为啥SCA2和SCA3没有帕金森综合征？

   帕金森病或帕金森综合征是主要由中脑黑质致密部多巴胺能神经元变性丢失而导致纹状体多巴胺水平显著下降导致的神经变性病。

  众所周知，脊髓小脑共济失调（SCA）亚型SCA2和SCA3存在显著的多巴胺能神经元的变性死亡，但是我们在临床上很少发现SCA2和SCA3的患者出现帕金森综合征。这是神经病学领域一个非常耐人寻思的问题。

   来自德国图宾根大学的研究人员的一项发表于Brain的研究或许为寻找这个问题的答案提供了方向。他们招募了SCA2和SCA3的患者（有或没有Parkinsonism）以及正常对照人群和特发性帕金森病患者。他们发现了SCA2和SCA3的患者除了存在黑质多巴胺能神经元的丢失之外，还存在丘脑腹前核、丘脑腹外侧核和丘脑底核等核团的损害。他们发现几乎所有的SCA2和SCA3患者都存丘脑底核神经元的显著丢失，但有一位SCA2患者无丘脑底核神经元的丢失，且这个患者具有非常严重的帕金森综合征表现。因此，他们推测，是丘脑底核的损害保护了SCA2和SCA3发生帕金森综合征。

   神奇吧！以前我们都知道通过DBS刺激丘脑底核或者手术切除丘脑底核可以用于帕金森病的治疗，但是，对于SCA为何无帕金森综合征这个问题上，我们是否想到了从这个点进行突破呢？这项研究似乎告诉我们中脑多巴胺能神经元丢失不是Parkinsonism发生的充分条件。接下来我们就来看看这项研究是怎么来做的。

摘要

   PET研究显示了SCA2和SCA3患者存在多巴胺转运体水平的显著下降，但是D2受体没有显著的受累。尽管如此，19个SCA2和SCA3的患者中，只有4个出现了Parkinsonsim。于是他们做了病理，发现患者大脑中除了出现显著的多巴胺能神经元的丢失，还有丘脑核团的损害，尤其是丘脑底核运动区的损害。因此，研究人员认为这个研究为解释SCA2和SCA3为何无Parkinsonism提供了解释。

表1

   显示的是PET的结果，DAT有阳性结果，但是D2没有显著改变。

表2

   表2显示的是13个SCA2和SCA3患者的脑组织病理学结果，我们可以看到除了SNc之外，STN、PPN、VA、VL也存在显著的神经元丢失。

图1

 图1显示的是对照组、特发性PD、SCA2和SCA3典型病例的dMP-PET显像，dMP用来显示纹状体DAT的水平。

图2

   图2显示的是壳核和尾状核DAT水平、壳核D2受体亲和力等结果。

图3

   图2显示的是SCA2和SCA3的中脑病理结果，我们可以发现SCA2和SCA3存在显著的中脑黑质多巴胺能神经元的丢失。

图4

   图4显示的是SCA2和SCA3患者存在显著的STN神经元的丢失。

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