是因为“症”在古医书中为 “證”。而“證”字强调的是一种直接对应关系，即符号论中的标识关系（indicial）。 而依我们中国人的传统思维，病征与疾病，特别是复杂的病征与疾病之间不能简单地划等号。它们之间存在的是一种征象关系（symptomatic）。当代科学发现、特别是复杂性科学研究呼应了中国人的思维传统。因此，具体到医学上，当临床上发现有一组典型的症状，人们开始学会从征候的（symptomatic）角度整体地去把握复杂的病情，甚至试图去探寻隐藏在它们后面的具体疾病。在这样的大背景下，“综合征”也就好像慢慢地被越来越多的人使用了。 不过，在一般的使用者（包括许多医学内行）当中，“综合征”、“综合症”之间并没有明确的、实质的区别。即使有区别，人们也常常会根据不同的语境需要选择使用“综合征”或“综合症”。因此，作为词库，我以为“综合征”、“综合症”两个都应该保留。 后面有人引用了两篇文章，也是辨析这两个字的： 小议证、症、征 陆军 证、症、征是祖国医学中常用的几个同音字，分别和其他字组成症状、证候、体征等特定词。这三个字不能互换使用，如“综合征”，有人误写为“综合症”；适应证、禁忌证是“证”，而非“症”或“征”。要求规范使用这些字并不是吹毛求疵。 　　症（症状），是患者本人的异常感觉，如头晕、目眩、气喘、咳嗽等；证（证候），指病人的一系列相互关联的表现，如风寒证常同时表现出头痛、鼻塞不通、恶风寒、脉浮等；征（体征），是医生在诊察患者时发现的迹象、现象（异常变化），如脉象变化，有结脉、代脉等。 　　症状、证候、体征等虽然词义不同，但相互之间有着密切的联系。广义的症状可以包括体征，医生在记录病人症状时往往把舌、脉等部位的反应写上，如风寒证病人的症状中所表现的脉浮就是体征。证候不但可包括多种症状、体征，还可说明病因、病位、病性，如风寒一证即可包括头痛、恶寒、脉浮紧、舌苔薄白等症状和体征，又可表明病因是感受风寒，病位在表，疾病的性质属实证等。 　　凭症、征都不能决定治法，如头痛一症，病因有风、寒、暑、湿、火、血淤、气滞等不同，性质又有寒热虚实的差异，因此，仅凭“头痛”这个症状是不能决定治法的。只有“证”是疾病的原因、部位、性质以及致病因素和抗病能力相互斗争情况的概括，是疾病过程中某阶段各种症状的综合，它直接反映疾病的本质，指导医生的治法和用药。因此说中医诊断疾病的目的就在于“辨证”，只有在辨清证的基础上才能谈“治”，根据不同的辨证结果，确定不同的治疗方法。 《健康时报》 (2001年10月18日第十版) 还有一篇： 医学名词“证”“症”“征”规范使用的探讨 朱建平1（中国中医研究院 北京 100700） 医学名词“证”、“症”、“征”的混乱使用，一直困扰着学术界、出版界。本文拟从辞源学和中西医学概念等方面，对“症”、“征”、“证”及其相关的字、词进行探析，从其词义演变，以及当今对其概念的界定，来统一、规范它们的使用。不当之处，敬请指正。 一、证（証、證）、证候 现在使用的规范字“证”，来源于古代的两个汉字“証”和“證”。 “証”的本义是谏正。汉?许慎撰《说文解字》：“証，谏也。从言正声，读若正月。谏，証也。从言柬声。” 可见“証”与“谏”互训，在最初并无病象的意义。 那么，古代表达病象意义用哪个字呢？经查阅有关资料，发现古代用“證”字。《说文解字》：“證，告也。从言登声。” 《辞源》载“證”：“zhèng 诸应切，去，證韵，照。” 概括为五个义项：①证实，证验。②谏。③法则。④证据，根据。⑤病况。通“症”。并举例说明当时“證”与“症”通假。如《列子·周穆王》载：“其父之鲁，过陈，遇老聃，因告其子之證。”这里的“證”是病人告之的病情，即现在所说的症状。 后来“證”被俗称为“証”，从而赋予“証”的病象意义。如清?段玉裁注《说文解字注》：“今俗以証为證验字，遂改。” 中医古籍较早记载“證”的有成书于战国时期的《黄帝内经》，其《黄帝内经·素问·至真要大论》载：“病有远近，證有中外” 。现存汉·张仲景《伤寒论》大多数章节以“×××病脉證并治”为题讨论外感病的诊治。同时，自古以来，“证”（証、證）与“症”在大量中医文献中时常混用。如《伤寒论·辨太阳病脉證并治上》载：“观其脉證，知犯何逆，随證治之” ，第一个“證”与脉连用，意指病人的脉象与症状，应用“症”而借用为“證”，而第二个“證”即今所指之“证”。又如清·唐容川著《血症论》，观其内容，主要讨论各种出血类疾病，而不单指出血的症状。因而，此“血症”应为“血证”，应用“证”而借用为“症”。 随着中医学术的发展，学术界对“症”与“证”辨析越来越清楚。现代中医学家为了适应现代中医教育的需要，在编写中医学教材时，将“辨证论治”作为中医学基本特点之一，予以高度重视。 研究者发现，中医辨证论治的思想在奠基性医著《黄帝内经》已经孕育，自汉张仲景以降，古代中医学家已经发明了六经辨证、八纲辨证、脏腑辨证、卫气营血辨证、三焦辨证、经络辨证等方法。而明确提出“辨证论治”一词的是清·章虚谷的《医门棒喝》。与“辨证论治”近义的词，在明·周慎斋《慎斋遗书》则记作“辨证施治”。而“辨证”一词可能还要早。虽然宋·张杲《医说》所载“辩证”，并不是“辨证”，但从内容看，还是“辨证”。 症是症状的简称，是病人自我的不良感觉，往往是对单个病状的描述，如发热、头痛、鼻塞流涕……。症状可以出现在不同的疾病中，感冒有发热，痢疾有发热，中风也可以有发热。感冒、痢疾、中风，中西医都认为是疾病。而中医提出“证”的概念，是非常独特的一个概念，是西医所没有的概念。因为在中医看来，只知道病人患什么病还不够，还必须在病的基础上，进一步辨明属于什么证。因为不同的证，它的治法方药是不同的。只有辨明了证，方能确定治法，并组方用药。譬如，感冒，中医还要辨明属于风寒感冒证、风热感冒证等等。如果发热与恶寒重、无汗、脉浮紧一起出现，中医辨为风寒感冒证，宜疏风散寒解表，用麻黄汤等；而发热重，同时咽痛、脉浮数，可辨为风热感冒证，宜疏风清热解表，用桑菊饮、银翘散等。可见，“证”对于中医来说是一个非常重要的概念。 何为“证”？学术界众说纷纭。一般认为，证是在疾病过程中一定阶段的病位、病因、病性、病势及机体抗病功能等本质变化的概括。证概念的内涵，随着学术的发展还在不断地变化。有人认为，证不仅有疾病之证，还有健康之证，因而有辨证论治，也有辨证养生。 “证”字还用于“适应证”、“禁忌证”等名词的组合。适应证、禁忌证有病理的概念，亦有生理的概念，所以使用“适应证”、“禁忌证”比“适应症”、“禁忌症”、“适应征”、“禁忌征”更准确。“适应证”，《辞海》释为：“适合于采用某种治疗措施的疾病或情况。如痈发展成脓肿，应行切开术，脓肿开成为切开的适应证；奎宁治疗疟疾的急性发作有效，疟疾的急性发作即为奎宁的适应证。” “禁忌证”，《辞海》释为：“禁忌证：适应证的反义词。指不适宜于采用某种治疗措施或采用后反而有害的疾病或情况。如痈未化脓即行切开，不但不能治愈，反而可造成败血症，未化脓的痈即为切开的禁忌证。另如属实热性的病证，为用温补药的禁忌证；属虚寒性的病证，为用寒凉药的禁忌证等。” 其释义只讲治疗措施，有些局限。如果补充预防保健的含义，就更加全面了。同时必须指出，“适应证”、“禁忌证”名词对中西医学都适用。 “证”与“证候”的使用也很混乱，这与两者概念界定不清有关。 而“证候”又需与古代“證候”、“症候”、“徵候”等词作辨析。“證候”一词，见于两晋南北朝文献。晋代指可以验证的天象。如《晋书·天文志上》：“度历象昏明之證候”。南北朝还指症状。如梁·陶弘景《肘后百一方·序》：“撰效验方五卷，具论诸病證候，因药变通。” “症候”一词，《辞源》释：“病情，病象。” 并引宋·李昴英《文溪集》：“事事挂漏，色色穷空，症候转危，景象愈蹙。”又引明·王守仁《王文成公全书》“大抵忘已逐物，虚内事外，是近来学者时行症候。” “徵候”，《辞海》云“犹征兆。将要发生某种情况而预显的迹象。”并非专指疾病征象。 “证候”作为中医学名词，《辞海》释为：“指患病时出现的互有联系的一组症状。见陶弘景《肘后百一方·序》。可反映疾病的原因和病理变化，了解疾病的部位（如表证、里证）、正气和病邪的盛衰（如虚证、实证）、疾病的性质（如寒证、热证）、病机的变化（如闭证、脱证）等。辨别不同证候，是诊断疾病的重要方法。” 在中医学术界，对证候的概念，有两种代表性的看法：一种是证是证候的简称，两者内涵相同；另一种是证候是证的外候。证是疾病的本质，证候是疾病的外在表现，即在疾病过程中一定阶段的病位、病因、病性、病势及机体抗病功能等本质变化有机联系的反应状态，表现为临床可被观察到的症状与体征等。如前所述，风寒感冒证的外在表现为发热、恶寒重、无汗、脉浮紧等一组症状及体征，这组症状及体征即为风寒感冒的证候。根据学科发展的需要，对重要的概念做出分化，并对其内涵加以界定，是必要的。因此，后一种看法今后可以作为规范名词来使用。 因为西医没有证的概念，所以证的英译也一直有不同的译法，常见的有syndrome ，pattern。《多兰医学词典》(Dorland’s Illustrated Medical Dictionary)载“syndrome”: a set of symptoms which occur together; the sum of signs of any morbid state; a symptom complex. In genetics ,a pattern of multiple malformations thought to be pathogenetically related. （同时出现的一组症状，任一疾病的征候总和；症状复合。在遗传学方面，认为是在发病学上相关的多个畸形。）西医传入中国后，syndrome译为“综合征”。英文中没有证对应词，因此由pattern引申而来。pattern：《多兰医学词典》有一种释义为: a characteristic set of traits or actions, as behavior pattern. （一套品格或动作的特征，如行为模式。）。英国著名中医翻译学者Nigel Wiseman 认为英文里没有“证”的对应词，pattern可用来表达一组症状和体征，同时也可用syndrome。美国著名中医学者Dan Bensky也如此译。他们对证、证候没作区别，一般两者混用。 根据前面对“证”、“证候”的界定，“证候”可译为syndrome。“证”可译为“pattern”。当然，由于“证”、“证候”两个名词表述了一个事物的两个方面，一指本质，一种现象，在具体使用时，应由语境来确定。 二、症（癥） 现在的“症”字有两个读音：症状之“症”读zhèng；症瘕之“症”读zhēng。 症（zhèng）：指疾病的表现。《说文解字》未见此字，在古代常用“證”字来表达。如《辞源》释为：“病徵。古皆作‘證’。” 《辞海》释为：“疾病的症候情况。如重症；对症下药。” “症”是症状的简称。“症状”，《辞海》释为：“病人患病时所发生的异常感觉。如患感冒时的发热、喉痛、头痛、食欲减退等。广义的还包括‘体征’。” 《多兰医学词典》载“symptom”一词，释为：“any subjective evidence of disease or of a patient’s condition, i.e., such evidence as perceived by the patient; a noticeable change in p patient’s condition indicative of some bodily or mental state. ” （病人的主观感觉。主观感觉的变化，提示患者某些身心状况的改变。）Symptom汉译为“症状”。 另外，“症”（zhēng）是“癥”简化规范字。 “癥”：《辞源》释：“腹中结块之病。旧题汉·华佗《华氏中藏经》上《积聚癥瘕杂虫论》：‘癥有劳、气、冷、热、虚、实、风、湿、食、药、思、忧之十二名也。’” 并有“癥瘕”一词，《辞源》释：“癥瘕：腹中结块的病，坚者为癥，成物形者为瘕。……隋·巢元方《诸病源候论》十九有《癥瘕》。” 由于“癥”简化成“症”，于是“癥瘕”便成了“症瘕”。 所谓“癥”，是腹内有坚硬结块的疾患，是有徵可稽的疾病，其造字从疒从徵，非常科学。如果“徵”简化成“征”，那么“癥”应该简化成“?”，而不是 “症”。“癥”简化为“症”，真是匪夷所思，不知当时简化的依据是什么？ 三、征（徵） 规范汉字“征”，来源于三个古汉字“癥”、“征”、“徵”。 中国古代“”、“征”字的义项中无一与疾病名词有关。《说文解字》：“，正行也。从正声。征，或从彳。” “”为“征”的异体字，后被淘汰。《辞源》载“征”（zhēng）有远行，出兵征讨，取，抽税，通“怔”等五个义项。而《辞海》则六个义项：①远行；长行。②征伐；征戍。③收；取。④赋税；征用。⑤通‘怔’。⑥姓。但均与医学无涉。 “徵”：《说文解字》释为“召也。从壬从微省。壬微为徵。行于微而闻达者，即徵也。” 《辞源》载“徵”（zhēng）有九个义项：①徵召。②徵聘。③求。④徵收。⑤迹象。⑥證明，證验。⑦姓。⑧八音之一。⑨惩戒。通‘惩’。” 而《辞海》载“征（徵）”有五个义项①召；征聘。②求；征求。③问；征询。④迹象。如象征；特征。⑤证验；证明。另《辞海》载“征（徵）验：可以令人信服的证据。” 由前可知，古代中医用“証”“證”“证”“症”来描述病情、病状，而不使用“徵”。西医传入后，人们在翻译医学名词时选用了“徵”字。当初翻译者之所以做出这样的选择，可能与汉字“徵”所具有的迹象、象征、特征、证明、证验等涵义，与原意较为相符，同时又可与中医用词“証”“證”“证”“症”相区别有关。 “徵”字经简化、规范后成为“征”。 “征”主要用于西医名词“体征”、“综合征”。 “体征”，《辞海》释为：“医生在检查病人时所发现的异常变化。如患心脏病时所听到的心杂音患肝脏病时所扪到的肝肿大或所见到的黄疸，患阑尾炎时的腹部压痛等。是医师诊断疾病的重要根据之一。” 与英文sign对应。《多兰医学词典》载“sign”：an indication of the existence of something; any objective evidence of a disease, i.e., such evidence as is perceptible to the examining physician, as opposed to the subjective sensations (syndromes) of the patient. （提示某事物的存在；体征：疾病的客观证据，例如医生检查时发现的与病人主观感觉 相反的证据。）而中医往往将体征包括在症状之内，而不单列。 “综合征”，《辞海》释为：“亦称‘症候群’。代表一些相互关连的器官病变或功能紊乱而同时出现一群症状，往往不是一种独立的疾病，常可出现于几种疾病或由于几种不同原因所引起的疾病。如有显著的全身水肿、大量蛋白尿、血浆白蛋白降低和胆固醇增高时，称‘肾病综合症’。不少综合征用首先发现者的一个或几个学者的姓氏命名，如阿-斯综合征等。中医学中的证候，如脏腑分证、六经分证等，其表现的症状，类似综合征。” “综合征”由英文syndrome一词译得。 “徵”（征）字有迹象、象征、特征、证明、证验等涵义，而“證”（证）则有证实、证验、证据、根据、病况等涵义，所以“征”与“证”亦有相通之处。就内涵讲，综合征相当于中医“证候”。 四、小结 由上可知，“証”本义并无病象的意思；“證”则有病象的含义，后被俗字“証”代替，同时“證”还被通假为“症”，作症状解。“証”、“證”，在文字上被后世简化规范为“证”字，而在中医学上则被提炼成一个特有概念的专有名词。 “症”在古代与“證”是混用的，后世被固定释为症状。但作为“癥”的简化字，有待商榷。“征”（?）本义与医学无关，它是作为“徵”的简化字，被作为西医名词“体征”、“综合征”译入时所选用的汉字，以便与中医名词相区别。 “证”“症”“征”及相关字词之间的关系，如下图所示： 症即症状（symptom）的简称，是病人患病时所发生的主观的异常感觉。体征（sign），是医生在检查病人时所发现的客观的异常变化。中医称症状时还包括体征。综合征（syndrome）是西医学名词。证（pattern）、证候（syndrome）是中医学名词。就疾病而言，症状、体征、综合征、证候都是疾病的外在表现，并非是疾病的本质。而中医“证”的概念是反映疾病本质的。而且，中医的“证”不仅有病理的概念，还有生理的概念。 比较佩服这些在学术上如此严谨的人，可惜现在社会已经越来越不尊重知识与技术，导致严谨的人越来越少。另外阮一峰的翻译中大量使用了“真地”这个词，按理说应该是“真的”才对吧？也许阮一峰是想保留原书中的俚语风格，应该读“真Di”？

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[转载]尺管综合征

姜汁红茶 2011-2-14 15:09

转贴 尺管综合征CarpalulnartunnelsyndromeGuyon管尺神经卡压、腕尺管综合征 陈德松：《周围神经卡压性疾病》腕部尺神经卡压是较早被认识的上肢周围神经卡压病变之一，也是临床上仅次于肘部尺神经卡压的常见的尺神经卡压病变。 Guyon在1861年最早通过解剖学研究对尺神经在腕部经过的一个三角形间隙进行了描述，他注意到在此间隙内有尺动脉及其伴行静脉，以及尺神经通过。虽然他并未将此间隙描述成一个管道，但他指出尺神经在此有被卡压的可能。 Hunt可能是最早报道腕部尺神经卡压病例的作者，在1908年，他报道了3例尺神经深支卡压的患者，并称之为尺神经深支的职业性神经炎。 以后，Harris在1929年也报道了2例类似的病例。 1952年，Sedden报道了5例尺神经深支麻痹的病例，通过手术发现，其中4例是由于腕部的腱鞘囊肿压迫而引起的。以后，又有许多作者报道了类似的病例并发现了许多不同的病因，如脂肪瘤、尺动脉疾病、腕骨骨折、类风湿关节炎、腱鞘巨细胞瘤等。 1965年，DuPont等描述了4例尺神经卡压的病例，其中3例分别由尺动脉栓塞、腱鞘囊肿和创伤引起，仅表现为感觉的异常；而另一例由创伤引起的病例则表现为运动和感觉都受到累及。他们将此病变命名为尺管综合征。 随着对本病认识的不断深入，人们逐渐发现卡压的部位可以决定临床表现。因此，在1969年，Shea和McLaine将卡压根据病变的不同水平分为三型。 进入20世纪80年代后，根据Mackinnon和Dellon提出的周围神经卡压的命名原则，本病也逐渐被称为"腕部尺神经卡压"。 陈德松：《周围神经卡压性疾病》Guyon管是位于小鱼际肌区的近端，豌豆骨和钩骨钩之间的一个狭窄的间隙。它有一个入口和一个出口。在近端的三角形入口处，边界的组成是：上方为腕掌侧韧带，下方为腕横韧带的延续纤维，内侧为尺侧腕屈肌肌腱和豌豆骨。浅面和深面的纤维束可看作是腕横韧带向尺侧深部和浅部的延续。在管内，管壁的底部在桡侧是由腕横韧带组成，在尺侧是由豆钩韧带和豆掌韧带组成；管壁的顶部是多层结构，它由腕掌侧韧带组成，韧带向远端延续为小鱼际肌筋膜，在近端和前臂筋膜相延续，在桡侧和掌腱膜相延续，在韧带表面，覆盖有掌短肌；管的内侧壁由豌豆骨和小指展肌的腱性起点构成；管的外侧壁则由被覆有腕横韧带的钩骨钩和联系掌短肌筋膜与小鱼际肌筋膜之间的筋膜组织组成。在远端的出口处，可有从钩骨钩的顶部发出的腱弓样结构向内侧和近侧跨行至豌豆骨，并加入到小鱼际肌的腱性起点中。Dellon和Mackinnon的解剖研究发现该腱弓样结构在尸体标本上的发生率为40%。作者对20侧上肢在头戴式放大镜(×2.5)下解剖并观察Guyon管及尺神经在管内的行径特点，可见尺神经深支与小鱼际肌关系密切，小鱼际肌边缘呈腱性纤维的占60%，呈宽带状，长5.2mm(2～7.8mm)，该间隙的底为小指对掌肌，内侧为小指展肌，运动支深面为豆钩韧带，并有尺动脉至掌深弓的分支与深支伴行。本组4例发现伴行动脉横跨于尺神经深支上。管的内容物是尺神经、尺动脉及其伴行静脉，以及脂肪组织。尺神经在腕部近侧7～9cm处发出了手背支后，下行至腕部，在动脉的尺侧进入Guyon管。在管内，尺神经分为深支和浅支，即运动支和感觉支。尺神经感觉终末支在Guyon管内与运动支分开后，继续由浅面向远行走，最后跨过出口处的腱弓行至小鱼际肌的浅面，离开Guyon管；运动支继续向远侧向深面行走，最后在腱弓的深面下行，向桡侧绕过钩骨，行经小指短屈肌的深面，离开Guyon管。在出口处，尺神经深支的上方是腱弓，而其下方是豆钩韧带，因而可能在此受到卡压。在管内，尺神经深支发出支配小鱼际肌的肌支，支配掌短肌的分支则起于尺神经的浅支。尺神经浅支在出管时分为两个终末支，并最终延续为支配小指桡侧和环小指尺侧皮肤感觉的指神经。尺神经深支到达掌中部后，位于指深屈肌腱的深面，并发支以支配尺侧的两块蚓状肌、全部的骨间肌、拇收肌和拇短屈肌的尺侧头。尺动脉的掌深支和尺神经深支伴行至掌部，并参与组成掌深弓。 Gross和Gelberman根据尺神经分为深支和浅支的部位将Guyon管分为3个区：一区是指尺神经分叉处以近的部分；二区是指分叉以远包绕尺神经深支的部分；三区是指分叉以远包绕尺神经浅支的部分。此外，在腕部水平，肌肉和神经的解剖学变异和本病的发生常有一定关系，并可影响疾病的临床表现和对疾病的诊断。在肌肉的变异中，最常见的是掌长肌有一副束，其起于腱近侧，止于豌豆骨，形成一个弓状结构，尚未分支的尺神经伴随尺动脉穿经此弓。已有人发现副掌长肌腱可引起腕部尺神经卡压。尺神经的变异有：尺神经深支没有经过Guyon管，而是发出一支分支，经过钩骨的桡侧，即通过腕管，在钩骨远侧和其他分支汇合；终末段的尺神经深支也可发出一加入正中神经的运动支(Riche-Cannieu交通支)。尺神经的感觉支和正中神经、桡神经感觉支的交叉支配更为常见。在诊断时必须考虑到可能存在的这些变异。 陈德松：《周围神经卡压性疾病》Shea和McLaine(1969年)复习文献后列出了腕部尺神经卡压的原因，其中主要有：腱鞘囊肿(28.9%)、职业性神经炎(23.5%)。其他有文献报道的病因还有尺动脉疾病、腕骨骨折、掌骨骨折、异位肌肉、类风湿关节炎、既往腕部外伤后瘢痕、增厚的腕掌侧韧带、脂肪瘤、腕掌关节脱位、腱鞘巨细胞瘤、尺神经深支的解剖变异、远侧尺腕关节脱位未复位以及腕部的烧伤等等。也有报道在腕管综合征患者中可伴有尺神经卡压。Khoo将常见的原因分为肿块(特别是腱鞘囊肿)、解剖变异、创伤(包括急性和慢性)和血管疾病四大类。1990年以来，作者治疗了7例患者，2例不见明显解剖异常，3例为小鱼际肌的腱性弓状边缘压迫尺神经，1例为腱鞘囊肿，1例为伴行动脉压迫。 陈德松：《周围神经卡压性疾病》Shea和McLaine将腕部尺神经卡压根据神经在Guyon管内受压部位的不同分为三型：Ⅰ型：包括运动和感觉的损伤。运动的受累包括所有尺神经支配的手内肌，而感觉的受累则影响到手掌尺侧、小指两侧和环指尺侧的皮肤感觉。病变位于Guyon管或其近侧。Ⅱ型：只有运动功能的受累。尺神经支配的蚓状肌、骨间肌、拇收肌被累及，但小鱼际肌未受累。临床表现为骨间肌的萎缩，拇内收无力，环小指的爪形手畸形，Froment征阳性，而手部感觉正常。病变位于Guyon管的远端出口处。Ⅲ型：只有感觉功能的受累。感觉改变局限在手掌尺侧、小指两侧和环指尺侧的皮肤，手背皮肤无累及，而手部运动功能也正常。病变位于Guyon管的远端出口处。这种分型和Gross和Gelberman的解剖分区是相一致的。Shea和McLaine(1969年)复习了文献报道的136个病例后，发现Ⅰ型有51例(30%)，Ⅱ型有71例(52%)，Ⅲ型有24例(18%)。在Ⅰ型中，最常见的原因是腱鞘囊肿，其次是远侧尺桡关节附近的骨折和异位肌肉。在Ⅱ型中，最常见原因是腱鞘囊肿，其次是腕骨骨折。在Ⅲ型中，掌浅弓或尺动脉末端的栓塞是最常见的原因。Moneim复习了文献报道的121个病例(1928～1990年)，发现其中Ⅰ型为58例，Ⅱ型为53例，而Ⅲ型只有10例。作者近10年来共收治了7例本病患者，其中5例为Ⅰ型，1例为Ⅱ型，1例为Ⅲ型。陈德松：《周围神经卡压性疾病》询问病史应包括患者的职业史和运动习惯，是否在工作或运动时有小鱼际肌部的过度受压。同样应询问是否有既往的小鱼际肌部的外伤史或腕部的骨折、脱位史。与其他任何的神经卡压病变一样，存在全身性疾病如糖尿病、肾病、慢性酒精中毒、营养不良、麻风病等均可诱发压迫性神经疾患，作系统回顾时应加以注意。手部运动和感觉功能的检查对于明确诊断和定位是必须的。感觉检查应包括尺神经浅支和腕背支的分布区。压痛点的存在常有助于定位。单独的小鱼际肌和蚓状肌、骨间肌的肌力减退多提示腕部尺神经的病变。应注意有无尺侧腕屈肌和环小指屈指深肌的肌力减退，以鉴别肘管综合征的可能。中或重度的爪形手畸形是低位尺神经损伤的典型改变，而高位尺神经损伤时爪形手畸形多不明显，这与手内肌与屈指肌肌力平衡情况有关。此外，在定位时，除了考虑尺神经正常支配外，必须要考虑到可能存在的解剖变异。肌电图检查有助于本病的确诊和定位。可能存在神经的解剖变异时，应用诊断性封闭有助于确诊。其他辅助检查有手部X线检查，应摄腕部正侧位片以明确钩骨钩有无病变。 另外超声检查和MRI检查有助于明确Guyon管处是否存在腱鞘囊肿。 高世明编《现代医院诊疗常规》(一)发病缓慢，腕部疼痛并向环、小指及前臂放射。(二)腕部尺侧有压痛及放射性疼痛，强力屈腕时疼痛加重。(三)小指及环指尺侧半掌面感觉减退，部分患者可有骨间肌瘫痪。(四)肌电图示第一背侧骨间肌的终末潜伏期延长。陈德松：《周围神经卡压性疾病》（一）肘部尺神经卡压：即尺神经在肘部的受压，因此手背的感觉通常也累及，并可有尺侧腕屈肌和环小指屈指深肌的肌力减退。Tinel征在肘后可为阳性，爪形手畸形程度较轻，屈肘试验可为阳性，而屈腕试验一般为阴性。（二）臂丛神经血管受压症(即胸廓出口综合征)：臂丛下干受压时，可表现为手和前臂尺侧的感觉改变、手内肌肌力减退；锁骨上下叩击时Tinel征可为阳性；可同时有血管受压的表现；Adson等特殊试验可为阳性。（三）颈椎病：颈椎病大多累及C5、6神经根，偶尔可累及C8和T1神经根，可以出现手和前臂的感觉改变，大、小鱼际肌肌力减退。常有颈部的疼痛不适，神经根牵拉试验阳性。（四）腕管综合征：即正中神经在腕管内的卡压，表现为桡侧三指半掌面的感觉减退或消失，大鱼际肌的萎缩和肌力下降，Tinel征在腕管处可为阳性，（五）运动神经元疾病：腕部尺神经卡压的Ⅱ型最易和运动神经元疾病混淆，但运动神经元疾病的手内肌肌萎不仅局限在尺神经支配的手内肌，大鱼际肌群亦可累及。（六）双卡综合征：腕部尺神经卡压合并有臂丛神经血管受压症、肘部尺神经卡压或腕管综合征时诊断常易混淆，电生理检查有助于相互的鉴别诊断。 陈德松：《周围神经卡压性疾病》（一）保守治疗：对有轻度症状的患者可给予1～3个月的保守治疗(包括夹板固定、避免腕部过度运动、服用非甾体类消炎镇痛药、局部封闭等)。保守治疗特别适用于怀疑与职业或运动因素有关的腕部尺神经卡压。但由于在患有腕部尺神经卡压的病人中，很大一部分是由于占位性病变引起。因此，如果保守治疗无效，或怀疑由占位性病变引起的卡压，或就诊时已有肌肉萎缩的重度患者应及时进行手术减压。（二）手术治疗：和肘部尺神经卡压的手术治疗相比，对本病的手术方法意见较一致，且手术效果肯定。1.方法：手术应在满意的麻醉和充气止血带下进行。切口应离开大鱼际肌纹尺侧6～7mm，即正好在正中神经和尺神经支配区的分界线上。在向近端延伸时，应呈"Z"形经过腕部。可在腕部近侧尺侧腕屈肌下找到尺神经后，向远端分离。切开腕掌侧韧带后，即打开了Guyon管，然后应分别确定尺神经的深支和浅支，并予以彻底松解。如果存在肿块、异位肌肉或突出的骨赘，则应予以切除。应常规检查尺动脉有无病变。2.结果：腕部尺神经卡压的手术疗效：Dellon等通过文献复习发现在43例因腕部尺神经卡压进行手术的患者中，41例有改善，1例仍有严重的肌萎缩，1例不详。其中，37例(86%)患者的疗效为优，4例(9%)为良。华山医院的7例患者全部进行了手术治疗，其中6例患者术后的症状和体征均有明显恢复，1例Ⅱ型的患者术中发现尺神经深支已广泛变性，作松解术后随访1年余，功能无恢复，而二期作了爪形手的矫形术。6例手术有效的患者中，1例严重肌萎者自觉症状改善，未进一步加重，但肌萎未恢复，1例肌力恢复，但爪形手未彻底消失，其余4例症状完全消失，肌力恢复。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）症状较轻者，夹板固定，局部休息。（二）局部休息无效或症状较重，尤其有骨间肌瘫痪者，及早手术探查尺管，作尺神经减压，探查尺管时如有囊肿，予以切除。

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如何摆脱节日综合征？

xupeiyang 2011-2-7 16:32

要摆脱春节综合征，最好的办法就是在节日期间不完全放松，尽可能安排更多的活动，否则与日常节奏差异过大，会增加心理负担，导致严重的疲劳。这就像冲刺跑了一段时间后，最好的休息是慢跑，而不是原地坐下，后者很可能带来严重伤害。 从春节前半个月，到春节后半个月，许多人都会沉浸在春节综合征的状态中，极大地影响了工作效率，也降低了生活质量。要超越春节综合征，正视是必不可少的一步，许多白领明明存有焦虑，但不愿意承认，也不愿因此求助心理医生，认为这只是个小问题。其实，对于他们来说，只要重视起来，并主动调整，就能以更好的状态投入节后工作。从现在开始，应适当加快生活节奏，增加人际沟通，将可能缓解今后的困扰。

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[转载]新年饮食大扫除 赶走“年底疲劳综合征”

王汉森 2011-2-7 11:46

春节即将到来，很多人的“年底疲劳综合征”又犯了：各种各样的应酬和依然繁忙的工作让他们浑身酸痛、胃肠失调，白天没精神、晚上睡不好。其实这个问题并不难解决，本期我们的健康菜就要教您如何通过合理搭配饮食赶走疲劳，让身体不在年底“掉链子”。 赶走眼疲劳：补充维A胡萝卜素 长期在电脑前工作、看电视或者精工细作的人常会感到眼睛疲劳、干涩。中国营养学会常务理事李淑媛指出，维生素A对视力能够起到有效的维持作用，可调试眼睛适应外界光线强弱的能力，以降低夜盲症和视力减退的发生，维持正常的视觉反应，有助于对多种眼疾(如眼球干燥与结膜炎等)的治疗。 专家提醒，维生素A只能从食物中获得，天然维生素A可从动物肝脏、蛋类、奶油和鱼肝油中直接获取，眼睛疲劳的人在蔬菜的选择上宜多选择菠菜、胡萝卜、韭菜、油菜、红薯等富含胡萝卜素的食物，可从胡萝卜素中获得转化而来的维生素A。 为身体充电：莫忘维生素B族 专家指出，通常身体感觉到“吃不消”，正是缺乏能量的表现。维生素B、B在身体的能量供给中扮演着重要的角色，若缺乏维生素B、B 可影响碳水化合物的代谢。而碳水化合物主要负责身体的能量供给，若能量都供给不足，身体自然会容易感到疲劳。 专家建议，工作繁重时期最应该注重饮食。这段时间要科学调理饮食，经常吃粗杂粮、奶类、豆类、瘦肉，上班时亦可随身携带一些坚果补充体能。 提高肌肉耐力：靠蔬果补维生素C 专家还提醒，体力支出后，人之所以感觉到肌肉疲劳是因为肌肉运动消耗大量能量，不仅分解很多糖类，也分解了脂肪和蛋白质，同时还产生较多乳酸。经过短暂的放松、休息，若此期间适量饮水，吃适量的水果可帮助乳酸排出体外，缓解疲劳。 专家表示，维生素C具有较好的抗疲劳功效，人体若缺乏维生素C会出现体重减轻、四肢无力、肌肉关节疼痛等症状。所以，对体力要求较高的工作者一定要注意经常补充新鲜蔬菜和水果，尤其是柑橘、猕猴桃、沙棘果和草莓等富含维生素C的水果。 推荐抗疲劳菜——胡萝卜炖牛腩 材料:精选牛腩肥瘦相宜，胡萝卜，冻豆腐，紫洋葱，葱，姜，花生油，白砂糖，花椒，大料，桂皮，料酒，酱油。 做法： 1.牛腩入沸水去血水，沥干搁置。 2.油入热锅，倒入白砂糖。待砂糖变色放入牛腩炒糖色。 3.继续在锅中放入葱，姜和各种配料。倒入料酒和酱油。 4.小火慢炖，快出锅前倒入胡萝卜和洋葱，出锅前加豆腐和盐。 专家点评：这是动物性食物和豆制品相配合的一款菜肴，它们的蛋白质可以互补，使菜肴的蛋白质营养价值提高。胡萝卜与其共炖，不仅提供胡萝卜素，胡萝卜素在牛腩这种含脂肪的食物中最容易吸收利用。 摘自新华网 来源： 家庭医生在线

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春运综合症

xupeiyang 2011-1-19 07:34

“春运综合症”是发生在 春运 期间，回家的人群的一种 症状 ，这种紧张的 情绪 很容易造成感应性现象，人们长时间乘车会出现 失眠 、 胸闷 、 耳鸣 、精神紧张等症状，少数人会失去自控，甚至出现跳车、伤害他人等过激行为不，良的情绪会影响到身边同行的人，“春运综合征”也是民众自身对交通压力最直接的体现。对待这种情况，2010年中国铁道部出台了 火车票实名制 是对购票难的一个有效的解决方案，同时对于春运综合症的其他的症状可以根据自己适当的调节来减少。 参考资料 1 春节回家，小心罹患“春运综合症” http://news.1m1m.com/html/news/hmgj/yszx/2008/01-30/2008013023367.shtml 2 春运出行如何预防“春运病” http://caofeidian.china.com.cn/info/zhuanti/chunyun/txt/2007-02/05/content_7765385.htm 3 2010春运指南:春运要防旅途精神综合症 http://www.yozhe.com/news/zixun/20100128/1064.html 4 铁道部春运开始试行火车票实名制 http://www.ctaweb.org/html/2010-1/2010-1-21-10-44-39013.html 5 网评:“春运综合症”提醒铁老大应尽快改革 http://opinion.people.com.cn/GB/8678476.html nslog.set("ext-reference",1); 扩展阅读： 1 春节回家，小心罹患春运综合症 http://travel.21cn.com/zhuanti/2008chunyun/chuyougonglue/2008/01/20/4260671.shtml 2 “春运综合症”进入高发期 http://www.51766.com/www/detailhtml/1100050681.html

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英語幼稚綜合征的幾種常見表現

LEOLAND 2010-11-6 17:13

曲津華 崛起於三十年前的英語熱，爲什麽熱、怎麼熱起來以及熱到什麽程度，都不是本文的話題所及。大面積地學了三十年的英語，國人的英語的確提高很大，也有了相當不少的全英文英語媒體，但同時也不免在公共場合流露出一些幼稚行為，這裡不妨稱其為英文幼稚綜合征，或者英文幼稚癥。 綜合征對應的英文是syndrome，意為圍繞著一個病因而表現多種多樣。某些國人在英文的運用上有很感人的積極性，這沒有錯。錯的是，有些人會犯幼稚病於此。 這種值得一提的英文幼稚病，有兩個要素，一是公開場合，二是濫用。比如，我國的大部份期刊的目錄頁，都會大大地標有英文CONTENTS，或與中文目錄並列，或字號大於目錄，或乾脆取代了目錄二字。若是中英文雙語期刊，或是對外的、有英文目錄的期刊，目錄頁印上CONTENTS都屬正常，可不是這兩種情況的期刊也都在大用特用，這不是很吊詭嗎？滿本的期刊都是中文字，卻單單在目錄頁有個大大的英文詞，不是濫用是什麽？這樣的期刊如此做，目的是什麽呢？是想合群、從眾，還是趕時髦？費解。 第二種幼稚的表現，是在路牌上標注英文這裡批評的是路牌濫用英文，不包括交通指示牌。對此問題，多次提出，本博去年有專文 中英文雙語路牌為什麼應該取締？ ，歡迎一閱。對這個問題，北京堅持用漢語拼音，很好，首善就是素質高；上海在明知英文標注路牌違規違法而堅持用，可憐可恨，一個世博，在這裡是一大敗筆，把國人的臉面丟盡了。 第三種幼稚的表現，是用在不該用的地方。很多公共場合，比如公園、洗手間，都需要有一些提示、指向或引導性的標誌。這些需求，國際、國內的技術標準部門早已備好了規範、通用的圖形標誌可供選用，可遺憾的是，對這些情況我們的主事者似乎更優先想到用文字，而且是中英文雙語的。結果就是，文字之爛、慘不忍睹的比比皆是。更吊詭的是，不僅僅是其中所用的英文爛，中文也未見就很規範。按說，有現成的、意義明確的圖形標誌可用，卻非要弄一些文字標牌，再加上三腳貓英文，實在是選了一條最容易暴露弱點的路子去走，不是幼稚是什麽呢？ 拜託，主事者們在用英文前不妨想想，是否有必要，是否準確，是否會造成誤導，最重要的是，是否會被罵素質低。 2010-11-06

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葡萄酒斑血管瘤及其相关综合征

热度 1 xgl120 2010-8-19 22:12

葡萄酒斑血管瘤，又称鲜红斑痣（ Nevus Flammeus）、葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS），俗称红胎记，是一种常见的先天性、良性、不自行消退的真皮浅层毛细血管扩张畸形。组织学研究发现其主要为真皮浅层毛细血管网扩张畸形，畸形血管的内皮细胞无增生，管壁仍为单层内皮细胞构成，故新的血管瘤分类将其列入血管畸形类（毛细血管畸形）。发病机制尚不清楚，有研究表明鲜红斑痣皮损区神经分布较正常侧皮肤明显减少，神经血管比降低可能导致血管扩张畸形，这可能使其发病机制中的一个重要因素。真皮乳头层毛细血管网管腔的扩张畸形，皮肤浅层单位面积的血细胞数量增多，致使皮肤呈现异常的红或紫红色。 临床表现为出生时即有的、平坦、边界清楚的粉红色斑块，随年龄增长和身体生长病灶面积而相应增大，颜色加深变红、变紫，瘤体增厚，部分呈结节样改变，少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状，甚至极度扩张而下垂。极少自然消退，不经治疗一般将伴随患者终生，不能自行消退而延至终生。本病发病率高达 3-5，可以发生在全身任何部位，但以面颈部多见，占75%-80%，因其好发于身体显露部位，对患者心理和生活质量影响十分严重。 葡萄酒斑血管瘤常有规律地伴有另一些病理改变，而构成的几种独立的病理实体或综合症。葡萄酒斑血管瘤同时累及三叉神经的眼神经和上颌神经的部分患者可合并青光眼，不及时发现治疗可致失明；常见的综合征有：① Sturge-Weber综合征 ，亦称皮肤眼神经系统综合征。占面部鲜红斑痣的1%-2%，患者多在出生时面部即有鲜红斑痣，且多发生在三叉神经分布区域，面积大小不一，形状不规则，可合并有软脑膜或（和）眼脉络膜毛细血管瘤。临床症状多样，有的除面部鲜红斑痣外无其它不适；有的并发白内障、青光眼、甚致失明；脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。此综合征目前无根治疗法，多为对症治疗。患者常因眼底脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离而使眼球萎缩，丧失视力；亦可因青光眼长期眼压升高，导致视神经萎缩，而致失明。②Klippel-Trnaunay综合征：国内亦称骨肥大性静脉曲张血管瘤综合征，1900年，由Klippel和Trnaunay首先报道本征，该综合征的特点是在局限或弥漫性毛细血管畸形（鲜红斑痣）的基础上可合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨肥厚（过度生长） 。即鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长（增粗、增 长）三联症。通常鲜红斑痣是最早出现的症状，组织增生多见于下肢，也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官，有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。骨肥大多于出生后最初的几个月/年内出现，青春期尤其明显，表现为患肢增粗和增长。可并发皮肤出血、溃烂、感染，肢体疼痛、凝血功能障碍、脊柱侧凸等。③ Beckwith-Widemann综合征：表现为面部鲜红斑痣、舌肥大、脐突出及内脏过度发育，此综合征中的1/3-1/2的患者因胰岛细胞发育过度而致严重低血糖等。如果得不到正确及时的治疗，可并发溃烂感染、出血、毁容、残疾，及相应器官功能障碍甚至危及生命。

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及时调整 远离长假综合征

何裕民 2010-2-25 14:45

春节一过，生活节奏突然加快，不少人感到不适应。如果不注意调节，有的人甚至会患病。为此，专家提醒 及时调整 远离长假综合征 中华医学会心身医学分会主任委员 上海中医药大学教授 何裕民 　　 长假综合征很常见 　　所谓长假综合征，英文名为 Post-holiday Syndrome，具体表现为长假过后重回岗位的人在一段时间内萎靡不振，注意力难以集中，甚至头痛、失眠、焦躁，以致工作效率低下。 　　发生这种现象的主要原因为： 1.经过长途跋涉，本来就倍感疲劳，仍与亲朋好友相聚一堂，尽情享乐。2.觥筹交错，酩酊大醉。3.彻夜畅谈，昼夜颠倒。4.牌桌麻将，鏖战方酣。5.游山玩水，乐而忘返。当重新进入常规状态后，不少人一时调整不过来，有些人还会对上班产生厌恶或恐惧感。 　　 通用应对方法 　　 1.心理调节。 　　①工作一族。要收心、静心，意识到年已过，新的挑战就在前面等着。要提前做些工作准备，理理思路，看看上年度有哪些未尽事宜必须抓紧落实，规划一下新一年的工作。千万别把节日的松垮带到工作岗位，除非休闲时间，尽量少谈节日见闻，以免影响他人情绪。 　　②学生。要先检查一下家庭作业完成的情况。有空闲时间不妨看几本课外读物，看看有哪些文具和书籍需要添加，或去参加少年宫、科技馆的活动，为开学做好准备。 　　③守家老人。节日一过，子女们又要远行了，老人可能会很伤感。这时要主动调整好情绪：明白好儿女志在四方的道理，叮嘱孩子们好生照顾自己。而远行的子女应答应老人常打电话，问候老人和汇报自己的情况。 　　 2.饮食调整。 　　返回工作或学校的前几天，应少吃大鱼大肉，多吃些新鲜果蔬；少用烟酒；适当吃些健胃消食片或山楂片；也可多吃些面包、面条、麦片粥、豆制品等容易消化的食物，并喝些热茶、咖啡等饮料。 　　 特殊应对方法 　　 1.肠胃失调者。应在长假后几天节制饮食，进食易消化食物。必要时可服用多种酶制剂、胃动力药和B族维生素等。还可加强躯体活动，或顺时针方向揉腹，以改善胃肠功能。 　　 2.过于疲劳者。应在假期最后几天保证充足的睡眠，主动调整好作息时间。还可自我按摩合谷、劳宫、印堂、睛明、内关、曲池、风池、足三里、太溪、太冲等穴位。或用散步、闲逛、洗桑拿、听音乐等方式消除疲劳。 　　 3.旅游归来者。可适当补充维生素或灵芝制剂，感冒者要积极治疗。还可参照上述方法进行自我按摩。或去泡几次桑拿，以消除疲劳。 　　 4.眼疲劳者。长假后几天别再盯着电视或电脑屏幕了。最好做做眼保健操或用温热的湿毛巾敷眼（每天2次，每次10分钟）。还应多吃富含维生素A的胡萝卜、西红柿等食物。 　　 5.昼夜颠倒者。千万别再以白天睡觉来打发时间了。一定要出去走走，如逛逛公园、打打球、跑跑步等，以增强体质、振奋精神。 　　 6.恐惧上班者。应珍惜现有的工作。最好提前思考一下怎样工作更有成效。如果真的不喜欢这项工作，不妨试试运气也许有更适合于你的工作在等着你。 　　 自我保健小招数 　　腹部按摩用一只手的掌心贴附于肚脐，另一只手叠在上面，顺时针方向柔和地按摩，由脐眼逐渐扩大至全腹，约 10分钟。其作用为改善肠胃功能。上床睡觉前按摩效果更好。 　　腹式呼吸吸气时要让胸腹部扩张，再将胸腹部的气缓缓吐出（吐气过程不能少于 8秒钟）。呼吸节奏要慢。这样不仅能扩大血氧量，还能调整由植物神经系统支配的几乎所有脏器的功能。 http://www.jhjk.net.cn/3_index_detail.asp?id=2289 健康报 2.21

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