【Babyfat按：此文为babyfat的读书笔记，因本人属“伪生物医学专业”出生，写作此文时参考了大量文献，因而难免出现抄袭和不规范引用的情况，其间偶有发挥，却也增加了出现谬误的几率。因此，敬请有识之士指正，如需转载，请将所附参考文献一并转走。】 栓系松解术、脊膜修补术和肖氏术是三种不同的手术，它们的适应征有所差别，所解决的问题也不尽相同。临床上患者常出现多种手术指征，这时，要具体情况具体分析，医生应权衡利弊，在与病患沟通后决定实施哪种或哪几种手术。 一、 脊髓栓系和脊髓栓系松解术 1. 脊髓栓系 顾名思义，脊髓栓系是脊髓被“栓在一起固定在某个地方”。脊髓位于脊椎管中：胚胎期，脊髓占据整个脊椎管，其终点止于骶管末端；在其后的生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受椎管牵拉不能正常上升所导致的位置低于正常（低于L2）。 多种原因可导致脊髓栓系的形成： ① 原发性栓系，表现形式如下， 终丝粗大型：终丝由脊髓圆锥尾部细胞团退化形成，脊髓通过它连接于骶管末端。正常终丝纤细、柔软（有人将它比作橡皮筋），允许生长发育过程中的脊髓圆锥缓慢上升，但是当终丝发育异常时(变短、增粗)，紧张的终丝可使脊髓圆锥受牵拉、上移受阻，导致脊髓低位。临床上，这种型别多见。 椎管内肿瘤、囊肿型：严格来说，这些并不形成脊髓栓系；但肿瘤和囊肿可造成与栓系综合征相似的后果：通过压迫神经而引起各种临床表现。 ② 继发性栓系 继发于各种手术，术后形成的疤痕组织可造成脊髓、瘤体和硬脊膜的粘连。 2. 脊髓栓系综合征 通俗点说，脊髓栓系就是脊髓因各种原因被“系”在骶管末端，这样造成的后果是：脊髓和神经组织被长期过度牵拉后可逐渐发生血运代谢和生理功能方面的改变，从而出现一系列神经功能损害的症状和体征，这就是脊髓栓系综合征。 因下肢神经受到压迫，脊髓栓系综合征的临床表现主要有以下几种（与脊柱裂有相似性）： ① 下肢的运动障碍，表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。 ② 下肢的感觉障碍，表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。 ③ 大小便功能障碍 常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。 ④ 患者亦出现与脊柱裂相似发的体征，如腰骶部皮肤改变等等。 【注：脊髓栓系综合征是脊柱裂疾病的一种表现形式，极少有单独的脊髓栓系不伴脊柱裂者；但脊柱裂还同时有其他多种表现形式，如脂肪瘤或其他肿瘤、脊髓纵裂、脊髓空洞症和脊髓/脊膜膨出等等，脊柱裂患者也不一定有脊髓栓系。】 3. 栓系松解术—治疗栓系综合征的主要方法 患者一旦出现相关临床表现，并经MRI确诊为脊髓栓系，理论上都要进行手术治疗，主要方法为“栓系松解术”。但有些患者伴发其他多种病理表现，应权衡利弊后决定是否手术。 最常见的栓系松解方案是切断连接脊髓和骶管末端的终丝（MRI或相关检查方法发现终丝肥短）。但对于疤痕组织粘连而成的栓系（继发于各种脊髓手术），则应实施疤痕清理，梳理脊髓，缓解神经组织的压力。也有运用椎管缩短术进行治疗的报道，这种方法主要是通过缩短椎管来减轻椎管对脊髓的牵拉（从而缓解神经组织的压力）。 4. 栓系松解术的疗效和适应征： “栓系松解术”是治疗脊髓栓系综合征的有效办法，通过切断脊髓与骶管的连接（终丝或疤痕组织），可以改进受损组织的血液循环，增加细胞氧化代谢，并阻止脊髓神经进一步损伤，同时促进受损神经功能的恢复，故早期诊断、早期治疗才能期待更佳疗效。倘若症状是由神经系统的器质性改变造成时，这种损伤通常是无法修复的，手术治疗仅仅是使病损不再继续加重；但如果症状是由神经系统的刺激性或不完全损害所致时，手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。 对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，应及早进行系统的检查、评估和手术治疗，此时疗效甚佳；而对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗，但通常预后不佳。 5. 手术中存在的风险和手术效果评价 任何手术都存在风险，“栓系松解术”属显微外科手术，当然也不例外：肥大的终丝或增生的疤痕组织会挤压神经组织，且使他们难分彼此，手术时有误切神经的可能。因此，此术通常需在神经电生理的监测下完成，以免意外发生。如今，栓系松解术虽然已是相对成熟完善的手术，但对于病理表现复杂的患者，依然存在一定的风险。 手术效果的评估应考虑以下因素： ① 术后MRI检查，确定栓系分离效果和脊髓末端的位置，以评估手术本身是否成功； ② 有无并发症；手术可导致多种并发症。北京大学人民医院对87例接受栓系松解术的患者进行了一个回顾性调查，结果发现：脊髓栓系综合征的手术并发症主要有头痛（43.7％），术中出血（31.0％），术后腰痛（21.8％），再栓系（18.4％），腰不稳（12.7％），神经损伤（8.1％）脑脊液漏（4.6％）等。 ③ 临床症状的改善 采用各种检测方法评估 感觉功能；运动功能(神经电生理)； 以及大小便功能的改善（尿动力学和肛肠动力学检查检查等） 由此可见， “栓系松解术”手术效果的评估并无统一的标准，应对各种指标分别进行评价。 举例： 有人问Yush：“做栓系松解术有效吗?” Yush答：有效，旋即举出两个例子。 第一个例子：25名患者中的4名，大小便显著改善。 原文摘要（见附1） 需要指出的是，这篇文章选择了63个患者进行回顾性调查，其中又排除了失访病例、脂肪瘤患者和脊髓脊膜膨出患者。仅报道25例，均为单纯的终丝肥短或脊髓低位（比“肖氏术”对象的病情要简单的多）。即便如此，术后大小便功能改善仅4例（16%）；运动功能改善9例（36%）；疼痛感觉功能改善4例（16%）。其中，大小便功能的改善（16%）远低于“肖氏术”的患者（Beaumont的80%），更不用说前者术前的病情较轻。 第二个例子：10名术前尿动力学结果异常的患者中的5名，术后尿动力学研究表现出改善或正常的尿动力学数据。 原文摘要（见附2） 仔细一看，原来如此： 共有17名患者，术前检查如下，全部有脊髓栓系，符合栓系松解术的手术指征；其中7例不仅无泌尿系异常的临床表现，甚至连尿动力学结果也是正常的；另外10例的尿动力学结果全部异常，但仅有2例出现泌尿系异常的临床表现。手术效果以尿动力学结果为标准：前面7例保持正常；后面10例中50%患者的尿动力学结果得到了改善。由此可以看出，术前大部分患者甚至连临床症状都没有，提示患者的神经并未发生不可逆的损伤，这篇文章的主要目的是强调对有脊髓栓系的患者早期手术的优越性。 从文章中截取只言片语，断章取义后糅合在一起，然后得出一个荒谬的结论以蒙蔽不明真相的人们，这是XYS众将的惯用伎俩。 二、 脊膜/脊髓脊膜膨出、脊柱裂和脊膜修补术 脊柱裂，顾名思义，是脊椎管闭合不全，产生了一个或多个“裂隙”，而椎管内容物（脊髓和脊膜）就有可能经裂隙膨出。无可见膨出的属于隐性脊柱裂；而有可见膨出的则称为显性脊柱裂（或囊性脊柱裂）。囊性脊柱裂又分两种：脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。其中，后者神经功能的障碍更为严重。 出现脊膜/脊髓脊膜膨出，就应考虑手术治疗，而且越早越好（现在提倡出生数小时内就应进行手术治疗），其主要方法为“脊膜修补术”。 由于/脊髓脊膜膨出常伴发其他症状，如脑积水、膀胱功能障碍、髋关节脱位、畸形足和脊髓栓系等等，患者通常需同时进行多种手术，如脑室腹膜分流术、矫形术和栓系松解术等等。 但脊膜修补术仅修补了脊膜，对已出现的神经功能障碍的改善有限，而且有继发脊髓栓系综合征的并发症的危险，因此，对于大小便功能障碍的患者，这种手术的效果难以让人满意。 三、大小便功能障碍和肖氏术 关于肖氏术的原理已经有很多人介绍过，在此无需再言，请参见光明网专题。 “肖氏术”从诞生的第一天起就是为了从根本上治疗大小便障碍。大小便功能障碍主要出现于脊髓损伤和脊柱裂患者。由于篇幅的关系，本文仅涉及“肖氏术”在治疗脊柱裂患者中的应用。 前文已论述“栓系松解术”和“脊膜修补术”在脊柱裂患者中的应用。不难看出，这两种手术都不能根治大小便功能障碍，手术仅仅是使病情不再继续加重，术后出现的改善应归因于相关神经并未发生不可逆的毁损；而对于大小便功能严重障碍的患者则是束手无策，与之相对， “肖氏术”则是为了解决这些患者的大小便问题，但对其他神经的毁损无效。 1. 美国Beaumont医院的临床试验 以Beaumont医院的临床试验为例：9例患者中有8例术前曾进行过脊膜修补术（剩下的1例有脊髓脂肪瘤）；其中又有5例又接受过脑膜腹腔分流术（来治疗脊柱裂的一个常见并发症—脑水肿），5例接受过栓系松解术；经历过所有三种手术的有3例。这些患者的中数年龄仅为8岁，但已出现了严重的大小便功能障碍，而其他疗法的效果不佳，这也是他们参与这项研究的原因。 结果 ① 反射弧的建立：在9例患者中有7例成功地建立了反射弧。 ② 排尿能力：术前仅有2例在应用了所有刺激方法后仅能排出少量尿液，7例不能排尿；术后，有7例经皮刺激可诱导排尿。（2年期报告时增加到8例，其中有5例能排出超过膀胱容量一半的尿量） ③ 膀胱顺应性：膀胱顺应性受损的患者，术后有一半得到了显著的改善。 ④ 逼尿肌亢进：6例逼尿肌亢进的患者，术后有一半得到了显著的改善。 ⑤ 排便能力：术前仅有1例能自主排便，术后一年时有4例能自主排便，两年时增加到5例。 ⑥ 肾脏功能： 在术后一年和两年时均保持稳定 ⑦ 并发症：有1例患者出现持续垂足。 由于并发症的出现，Beaumont医院在两年期报告里引入了新的指标来评价肖氏术的疗效---生存质量的改善：6/9例的患者有效（66.7%）。 但是这个临床试验还有一些亟需解决的问题，如还需要提供“膀胱和尿道外括约肌协同作用”的肌电图资料（只有二者协同作用才能完成排尿动作，而由于经皮刺激的干扰，1年期报告里并未解决这一问题，但作者提出了解决方案---使用双电极）；缺乏严格的随访对照等等。 同时还有一个神奇的现象：大部分病人在术后重获了尿意和便意（如在膀胱在远未达到最大充盈量时就能感觉到尿意，而在术前却不能）。作者认为，新建立的反射弧可能诱导了大脑排尿中枢的重建，但这一说法缺乏证据的支持。因而，有人可能会问：“是否这些患者的神经并未发生不可逆的毁损，而肖氏术在剥离神经的同时起到了松解神经的作用。” 多种证据提示这种可能性不大： ① 术前并未发现有栓系存在。如果有的话，应该同时进行栓系松解术，否则不仅不利于缓解病人的其他症状，也对病人不道德，但文章并未提及病人有栓系的病理表现； ② “经皮刺激→排尿”的反射的确存在； ③ 患者大多经历过多次手术，但依然存在严重的大小便功能障碍；而文献表明，“栓系松解术”对此类病人的疗效极为有限，不太可能有如此高的成功率。 那么，是否需要排除“松解栓系”带来的影响呢？ 需要指出的是：设置“栓系松解术”的对照组来排除它的影响，并非证实“肖氏术有效”的必要条件（文章发表后，即便是最严厉的批评者也没有提及设置这组对照的问题，他只要求设置随访对照）；而且，在临床手术中设置此类对照相当困难（后文会论及）。但如果能有合理的对照自然更好，因为它可以完全排除“松解栓系”的影响。 2. 美国ACH医院的对照 2009年3月，ACH医院就设置了单独进行“栓系松解术”的对照组，我们来看看他们是如何设置的。 共有8名先天性脊柱裂患者，其中有1例曾接受过脊髓肿瘤切除术但无脊髓栓系；剩下的7例全部有脊髓栓系，有进行栓系松解术的手术指征，将他们分为两组（3/4或4/3）: A组：实施“栓系松解术”； B组：实施“栓系松解术”+“肖氏术” 这些患者必须满足两个条件才有对照的效果： ① 有“栓系松解术”的手术指征（有脊髓栓系）； ② 有“肖氏术”的手术指征（严重的大小便功能障碍）； 对这种患者的大小便功能障碍（神经可能已发生不可逆的毁损），已知“栓系松解术”的疗效不佳，但却必须实施手术，因为它可以部分解决患者的其他症状（如疼痛等感觉功能障碍）。单独进行“栓系松解术”虽然对患者不公平，但惟其如此才能起到对照的作用；实验组同时实施“栓系松解术”和“肖氏术”，这样与对照组相比，就可以评价“肖氏术”对大小便功能障碍的疗效。 但这里面又有一些问题：样本量太少；同时实施两种手术涉及到病人的承受力，以及医生的操作水平等等因素。。。（通俗点说，同时做两台手术和只做一台的难度、所花费的时间都不一样），这样导致一旦出现阴性结果，也不能断言肖氏术无效。所以，理想状况下，还应该加上单独实施“肖氏术”的一组，但这一组也必须同时满足上述两个条件（即有脊髓栓系和严重的大小便功能障碍）。如果患者是“小白鼠”，当然可以做到，但有脊髓栓系而不做“栓系松解术”显然不符合医学伦理。因此退而求其次，找了1例曾接受过脊髓肿瘤切除术的患者（可能已确诊为脊髓损伤），但这显然起不到对照的效果。 对照如此难以设置，即便设置了还有很大的可能说明不了问题，这可能是他们在设计临床试验时发生“激烈争论”的原因，也是肖氏术在国内没有设置对照的原因。 3. 神源医院 谈到肖氏术，就不得不提到神源医院。无论对于肖氏术的支持者还是反对者，这都是一个无法回避的话题。 在神源医院成立以前，“肖氏术”已应用于110例脊柱裂患者，总有效率（大小便功能改善）达到87%。因此，有了进一步推广手术的前提。 需要指出的是，神源医院是一家私营医院，不是慈善机构，手术当然要收费。“肖氏术”收费3万多元，而且对于伴有脊髓栓系和脊髓脊膜膨出的患者同时实施“栓系松解术”和“脊膜修补术”，价格不变；对比美国，只做“栓系松解术”也要收10万美元（为肖氏术的23倍）；即便与国内医院 “栓系松解术”的收费相比也不算贵。因此，“肖氏术疯狂敛财”的说法纯属无稽之谈。 虽然没有疯狂敛财，但神源医院解决的科学问题确实是极为有限，这主要是由以下因素决定的： ① 无法合理分组。打个比方，医院是“来料加工”，讲求对症治疗，正所谓头痛医头，脚痛医脚。慕名来神源医院的患者大多是有严重的大小便功能障碍，而由于国内的医疗条件较差，疾病并未早期确诊，因此，到神源医院就医时往往临床症状已十分严重；而且，很多患者同时伴有脊髓栓系和脊膜膨出。前面提到过，这三种手术的指征不同：有大小便功能障碍就要做“肖氏术”；有栓系的就要同时做“栓系松解术”；有脊膜膨出的就要同时做“脊膜修补术”。可能是鉴于此类患者较多，神源医院才推出了“套餐服务”。这种服务虽然方便了患者，却给科学研究造成了困难：只能进行回顾性研究；单独实施肖氏术的患者较少。 ② 随访困难。神源医院共完成脊柱裂1406例，随访 506例。虽然有效率超过了80%：小便功能改善435例（86.2%）、大便功能改善430例（84.9%）。但失访率过高，资料缺乏说服力。国内患者术后复诊的观念本就淡漠，加上交通花费不菲，所以造成了失访率高的问题；而且在有随访的患者里，又存在随访资料不完备的情况。如尿动力学检查，患者大多为儿童，检查时不太配合，加上肖氏术的相关检查还要进行皮肤刺激，更延长了检查时间，这就造成了尿动力学资料存在不足的情况。所以，你不得不承认裘法祖教授（肖教授的老师）的建议极富远见：国内的随访太差，要到国外去推广。但即使美国的Beaumont医院“did an excellent job of following the patients and characterizing their changes”，他们的尿动力学资料也存在不足。 即便如此，神源医院所积攒的病历资料也极为珍贵，绝不能除轻易浪费：可以对有随访资料的病例进行回顾性调查，分为几组，进行统计分析，整理成文后发表（前面yush引用的文章里，失访率与神源相当，而病例只有25例）；对术后出现的并发症也要正确评价，应该与其他医院类似手术的并发症相比，从而合理地评价手术的利弊。 综上所述，“肖氏术”针对的主要是大小便功能严重障碍的患者，但因患者常出现其他手术的适应征，所以就导致了多种手术同时实施的情况，给评估“肖氏术”的有效率造成了一定困难。但“临床手术是否应设立对照”是一个复杂且存在争议的问题，涉及医学伦理等多方面的因素，应该具体情况具体分析。对一个新手术的评价也要慎之又慎，不能因为它没有设立对照；或设立对照后效果不佳；或存在并发症就一棍子将它打死，这些问题，还是交给具有同行评议能力的专家们去判断和解决吧，作为外行，抓住这一点就大做文章是不可取的。 参考文献 霍亮，王华，儿童终丝粗大型脊髓栓系综合征，中国当代儿科杂志，2009，11（10）855-7 Peters KM et al. Outcomes of Lumbar to Sacral Nerve Rerouting for Spina Bifida. Journal of Urology. 2010. 184:702-8. Beaumont 医院两年期报告。 附1： Clinical Outcome in Children Undergoing Tethered Cord Release Utilizing Intraoperative Neurophysiological Monitoring Cornelia S. von Kocha, Alfredo Quinones-Hinojosaa, Mittul Gulatib, Russ Lyona, Warwick J. Peacocka, Charles D. Yinglinga aDepartment of Neurological Surgery, bSchool of Medicine, University of California San Francisco, San Francisco, Calif., USA Abstract Release of tethered spinal cord by sectioning of the filum terminale carries a risk of injuring neighboring motor and sensory nerve roots involved in bowel and bladder control. Therefore, intraoperative neurophysiological monitoring techniques have been developed to prevent neurological complications postoperatively. We performed a retrospective chart review of 63 patients who had undergone tethered cord release. We excluded adult patients, those lost to follow-up and patients with either a myelomeningocele and/or lipoma. This limited our study to 25 pediatric patients, aged 4 months to 12 years, who underwent tethered cord release for either a thickened filum terminale and/or a low-lying conus. For intraoperative monitoring, we utilized electrical stimulation of the filum terminale, lumbosacral nerve roots and electromyography recordings. Ventral nerve roots were identified and their electrical thresholds obtained. The mean was 0.32 V, the mode 0.1 V and the range 0.05– 1.0 V. These values were compared to electrical thresholds obtained by stimulation of the filum terminale. The mean was 26.1 V, the mode 20.0 V and the range 8–100 V. In over 70% of patients, muscle activation via the filum required 100 times the voltage needed to activate a motor root. This motor root to filum threshold of 1:100 was useful in identifying the filum. Clinical outcome showed no significant worsening with respect to bowel and bladder control or pain and motor indices. Significant bowel and bladder improvement was seen in 4 out of 25 patients, motor improvement in 9 out of 25 patients and improvement of pain in 4 out of 25 patients. Three patients developed postoperative urinary tract infections, but no cerebrospinal fluid leaks or pseudomeningoceles were encountered. These results suggest that patients with a thickened filum or low-lying conus can safely undergo tethered cord release. Intraoperative neurophysiological monitoring provides a helpful adjunct to distinguish nerve roots from the filum. A ratio, rather than an absolute number, is beneficial in distinguishing motor roots from the filum and eliminates variability due to patients’ individual differences in electrical thresholds. 附2： The effects of detethering on the urodynamics profile in children with a tethered cord Michael H. Hsieh, M.D., Ph.D.1, Victor Perry, M.D.1, Nalin Gupta, M.D., Ph.D.1, Caroline Pearson, R.N., C.P.N.P.1, and Hiep T. Nguyen, M.D.1 Departments of Urology and Neurological Surgery, University of California, San Francisco, California; and Department of Urology, Children’s Hospital, Boston, Massachusetts Object Tethering of the spinal cord is a pathological fixation of the cord in the vertebral column that can result in neurogenic bladder dysfunction and other neurological problems. It occurs in patients with closed spinal dysraphisms and those in whom postoperative scarring develops following spina bifida closure procedures. The authors of this study sought to determine the effects of detethering on the urodynamic profile of children with a tethered cord. Methods The authors retrospectively reviewed the records of children who underwent surgical release of a tethered cord at a single institution between 2001 and 2003. They identified 17 children (nine girls and eight boys) who had undergone both preoperative and postoperative urodynamic evaluation. Preoperatively, 10 (59%) of the children with a tethered cord had abnormal urodynamic study (UDS) results. Only two (20%) of these patients had urological symptoms. All seven patients with normal preoperative UDS results had normal UDS results after detethering. In addition, in five (50%) of the 10 children with abnormal preoperative UDS results, the postoperative UDS demonstrated improved or normal urodynamics. Conclusions Because more than half of the children who underwent detethering were found to have abnormal pre-operative UDS results, preoperative urodynamic evaluation should be performed in all cases in which detethering is considered. With regard to voiding function, detethering is relatively safe for children with normal preoperative UDS results. In children with abnormal preoperative UDS results, detethering may lead to improvement or even normalization of voiding, especially if the procedure is performed prior to 1 year of age. Finally, children with anorectal anomalies and a tethered cord may represent a subset of patients who are particularly likely to experience urodynamic improvement after detethering. Edited 1 time(s). Last edit at 2011-01-25, 08:34AM by babyfat.
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