阴囊钙沉着症

        一般描述：

        阴囊钙沉着症是皮肤钙沉着症（calcinosis cutis）的一种。皮肤钙沉着症是由于人体内不溶性钙盐（主要是磷酸钙、少量碳酸钙和极少羟磷灰石）沉积于皮肤组织引起的坚硬丘疹、结节或肿块，破溃后排出乳酪色油状沙粒样物质，钙盐沉积形成需要10-20年。

        临床表现：

        本病可以发生于任何年龄，多见于20-40岁男性，皮疹可以累及身体多处皮肤，如面部、四肢、阴茎阴囊、阴阜等，但是好发于四肢，少见于阴囊。阴囊皮肤多个白色或淡黄色结节，一般直径0.5cm-5cm，可伴有瘙痒；破溃后可以流出白垩样物质。

        分类分型：

        按照病因学，本病分为四类：1.营养障碍性皮肤钙沉着症；2.迁移性皮肤钙沉着症；3.医源性或损伤性皮肤钙沉着症；4.特发性皮肤钙沉着症。

        特发性皮肤钙沉着症，是指血清钙正常、不明原因的皮肤钙化类型，皮肤多为对称性分布，好发于四肢，少见累及躯干和阴囊。

        本病有两种类型，即阴囊特发性皮肤钙沉着症（idiopathic scrotal calcinosis, ISC）和肿瘤状钙沉积。阴囊特发性钙沉着症，是最为常见的类型。目前认为本病缘于囊肿钙化，已经证实与此相关的囊肿有表皮囊肿、钙化上皮囊肿、外泌汗腺导管栗丘疹、毛发囊肿、漏斗部囊肿等，其他囊肿或结节（如疥疮等），经过钙化、炎症和破溃，也可以导致钙盐沉积；也可能是纳米细菌通过皮肤微小损伤引起骨外钙化。肿瘤状钙沉积，多发生于大关节处，多数伴有高磷血症等。

        辅助检查：

        需要检查血钙磷、白蛋白、尿素氮、肌酐、甲状旁腺素、自身抗体水平等。

        病理学检查：

        常见于表皮未见异常，真皮内可见大片无定形嗜碱性团块状物质沉积，周围无囊壁，团块内未见板层状角质物，团块周围未见异物反应。也有报道阴囊丘疹组织病理提示：表皮棘层肥厚，真皮内见一大片嗜碱性无定形、团块状物质位于囊肿内，囊肿周围少许淋巴细胞和组织细胞浸润，囊内容物未见网篮状或板层状的角质物，真皮内未见异物巨细胞及基底样细胞团块。还有报道发现周围存在很多扩张性导管样结构，免疫组化和电镜观察，提示囊肿上皮和上皮样结构是关联的，表面同样由外分泌管分化而来。

        诊断与鉴别诊断：

        诊断主要依据临床症状和组织病理学改变。鉴别诊断：通常需要与多发性脂囊瘤相鉴别，后者具有家族史，是常染色体显性遗传疾病，各种年龄均可以发病，表现为橡皮状，可以挤出油样皮脂物质，源自皮脂腺导管的囊肿，囊壁由复层鳞状上皮组成，囊内有多量皮脂及少许角化细胞，有的可见毛发。也需要与钙化上皮瘤、栗丘疹、胎粪性睾丸鞘膜积液、光泽苔藓、尖锐湿疣、脂溢性角化、淋巴管瘤、汗管瘤、黄瘤、骨瘤、痛风结节、渐进性骨质增生、钙化性纤维性肿瘤、钙化性腱膜纤维瘤、肿瘤性钙沉着症、毛母细胞瘤（钙化上皮瘤）等相鉴别。还需要排除继发性皮肤钙沉着症疾病，如钙磷代谢障碍、高钙血症、系统性硬皮病、皮肌炎等免疫性疾病。

        治疗策略：

        本病属于良性疾病，治疗主要是为了美观，主要是保守治疗和手术治疗。

        保守治疗：多试用糖皮质激素注射（抑制成纤维细胞活性和抗炎作用）、氢氧化镁或氢氧化铝（对高磷血症患者可粘合磷酸盐）、羟乙二磷酸二钠或依地酸钙钠（抑制磷酸盐结晶形成）、地尔硫卓（钙通道阻滞剂，具体机制不详240mg，每日2次，10个月缩小明显）、雷公藤多苷、华法林或者丙磺舒、丙种球蛋白、米诺霉素、头孢曲松钠等。也有报道体外冲击波碎石治疗下肢皮肤钙沉着症，荧光定位，每次15-20分钟左右。如果破溃，可用蜂蜡、麻油、美宝创面愈合贴等促进创面愈合。

         手术治疗：手术治疗是唯一推荐的治疗方法，病变严重需要阴囊重建成形。对于单个或者数量较少，可以逐个切除；而皮损数目较多，体积较大，可采用皮肤分期次全切除或全阴囊皮肤切除伴皮瓣转移移植治疗；手术切除复发几率很小。

         NG-YAG激光治疗方案：消毒术野，2%利多卡因局部麻醉，调整功率30-40w，先气化囊壁，清除囊内容物，再照射整个囊壁至皱缩发白凝固；患者自觉轻微灼热感，可以忍受；术后预防感染；术后一月复诊，愈合良好，无瘢痕形成；被认为是一种较好的治疗方案。

        手术切除治疗方案：硬膜外麻醉，皮损外缘切开皮肤及肉膜，术中发现皮损表面皮肤与皮损粘连紧密，剥离皮损表面困难，而皮损与深部组织无粘连。遂于外筋膜层去除皮损，创面分层缝合，置橡皮条引流，需要分次手术完成。也有采用2%利多卡因局麻下，逐个切除，服用红霉素，一周愈合。如阴囊钙沉着症伴有白癜风，可以一并切除。